Дерматомиозит - младежки и идиопатичен

Дерматомиозитът (ДМ) е хронично дифузно (често срещано) възпалително заболяване с автоимунно естество, при което основно се засяга мускулната система на човека (миопатия). Основният симптом на заболяването е прогресивна мускулна слабост.

Статистика

Дерматомиозитът е доста рядко заболяване. Има два възрастови периода или „върхове“, в които най-често се среща: 10-16 и 30-60 години. Болест, която се появява в детска възраст (първият „пик“), се нарича ювенилен дерматомиозит.

Жените се разболяват около три пъти по-често от мъжете.

Дерматомиозитът при деца обаче се наблюдава еднакво често при момчета и момичета.

Защо се появява дерматомиозит?

Очевидната причина за заболяването все още не е изяснена. Понастоящем обаче се разграничават няколко предразполагащи фактора, връзката с които се проследява по-често при повечето пациенти:

Наследствено предразположение.
Инфекциозни агенти: вирусни, бактериални и паразитни.
Действието на провокиращи фактори: инсолация, хипотермия, прекомерна физическа активност и други.
Описани са случаи на заболяване след ваксинация, продължителна употреба на някои лекарства.
Злокачествени новообразувания. По-често се диагностицира при хора над 50 години.

Въз основа на горното се разграничават първични и вторични СД. Първичният или идиопатичен дерматомиозит не показва ясна връзка с никоя от причините. Вторичното винаги е свързано с някакъв предразполагащ фактор, например тумор или инфекция.

Механизъм за развитие (патогенеза)

В патогенезата на ДМ основната роля принадлежи на възникването на автоимунна реакция под въздействието на провокиращи фактори или потенциални причини за заболяването. Също така други имунни реакции участват в развитието на патологичния процес.

Какво е автоимунна реакция?

Обикновено, когато в тялото попадне някакъв чужд агент (антиген), например инфекциозен, се задейства реакция на имунна защита. В отговор на приема на антиген започва да се развива защита - антитела. Те се комбинират с антигени и ги неутрализират, образувайки имунни комплекси, които след това се разрушават от организма.

Автоимунната реакция е придружена от образуването на антитела от организма срещу собствените клетки и тъкани, които действат като антиген.

Такива автоантитела, комбинирайки се в организма с автоантиген (т.е. със структурите на собствената му клетка), образуват същите имунни комплекси, които имат огромна разрушителна способност, тъй като не могат да бъдат напълно екскретирани от тялото.

Какви автоантитела се образуват при дерматомиозит?

Най-основните - към мускулните клетки (специфични за миозит автоантитела). Често се откриват и други видове автоантитела, които не са типични за дерматомиозит:

ендотелна (към съдовете);
към тиреоглобулин;
ревматоидни фактори и други.

Все още продължават изследванията върху патогенезата на автоимунните заболявания.

Клинични проявления

Началото на дерматомиозита е остро или постепенно. С остро начало телесната температура се повишава до високи цифри, появява се обилно изпотяване и загуба на тегло. Дерматомиозитът обаче често се проявява постепенно и се проявява като признаци на преобладаващи кожни и мускулни лезии.

Кожни прояви

Кожните промени при това заболяване са много специфични и разнообразни. Най-честите прояви са: еритем (зачервяване), оток и дерматит. И също така се диагностицират трофични разстройства: кожата става суха, наблюдава се загуба на коса, крехкостта на ноктите се увеличава. Разкриват се симптоми на увреждане на лигавиците на очите (конюнктивит), устата (стоматит), както и подуване на фаринкса и гласните струни. Най-честите симптоми на кожни прояви са:

Дерматит. Проявите на дерматит са много разнообразни. Обривът може да се появи като петна, възли, мехури с различни размери и форми. Също така започва нарушение на пигментацията на кожата, както в посока увеличаване, така и намаляване (обезцветяване). Могат да се появят области на хиперкератоза (повишена кератинизация на кожата).
Оток. Лицето придобива характерен външен вид: около очите кожата става червена (еритема) с люляков оттенък и набъбва - симптом на "очила". Също така, върху засегнатите мускули се развива подуване на кожата. В същото време кожата става тестена.
Еритема. Зачервяването на кожата се развива особено интензивно в местата на тялото, изложени на слънчевите ултравиолетови лъчи (инсолация). Това е лицето, шията, деколтето, пръстите, предните повърхности на предмишниците, раменете, бедрата и пищялите.

Увреждане на мускулната система

Поражението на мускулния апарат играе основна роля в хода на това заболяване. Почти всички мускулни групи са засегнати. Но най-вече участват мускулите на проксималните крайници - раменните и тазовите пояси, както и цервикалния, фарингеалния, хранопровода, гърба и почти всички сфинктери.

Разкриват се болезнени усещания в мускулите.

Но основната проява на болестта е прогресивна мускулна слабост.

По време на палпация на засегнатите мускули се забелязва тяхната болезненост, те са плътни, увеличени по размер (хипертрофия), но впоследствие атрофират.

Прогресирането на мускулната слабост, тяхната атрофия и калцификация, както и образуването на мускулни контрактури (рязко ограничение на движението в ставата) често завършват с увреждане. Мускулната слабост е преобладаваща по време на дерматомиозит. Слабостта на мускулите значително влошава качеството на живот на пациентите: