ДЕМОНТАЖ АМОНИЯ
(ОРНИТИНОВ ЦИКЛ).
Само при рибите амонякът е краен продукт на разпадане и се екскретира от тялото. При птиците и влечугите крайният продукт на катаболизма на азотсъдържащите съединения е пикочната киселина, а не амонякът. При бозайниците полученият амоняк се превръща в карбамид - това е пълният амид на въглеродната киселина:
Образуването на урея се случва в черния дроб в резултат на орнитиновия цикъл (открит от G. Krebs).
1. В матрицата на митохондриите се комбинират CO2 и NH3 (в този случай се консумират две молекули АТФ).
Синтезът на карбамид е цикличен процес, при който влизат предварително синтезирани карбамоил фосфат и аспартат и се образуват фумарат и карбамид.
Уреята се синтезира от една молекула CO2, една молекула NH3 и аминогрупата на аспартата. Оксалооцетната киселина отново се образува от фумарат в реакциите на TCA, който може да влезе в трансаминиране с други аминокиселини и да се превърне в аспартат.
По този начин в орнитиновия цикъл има два конюгирани цикъла:
а) образуването на урея; б) регенерация на аспартат.
В допълнение към лекцията за общите пътища на метаболизма на аминокиселините, можем да кажем, че друга, трета поредна функция на трансаминиране е трансферът на аминогрупата от аминокиселините за синтеза на урея без междинно освобождаване на амоняк.
При синтеза на урея се консумират общо 4 молекули АТФ. Уреята е нетоксично вещество, което лесно се отделя с урината. Натрупването на урея в кръвта над нормата се случва само при нарушена бъбречна функция.
Синтезът на урея се осъществява само в черния дроб, а амонякът се образува в различни тъкани. Това означава, че трябва да има специален механизъм за транспортиране на амоняк във форма, която е безвредна за организма: това е МЕХАНИЗЪМ НА ВРЕМЕННОТО РАЗРУШАВАНЕ НА АМОНИЯ.
Той се осигурява от ензима глутамин синтетаза, който свързва допълнителна амино група към гама карбокси групата за сметка на АТФ:
Аминогрупата може също да се прикрепи към аспартат - към бета-карбокси групата.
Реакциите на временна неутрализация на амоняка в нервната тъкан (много чувствителни към токсичните ефекти на амоняка) са особено важни. Те също протичат със значителна скорост в мускулната тъкан.
Получените амиди се прехвърлят в черния дроб, където се дава амиден азот за синтеза на урея. В бъбреците определено количество амоняк от амиди може да се освободи в свободна форма. Обикновено този амоняк се образува малко, но ако в организма - ацидоза - изместване на рН към киселата страна, тогава този амоняк започва да се отделя с урината в големи количества. Амонякът позволява частично да неутрализира киселините, които преминават от кръвта в урината по време на ацидоза. По този начин глутаминът и аспарагинът са транспортни форми на амоняк и като част от тяхната молекула го пренасят от различни тъкани в черния дроб и бъбреците.