Дерматомиозит и полимиозит

дерматомиозит, основна конюнктивална болест, заема трето място след SLE и склеродермия, представлява a различно заболяване в който имунна агресия възниква в съдовете на съединителната тъкан на мускулните снопове. В допълнение към кожно-мускулните увреждания често се засягат вътрешностите, особено храносмилателния тракт, сърцето и белите дробове.

Болестният процес може да се облече два еволюционни аспекта: острата форма на Вагнер-Unvericht, при която клиничната картина се инсталира бързо за няколко седмици, с неблагоприятна прогноза и хронична форма. Пойкилодермичен (Petges-Clejat-Jacobi), при който клиничната картина бавно се инсталира и преобладават кожни лезии.
Полимиозитът е клиничната форма на заболяването, при която са засегнати само набраздените мускули.

Една трета на асоциирани пациенти и други заболявания на съединителната тъкан като: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, смесено заболяване на съединителната тъкан и склеродермия и 10% с неоплазма.

Защото е неизвестен, но е очевидна взаимовръзката между генетични фактори, вирусна мускулна инфекция и автоимунни механизми.

то е клинично характеризирани през:
Мускулна:
- меки мускули за палпиране и болезнени
- мускулни контракции с фиксиране на ставите
- пристрастие към мускулите на пояса
- запазване на остеотендинозните рефлекси.

кожа:
- оточна периартикуларна кожа
- наличието на телеангиектазии
- еритема дифузна или ограничена по лицето, гърлото
- пигментирани области, редуващи се с непигментирани
- fenomenRaynaud.

Лечение Включва:
- кортикостероиди, анаболици, симптоматични лекарства за виза
- терапевтични мерки: почивка в леглото, масажи
- мобилизации: пасивни, активни прогресивно
Смъртта настъпва от дихателна недостатъчност, интеркурентни инфекции, сърдечна недостатъчност и асоциации с други колагенови заболявания.

причини

Точната причина за тези заболявания не е известна, но се подозират генетични, екологични и автоимунни фактори.

Генетични фактори се срещат при 70% от пациентите и са представени от фамилната поява на това заболяване и наличието на гена HLA-DR3.

вирусният инфекциозен миозит с вируси Coxsachie и грип също се счита за спусък за заболяването.

Рисковите фактори включват някои лекарства, както и незащитеното излагане на слънце.

Мускулните лезии развиват сегментарна некроза на мускулните влакна, заедно с периваскуларна лимфоцитна инфилтрация и регенерация на мускулните влакна.
Дерматологично възникват възпалителни лезии на кръвоносните съдове и множествена тромбоза.

Знаци и симптоми

Най-честите симптоми са:

Кожен еритем, особено по лицето, гърдите, гърба и около ноктите, големи стави. Засегнатите райони са често изложени на слънчева радиация. Този класически обрив е с цвят на люляк-хелиотроп и е придружен от сърбеж.
Кожните лезии могат да бъдат дискретни и лесно да бъдат пренебрегнати, или могат да се проявят като макулопапулозен обрив, екзематозен дерматит и рядко ексфолиативен дерматит.

Увреждане на мускулите включват прогресивна слабост в седалището, краката, бедрата, раменете и шията, симетрични, мускулни болки при 20% от пациентите.
Ранните симптоми на дисфагия и слабост на мускулите на шията предполагат полимиозит. Дисталните мускули са пощадени в 75% от случаите. Мускулната атрофия, контрактурите и намалените сухожилни рефлекси са редки. Дисфагията се причинява от увреждане на мускулите на фаринкса и горната част на хранопровода.

Артралгия, треска и синдром на Рейно може също да присъства.

Други срещани симптоми и признаци:
- умора и загуба на тегло
- калциеви отлагания под кожата - калциноза
- стомашно-чревни язви и инфекции, особено при деца
- диспнея поради фиброза и белодробен оток
- EKG промени, аритмии, инфаркт на миокарда поради сърдечна некроза.

Кожният еритем обикновено се появява едновременно с мускулна слабост, но може да го предшества с няколко седмици.

Мускулната слабост причинява двигателни увреждания като: невъзможност за изкачване по стълби, ставане от стол, сресване или работа с ръце над главата. Увреждането на мускулите на врата затруднява задържането на главата нагоре.

Класификация на Бохан включва няколко други вида дерматомиозит:
- първичен идиопатичен полимиозит
- първичен идиопатичен дерматомиозит
- дерматополимиозит, свързан с неоплазия
- детски дерматополимиозит, свързан с васкулит
- дерматополимиозит, свързан с други заболявания на съединителната тъкан.

Дерматополимиозит, свързан с неоплазия Това е синдром, открит в 8% от всички случаи на заболяването, той се проявява със същите промени в кожата и мускулите, но болезнено се свързва с рак на гърдата, белия дроб, яйчниците, храносмилателния тракт и лимфопролиферативните заболявания. Честотата на новообразувания е по-висока при хора между 40 и 60 години.

Детски дерматополимиозит асоцииран с васкулит обхваща около 10% от случаите на заболяването, възниква в детска възраст и е свързан с васкулит, срещан в храносмилателния тракт, кожата, мускулите и други органи. Често се среща калциноза на кожата.

Дерматополимиозит, свързан с други заболявания на съдовата съединителна тъкан обхваща една пета от пациентите, а най-често срещаните заболявания са: SLE, ревматоиден артрит, смесено заболяване на съединителната тъкан, саркоидоза и нодуларен полиартрит.

Възникнали усложнения са:
- затруднено преглъщане - дисфагия - чрез засягане на мускулите на хранопровода, последвано от недохранване и загуба на тегло
- аспирационна пневмония
- диспнея
- храносмилателни язви и кръвоизливи
- калциеви отлагания под кожата, в мускулите и съединителната тъкан.

Диагностична

Дерматомиозитът е най-разпознаваемият от всички възпалителни заболявания, придружени от еритема.

За да поставите диагнозата, a физически преглед на мускулите и кожата и това е семейна медицинска история.

Други използвани тестове са:
- електромиография
- кръвни тестове, откриващи високи нива на мускулни ензими - креатинин киназа и алдолаза, антимускулни
- мускулна биопсия
- биопсия на кожата
- ЯМР - откриване на възпаление в мускулите.

Лечение

Няма лечение за дерматомиозит, но можете да опитате да подобрите състоянието на кожата, силата и мускулната функция. Лечението, започнато възможно най-рано в еволюцията на болестта, особено поради треска, е по-ефективно.

Използваните терапии включват:
кортикостероиди, които намаляват възпалението и намаляват производството на антитела. Това са първите възможности в терапията: преднизон и метилпреднизон. Започва с максимална доза, която след това постепенно намалява с намаляването на интензивността на признаците и симптомите, около две до четири седмици. Видимите резултати се появяват след три до шест месеца, но терапията е необходима в продължение на години.

Продължителната употреба на кортикостероиди има сериозни странични ефекти като:
- наддаване на тегло, хипертония, задържане на течности, хипертрихоза
- акне, кушингоиден статус, остеопороза, катаракта, поведенчески промени
- повишен риск от инфекции, трудно заздравяване на рани.
За да се предотвратят някои от тях, се правят алтернативни терапии, съдържащи: Ca, витамин D, бисфосфонати, калцитонин.

имуносупресори са вторият вариант в случай на неуспех в лечението с кортикостероиди:
- азатиоприн
- метотрексат
- циклоспорин
- циклофосфамид.
Те могат да се използват в комбинация с кортикостероиди, особено за намаляване на дозата им.

Антималарийни лекарства предписва се при тежък еритем: хидроксохлорохин.

Физиотерапия необходимо е за поддържане на функцията и увеличаване на мускулната сила.

хирургия може да е вариант за изрязване на болезнени калциеви отлагания.

аналгетици се използват като противовъзпалителни и за намаляване на болката: аспирин, ацетаминофен, ибупрофен, ако не успеят да го контролират може да се използва кодеин.

Напредъкът на изследванията при дерматомиозит

Лечението на състоянието, което все още се разследва, включва:
- плазмафереза - отстраняване на Ас от кръвта
- лъчева терапия на лимфните възли
- интравенозна инфузия на Ig
- флударабин - противораково лекарство
- такролимус - лекарство, използвано при отхвърляне на трансплантация
- Моноклонални игли - игли, сглобяеми извън тялото, които унищожават различни видове клетки.