Диабет insipidus

Диабет insipidus това е нефрогенно състояние, характеризиращо се с транспортиране на повишени количества течност през тялото. Това състояние е причинено от частичен или пълен дефицит от антидиуретичен хормон (или вазопресин), който съществува в организма в резултат на централна хипоталамо-хипофизна лезия или липса на бъбречна реакция към вазопресин.

От клинична гледна точка заболяването се характеризира с полиурично-полидипсичен синдром (синдром, който включва консумация на прекомерни количества течности и елиминиране на повишено количество урина). [3], [4]

Епидемиология

Захарният диабет е a рядко състояние в медицинската практика, с честота на 1 пациент на 25 000 жители.
Наследственият безвкусен диабет представлява приблизително 5% от всички случаи на безвкусен диабет.

Най-често заболяването започва в детска възраст или като млад възрастен. Средната възраст, на която са диагностицирани повечето случаи на безвкусен диабет, е 24 години.
Болестта е много по-често срещана сред мъжете. [2], [3], [5]

Причини и рискови фактори

Рискови фактори които могат да причинят заболяването са:

• хипоталамусни тумори: аденом на хипофизата, пинеалом, хамартома, краниофарингиом, ганглиоцитом, гермином, менингиом, туморни метастази с локализация в хипоталамуса, причинени от разпространението на рак на белия дроб, гърдата, лимфом или левкемия;
• инфилтративни хипоталамусни заболявания: саркоидоза, клетъчна грануломатоза на Лангерханс, грануломатоза на Вегенер;
• операции, извършвани на хипофизната жлеза или хипоталамуса;
• някои инфекциозни заболявания: луес, туберкулоза, менингоенцефалит;
• съдови нарушения: аневризма на полигона на Willis, апоплексия на хипофизата, субарахноидален кръвоизлив, интравентрикуларен кръвоизлив
• хронично бъбречно заболяване: хронично бъбречно заболяване, амилоидоза, поликистозна бъбречна болест, хроничен пиелонефрит, болест на Шегрен
• генетичният фактор (фамилна анамнеза за безвкусен диабет);
• дефицит на протеини;
• дългосрочно спазване на хипозодична диета;
• хиперкалциемия;
• хронична хипокалиемия;
• тежка травма на главата;
• вродена малформация;
• хипоксична енцефалопатия;
• продължително приложение на лекарства като амфотерицин В, колхинин или литий. [1], [2], [3], [4], [5]

Патогенеза

Антидиуретичен хормон (ADH) или вазопресин, е хормон, секретиран в хипоталамуса от предните хипоталамусни ядра (паравентрикуларен и супраоптичен) и се съхранява в задния лоб на хипофизната жлеза, откъдето се освобождава в кръвта. Секрецията на антидиуретичен хормон се стимулира от няколко фактора като:

• понижаване на кръвното налягане;
• намален обем при кръвоизливи;
• гадене;
• повръщане;
• дехидратация.

Вазопресинът се намесва в регулирането на задържането на вода в организма, осъществяването на вазоконстрикция, определянето на агресивния дух и в разработването на краткосрочната памет.

Докато хипоталамусните ядра и неврохипофизарният тракт не показват структурни или функционални промени, се извършва освобождаването на антидиуретичен хормон в кръвта. Функционалността на поне 10% от всички невросекреторни неврони е необходима, за да може хормонът да се освободи в кръвта и да изпълнява функциите си в тялото. Промяна на над 90% от невросекреторните неврони и намалени нива на вазопресин в организма (това не се освобождава в кръвообращението поради невронална промяна) причинява безвкусен диабет. [1], [3], [4]

Класификация на безвкусен диабет

В зависимост от спусъка могат да бъдат описани две форми на безвкусен диабет:

• централен безвкусен диабет, се характеризира с дефицит на антидиуретичен хормон и се дължи на лезии в хипоталамуса, средната възвишеност или ствола на хипофизата
• нефрогенен безвкусен диабет, се характеризира с устойчивост на организма към антидиуретичен хормон и се дължи на хронично бъбречно заболяване, хидроелектролитични нарушения или продължително приложение на лекарства с бъбречна токсичност.

В зависимост от обема на отделената урина по време на уриниране, могат да бъдат описани три вида безвкусен диабет:

• захарен диабет майор, при които се отделят повече от 10 литра урина;
• захарен диабет заобикаляща среда, характеризира се с елиминиране на количество урина между 6 и 10 литра;
• захарен диабет незначителен, при които се отделят между 4 и 5 литра урина. [1], [2], [4]

Знаци и симптоми

В случай на централен безвкусен диабет, клиничните прояви, специфични за заболяването, започват внезапно, докато при нефрогенния безвкусен диабет клиничните прояви се инсталират постепенно.

Инсипидният диабет се характеризира клинично с полидипсично-полиуричен синдром:

• полидипсията е консумацията на прекомерно количество течности; пациентът със захарен диабет предпочита консумацията на студени течности; количеството течност, консумирано от пациента, е подобно на количеството течност, отделяно с урината;
• полиурията е елиминиране на повишено количество течност в урината; полиурията е непрекъсната (особено през нощта); количеството течност, отделяно с урината, е високо и урината е безцветна;
• пациентът с продължителна полиурия е изложен на риск от развитие на двустранна хидронефроза.

Пациентите с безвкусен диабет могат също да получат следните клинични прояви:

• главоболие;
• аменорея;
• зрителни смущения;
• стерилност;
• анорексия или булимия. [1], [2], [3], [4], [5]

Диагностична

Диагнозата на безвкусен диабет се основава клинични симптоми и параклинични изследвания (определяне на нивото на плазмения антидиуретичен хормон, тест за ограничаване на водата, диуретичен тест, ADH тест, никотинов тест, изследване на фундуса, изследване на зрителното поле, CT, ЯМР, радиография на турско седло).

Диференциална диагноза на безвкусен диабет трябва да се извършва със следните патологии:

• психогенна полидипсия;
• индуцирана от лекарства полидипсия;
• хипоталамусна болест;
• диабет;
• хроничен пиелонефрит;
• полиурия след прилагане на лекарства като манитол, физиологичен разтвор (NaCl) или глюкоза. [3], [4], [5]

Параклинични изследвания

• решителност плазмено ниво на антидиуретичен хормон; в случай на централен безвкусен диабет се наблюдава намаляване на нивото на антидиуретичен хормон в организма;
• решителност метаболитна и тъканна реакция на тялото, когато нивото на антидиуретичния хормон намалява; при пациенти с централен безвкусен диабет, клирънсът на свободна вода в тялото е положителен, осмоларността на урината е ниска (със стойности под 200 mOsm/kg вода), плътността на урината е ниска (със стойности под 100100) и плазмената осмоларност има нормални или повишени стойности.;
• тест за ограничаване на водата (известен също като тест за жажда) е полезен за разграничаване на безвкусен диабет от психогенна полидипсия; тестът включва забрана на пациента да консумира течности след уриниране сутрин; този тест определя плътността на урината, обема на урината и осмоларността на всеки час; в случай на клинични прояви, специфични за дехидратация или ако пациентът е загубил 5% от първоначалното тегло, се препоръчва преустановяване на теста; в случай на пациенти с безвкусен диабет плътността на урината и осмоларността имат ниски стойности, докато при пациентите с психогенна полидипсия, уринарната плътност и осмоларност имат нормални стойности;
• тест за никотин това е разследване, подобно на теста за жажда, което позволява диференциация на безвкусен диабет от психогенна полидипсия;
• диуретичен тест е разследване, което позволява диагностициране и започване на лечение при пациенти с нефрогенен безвкусен диабет; използваният диуретик е хидрохлоротиазид; тестът включва непрекъснато приложение на диуретика в продължение на три дни; след края на тези три дни може да се наблюдава промяна в бъбречния поток и намаляване на диурезата;
• ADH тест е изследване, използвано за разграничаване на нефрогенен и неврогенен (или централен) безвкусен диабет; тестът включва приложение на лекарствен продукт, съдържащ антидиуретичен хормон; Adiuretin или Minirin обикновено се дават след приложение, в случай на нефрогенен диабет insipidus диурезата се увеличава, докато в случай на централен insipidus диабетът се връща към нормалните стойности;
• компютърна томография, Ядрено-магнитен резонанс и Рентгенография на турско седло са полезни за изключване на наличието на каквото и да е образуване на тумори на хипофизата. [1], [2], [3], [4], [5]

Лечение

Лечението на пациенти с централен безвкусен диабет (с дефицит на антидиуретичен хормон) е хормонозаместителна терапия. Прилагат се лекарствени препарати, съдържащи антидиуретичен хормон.

дезмопресин е лекарството по избор за пациенти с централен безвкусен диабет. Той е синтетичен аналог на антидиуретичния хормон, има леко съдосвиващо действие и дълготраен антидиуретичен ефект (12-24 часа). Може да се прилага 3 пъти дневно интраназално, орално, подкожно или интравенозно.

Липресина е агент за синтез на вазопресин. Предлага се под формата на интраназален спрей, може да се прилага 3 пъти дневно, но има краткотраен антидиуретичен ефект.

Вазопресин танат също може да се прилага. Този препарат е под формата на мазен разтвор и се прилага интрамускулно или подкожно. Вазопресин танатът е противопоказан при бременни жени. Страничният ефект на това лекарство е дразнене на кожата на мястото на инжектиране, което ще доведе до абсцес.

В случай на пациенти в напреднал стадий на заболяването, със загуба на съзнание, вазопресин се прилага като воден разтвор, подкожно или интрамускулно, като това има диуретичен ефект, който продължава около 3-6 часа.

Тиазидни диуретици причинява намаляване на обема на урината както при централния, така и при нефрогенния безвкусен диабет. Това се постига чрез намаляване на обема на течността в извънклетъчното пространство и стимулиране на реабсорбцията в проксималната тръба. Прилагането на 15-25 mg хлоротиазид на kg води до намаляване с приблизително 25-50% на обема на урината. Също така е показано намаляване на приема на сол, което води до намаляване на водния товар на организма и по този начин намаляване на обема на отделената урина.

Клофибрат, хлорпропамид и карбамазепин може да премахне необходимостта от антидиуретичен хормон от организма при пациенти с централен безвкусен диабет. Хлорпропамидът действа, като стимулира секрецията на количество антидиуретичен хормон, който действа върху бъбреците. Хлорпропамидът е изложен на риск от хипогликемия.

Карбамазепин и клофибрат могат да се използват само в комбинация с тиазидни диуретици.

Инхибитори на простагландин (като Индометацин) се препоръчват за пациенти с нефрогенен безвкусен диабет, тъй като причинява 10-25% намаляване на обема на урината. Това става чрез намаляване на скоростта на гломерулна филтрация и притока на кръв към бъбреците. Прилагането на тиазиден диуретик в комбинация с простагландинов инхибитор и намаляването на приема на сол води до намаляване на обема на урината при пациент с нефрогенен безвкусен диабет. [1], [2], [3], [4], [5]

Еволюция. Прогноза. усложнения

Прогнозата на заболяването е благоприятен, но зависи и много от причината за задействане. В случай на безвкусен диабет, причинен от хипоталамусна лезия, заболяване на хипофизата или бъбреците, е показано лечението на отключващото заболяване.

След подходящо лечение, повечето случаи на безвкусен диабет напредват към излекуване.

Може да причини безвкусен диабет при деца или при пациенти, които са диагностицирани с други тежки състояния усложнения като:

• треска
• хипернатриемия
• силен синдром на дехидратация
• сърдечно-съдов шок
• смърт (по-рядко). [3], [5]

• Перинефретичен и бъбречен абсцес
• Дефицит на вазопресин (AVP)
• Синдром на Алпорт - наследствен нефрит
• Гестационен диабет
• Захарен диабет
• Диабетна кетоацидоза
• Диабетно стъпало
• Диабетна ретинопатия
• Бъбречен абсцес
• гломерулонефрит
• жажда
• Съвети за хора с диабет
• Ненормална миризма на урина
• Полидипсия (прекомерна жажда)
• Режим на диабет
• Изкуствени подсладители - безопасна алтернатива на захарта?
• Диабет
• Бърза храна и бъбречна дисфункция - има връзка?
• Нова класификация на диабета 2018 (5 вида)
• Бъбреците

Захарният диабет е метаболитно заболяване, което причинява излишък на кръвна захар (хипергликемия).

Мета-анализ потвърждава ефективността на кафето, чая и безкофеиновото кафе за намаляване на риска от.

Наскоро публикувано проучване показва, че хората, които работят повече от 55 часа седмично в s.

---