Diabetes insipidus Уро-нефрология Ръководство за болести

Вдъхновение за диабет (DI) е ендокринно разстройство? характеризира? чрез прекомерна жажда? (полидипсия) и отделянето на големи количества урина? разреден? (Полиурия).

insipidus

Причината за този полиуро-полидипсичен синдром е дефицитът на активност на антидиуретичния хормон (ADH). ADH или вазопресинът е хормон, синтезиран в хипоталамуса и съхраняван в задната част на хипофизата (неврохипофиза), където се секретира в циркулацията (заедно с неврофизина); действа върху 2 вида рецептори: V1 от гладките артериоларни мускули (предизвиква вазоконстрикция) и V2 от бъбречните събирателни тръби (като ефект отварянето на водните канали - аквапорини и реабсорбцията на вода от урината); V1 рецепторите в хипофизната жлеза медиират освобождаването на ACTH, а тези в бъбреците медиират синтеза на простагландини. Разпространението на захарния диабет е 1: 25 000.

Централен безвкусен диабет (невроген) - при който има дефицит на аргинин-вазопресин (AVP), поради разрушаване на хипоталамусните неврони в супраоптичните и паравентрикуларните ядра (отговорни за синтеза на ADH) или хипоталамусните осморецептори във вентромедиалното ядро ​​на жаждата на ADH), или секциониране на хипоталамо-хипофизния ствол (с невъзможност за транспортиране на ADH до неврохипофизата от супраоптично-хипофизния тракт). Причината за централен безвкусен диабет може да бъде тумор (мозъчни тумори, лимфом, левкемия), исхемичен (хипоксична енцефалопатия), съдов (артериовенозни малформации, аневризми), автоимунен, инфекциозен, травматичен, инфилтративен (хистиоцитоза X, саркоидоза след), ятрогенен или идиопатична. Задните лезии на хипофизата рядко водят до постоянен безвкусен диабет, тъй като ADH се произвежда в хипоталамуса и може да продължи да се секретира в циркулацията. Недиабетният диабет, причинен от дефект в механизма на жаждата, се нарича дипсоген.

Периферен (нефрогенен) безвкусен диабет - при който има дефект в бъбречните рецептори за ADH, който предизвиква резистентност към свързване на вазопресин. То може да бъде генетично (с Х-свързано предаване) или може да възникне в контекста на хронично бъбречно заболяване (хроничен пиелонефрит, хроничен гломерулонефрит, бъбречна амилоидоза, поликистоза на бъбреците), електролитно разстройство (хипокалиемия, хиперкалциемия) или приложение на лекарства (литий, демеклоциклин, барбитурати, метоксифлуран).

Гестационен безвкусен диабет - свързан с производството на вазопресиназа от плацентата. Diabetes insipidus също е свързан с редица състояния, свързани с бременността (прееклампсия, синдром на HELLP, остър мастен черен дроб на бременността), чрез чернодробното производство на вазопресиназа. Гестационният безвкусен диабет има тенденция да ремитира след 4-6 седмици след раждането.

  • полиурия (диуреза над 5 литра/24 часа, понякога до 20 литра/ден), включително нощна
  • полидипсия (екстремна жажда и поглъщане на големи количества вода, особено студена вода)
  • дехидратация (тялото не е в състояние да задържа погълната вода)
  • при деца - раздразнителност, неутешителен плач, хипертермия, забавяне на растежа, загуба на тегло, повръщане, диария

За да се изключат други причини за полиурия от безвкусен диабет, се препоръчва първоначалното определяне на нивата на кръвната глюкоза, гликозурията, калция и серумния бикарбонат. Хипернатриемия може да се наблюдава при безвкусен диабет в резултат на дехидратация. Урината е разредена, с ниска плътност (субизостенурия,