Dermatitis herpetiformis - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Редки, не-зелиакови, чувствителни към глутен, хронични автоимунни заболявания (автоантиген е епидермалната трансглутаминаза) с дисеминирани, понякога херпетиформени, екзорирани, яркочервени, 0,1-0,2 см големи, уртикарни папули, папуловезикули и чисти везикули. Тежките форми на заболяването се характеризират с възпалителни плаки, които могат да се превърнат в плоски, болезнени язви. За везикуларните ефлоресценции е характерен парещ или парещ сърбеж. Тази форма на сърбеж е основният симптом, който води пациента до лекар. При язвена форма на DhD болката е видна черта.

altmeyers

Заболяването се разбира като кожна проява на чувствителност към глутен (цьолиакия). Явни симптоми на червата обаче се наблюдават само в около 25% от случаите на дерматит херпетиформис пациенти.

Интересно също

Хронично, образуване на мехури по кожата и/или лигавиците, което може да е трудно без терапия. deadli.

Поява/епидемиология

Честота: 0,1-1,0/100 000 жители/година. В Скандинавия честотата е по-висока (1,0/100 000 жители/годишно), отколкото в Централна Европа (0,1/100 000). DhD е рядкост в Япония (Makino T et al. 2019)

Етиопатогенеза

Обсъждат се различни тригери:

  • Автоимунно заболяване с IgA антитела срещу епидермална трансглутаминаза (tGA), ключов антиген в ендомизиума.
  • Често (95-100% от случаите) има асоциации с молекули HLA клас II (DQ2). По-малък дял (2-10%) серологично изразява DQ8 хаплотипа. HLA-DQ2 и -DQ8-отрицателните пациенти не развиват DhD.
  • Асоциации с антитела на щитовидната жлеза и/или заболявания на щитовидната жлеза (тиреоидит на Хашимото).
  • Откриване на IgA антитела срещу автоантигена на целиакия (тъканна трансглутаминаза).
  • В допълнение често се описват предразполагащи фактори, включително:
    • Особена чувствителност към халогени, особено йод
    • Фокусни събития
    • Злокачествени тумори или системни заболявания, особено В-клетъчни лимфоми (за разлика от целиакия, при които се наблюдават повече Т-клетъчни лимфоми (Collin P et al. 2017).
    • Промени в йеюнумните вили (те се откриват само при около 1/4 от всички пациенти с DhD - (Collin P et al. 2017).

Патогенезата на цьолиакия и DhD първоначално се основава на същите механизми. С генетично разположение (вж. По-горе) и наличие на фактори на околната среда се развива системно автоимунно заболяване със специфични (IgA) антитела, насочени срещу трансглутаминазите.

В кожата могат да бъдат намерени 6 изоензима на трансглутаминази (Tg). Повечето играят роля в кератинизацията. Мутациите в гена за трансглутаминаза 1 (TGM1) водят до клиничната картина на ламеларна ихтиоза. По неизвестни причини чревните промени (за разлика от цьолиакия) са клинично без симптоми при DhD първоначално, а също и в по-късния ход на заболяването (вж. По-долу симптоматична цьолиакия).

В това отношение също няма абстиненция при глутен при тези пациенти! След няколко години предизвикателство за глутен, това недиетично поведение води до образуването на АК с висок афинитет срещу трансглутаминазите (TG). Тези високоафинитетни АК срещу трансглутаминази, които се срещат в серума, образуват имунни комплекси с епидермалната трансглутаминаза (TG изоензими), важни за DhD.

Циркулиращите IgA-TG имунни комплекси могат да се отлагат както в бъбречните гломерули (възможно развитие на IgA нефропатия), така и в лезията и здравата кожа (папиларни връхчета, базална мембрана). Там те могат да бъдат открити имунохистологично (директна имунофлуоресценция).

Прави впечатление, че при пациенти с Zoeliaki IgA отлагания могат да бъдат открити и в невъзпалителна кожа. Тези констатации противоречат на етиопатогенното значение на папиларните имунни сложни депозити за дермалното възпаление на DhD (Antiga E et al. (2019). Във всеки случай DhD е единственото дерматологично автоимунно заболяване, чийто тригер фактор (глутен) е известен. Заедно с други индуцирани от глутен заболявания, целиакия и DhD са обобщени под общия термин на чувствителни към глутен болести (GSK).

проявление

Появата е възможна на всяка възраст. Основно засегнати са Възрастни на възраст 25-55 години. Мъжете са малко по-засегнати от жените (M: F = 6: 4).

Децата са засегнати рядко.

локализация

Предимно симетричен модел на разпределение.

Нападнатите са главно Горна част на раменния пояс (понякога в акнеично разпределение), глутеална област, скалп, странични разгъвачи на предмишницата, лакти, странични разгъвачи на бедрото и долната част на крака, области на коляното.

Лицето и ухото са по-рядко засегнати (също във външните слухови проходи).

Лигавиците обикновено са свободни. Наблюдават се обаче афтозни болезнени лезии на устната и гениталната лигавица.

Подобни на херпес симплекс лезии на червените устни се срещат и в единични случаи.

Клинична картина

Внезапно, рядко също бавно пълзящо начало със симетрични, дисеминирани, силно сърбящи до изгаряне или парене, 0,1-0,2 cm, уртикарен еритем. В рамките на този еритем се образуват групирани папули и/или везикули.

Образуване на синхронен полиморфизъм с везикули, пъпки, папули, инкрустирани ерозии, но също така продължителни и устойчиви на терапия язви и различни по размер белези.

По-рядко се наблюдава „афтозно“ засягане на лигавицата на устната или гениталната лигавица.

Характеризира се с изключително хроничен ход. Рецидивите продължават от месец до повече от година. Прекъсванията могат да продължат от седмици до години.

Ако чувствителността към глутен е изразена, грешките в диетата водят до остро възпаление със сърбящи до болезнени пурпурни уртикариални обриви, вероятно съчетани с ринопатични и бронхитни симптоми.

Хроничната ентеропатия, подобна на идиопатичната стеаторея, е възможна, но не е задължителна.

В детството (рядък) дерматит херпетиформис има тясна връзка с чувствителната към глутен ентеропатия (спру).

лаборатория

В някои случаи еозинофилия в кръвта.

Откриване на антитела: анти-глиадин-АК, анти-ендомизиал-АК, АК срещу тъканната трансглутаминаза,

АК срещу епидермална трансглутаминаза (най-чувствителният серологичен тест за потвърждаване на диагнозата).

Опитът обаче показва, че има и случаи на серологично отрицателен DhD.

хистология

Обучение на субепидермални пукнатини до везикули; Мехури под ламина денса. В началния етап (уртикарен стадий) инфилтрат от неутрофили в горната и средната дерма с фокална епидермотропия. На места също левкоцитоклазия. В стадия на мехури се образуват неутрофили и еозинофилни гранулоцити интрапапиларни микроабсцеси, които са почти патогномонични, но не винаги откриваеми (серийни раздели). Често некроза на базалните епидермални клетки. В зрелия стадий на субепидермален пикочен мехур има нарастващ лимфоцитен инфилтрат с множество неутрофили в основата на пикочния мехур и отстрани на ръба на пикочния мехур. Еозинофилите са в малцинство.

Директна имунофлуоресценция

Фино гранулирано отлагане на IgA и комплемент, предимно непрекъснато по дермо-епидермалната връзка, но също така и фокално в папиларните върхове; Откриване както в засегнатата, така и в незасегнатата кожа. IgA трансглутаминазните имунни комплекси също могат да бъдат открити в стената на малки съдове.

При японски пациенти е описана DhD с фибриларни отлагания на IgA имунните комплекси в папиларната дерма (Makino T et al. 2019).

Диференциална диагноза

терапия

Диета и заместване на витамини и желязо: