Дерматология (кожни заболявания)
20 март 2012 г.
Ихтиоза - Кожно заболяване, което се характеризира с нарушение на кератинизацията на кожата. То се отнася до група наследствени кожни заболявания . Етиологията на ихтиозата не е напълно известна, известно е само, че е причинена от болестта група биохимични дефекти на мутантни гени . Има обаче няколко различни клинични форми на заболяването, в зависимост от групата мутантни гени.
Ихтиозата е придружена от грешка Витамин А. . хипогонада . Щитовидна жлеза . Патологичният процес напомня на ихтиоза псориазис Но това го влошава. Развитие на ихтиоза на хиперкератоза, когато води до баланса на кожата, подобно на рибените люспи, което определя името на заболяването.
Според степента на кожни лезии - кератинизация, дерматологията разграничава около 28 различни форми на ихтиоза, както и няколко редки синдрома, при които тя действа като симптом на ихтиоза. Това е симптом Рудни синдроми . Сьогрен-Ларсон . Refsum и др. Има различни термини хиперкератоза лека грапавост на кожата, до силно изразени патологични промени, често несъвместими с живота.
Заради всички основни форми на заболяването наследствен Генезис, Те са обособени в две групи автозомно доминиращ тип наследство рецесивен тип - Х-свързана ихтиоза . В зависимост от групата заболявания с различни клинични прояви, сложността на прогнозата на потока. Първата група може да се намери често както при мъжете, така и при жените, а втората само при мъжете, този тип се причинява от мутантни гени.
Симптомите на ихтиоза
Сред всички форми на ихтиоза ихтиозата заема 80-95% от автозомно доминантното наследство. Най-често срещаната форма - ихтиоза вулгарис Което всъщност е разделено на видове.
Симптомите на ихтиозата се характеризират с дифузни кожни лезии на багажника и крайниците, които се различават по тежест. Има слоеве с различни цветове и люспи, кожата ще бъде неравна и суха. Везните са белезникави на цвят и почти полупрозрачни до сиво-черни. Най-голяма тежест на увреждане на места с разширение на крайниците - коляното и лакътя. Въпреки това, повърхността на врата и огъващите се лакти и колене не са засегнати.
Също така в клиничното развитие действа ихтиоза Кератозен стълб . В устата на космените фоликули се образуват малки бучки от суха коса, изтъняваща, рядка, чуплива. Кожата на лицето най-често е засегната от възрастни, има лющене на лицето или челото. На дланите и подметките бяха изразени кожени шарки, силно изразени mukovidnoe пилинг.
С включен kninicheskim ihtyosis vulgaris са разделени на видове. Ксеродерма - Известен лек, характеризиращ се с изпаряване до сухо и лека грапавост на кожата, особено сфинктерната повърхност на крайниците. Проста форма на ихтиоза - Промените в кожата покриват цялото тяло, краката и окосмената област на главата.
Симптомите на ихтиозата са прост вид малки люспи, които са свързани с основата на централната част. Ихтиозата също се различава: бял (бели люспи, mukovidnye); ослепително (прозрачни люспи, подобни на мозайка, локализирани на крайниците); серпентина (големи сивкавокафяви люспи, подредени като змийско покривало).
Най-често всички горепосочени видове се считат за ихтиоза вулгарис с различна тежест. С пубертета, ихтиозата симптомите изчезват по-късно и продължават. Болестта продължава цял живот, без да преминава от една форма в друга, както обикновено, нейното обостряне може да настъпи през студения сезон.
Разкрива се и хистологичната диагноза ихтиоза вулгарис, рецесивна ихтиоза . В хода на генетичните изследвания към тази група от предварително идентифицирана ихтиоза вулгарис ихтиоза. Болестта се проявява напълно само при момчетата.