Дефицит на растежен хормон при деца

Физическият растеж се счита за подходящ за възрастта, ако измерванията за височина и тегло са в определен диапазон. Ако едно дете е по-малко от 97% от връстниците си, то се счита за нискоросло - височината му е под 3-тия процентил.

Кратка версия:

Соматропин е растежният хормон, който е особено важен през детството.
Дефицитът на растежен хормон може да има редица причини - от наследствени генетични грешки до придобити заболявания.
Диагнозата се поставя след редица различни тестове.
Лечението зависи от причината.

Hormone хормон на растежа ↓ причини↓ симптоми↓ диагноза↓ лечение

Освен фамилна предразположеност, недохранване, тежки хронични заболявания или нарушения на растежа по време на бременност, причините за ниския ръст включват и дефицит на растежен хормон. Едно на 4000 до 15 000 деца е с дефицит на растежен хормон.

Защо се нуждаем от хормона на растежа соматропин?

Той е отговорен за развитието на голям брой важни тъкани и контрола на различни телесни процеси (растеж по дължина, структура на костите, мускулите и съединителната тъкан, участие в регулирането на кръвната захар и липидния метаболизъм).

Как възниква дефицит на растежен хормон?

Дефицит на растежен хормон може да има от раждането; типичните промени в хипофизната жлеза често могат да бъдат открити тук при ЯМР. В най-редките случаи това е резултат от наследствен генетичен дефект. Редица придобити заболявания, като наранявания на хипофизната жлеза или тумори, могат да причинят дефицит на растежен хормон във всеки един момент от живота на човека. Високите дози радиация в областта на главата (като например при лечение на мозъчни тумори) могат да доведат до дефицит на растежен хормон както при деца, така и при възрастни.

Много често обаче точната причина за дефицита на растежен хормон не може да бъде определена в детска възраст.

Как да разбера дали детето ми произвежда твърде малко хормон на растежа?

Децата, засегнати от дефицит на растежен хормон, не растат според възрастта си, пропорциите на тялото им са незабележими. Генетично определената целева стойност не се постига при нелекуван дефицит на растежен хормон. В зависимост от това дали хипофизната жлеза изобщо не произвежда хормон на растежа или само в намалени количества, симптомите са повече или по-малко изразени:

Забавяне на растежа, което от своя страна води до нисък ръст
куклообразно лице
малки ръце и крака
по-скоро слабо развити мускули
Забавяне в зреенето на костите (само лекарят може да каже)
Склонност към ниска кръвна захар (хипогликемия; може да се разпознае и само от лекар)

Как може да се определи дефицитът на растежен хормон?

Диференциацията на дефицит на растежен хормон от фамилен нисък ръст или други варианти на растеж, които придружават нисък ръст, понякога е трудна и принадлежи на опитен педиатър. На първо място, важни са записите за телесна височина и тегло.

Измерените стойности се въвеждат в така наречените процентилни криви. Персентилът е мярка за дисперсия в описателната статистика, която показва какъв процент от всички наблюдения са под определена стойност. Например, ако измерванията на вашето дете са в 60-ия процентил, това означава, че 40% от всички деца са по-високи или по-тежки от вашето дете. Измерванията на 50-ия процентил означават, че височината на детето ви е средна.

Тук родителите могат да запазват данните за измерване на децата си, да ги показват в процентилни криви, да изчисляват SD резултати и да ги проследяват във времето. Регистрацията и използването са безплатни.

При съмнение за нарушение на растежния хормон, детски ендокринолог (лекар, специалист по хормонални нарушения при деца) трябва да бъде включен в по-нататъшната диагностика и лечение.

В много специализирани амбулаторни клиники са необходими предварителни прегледи от педиатър, преди да бъде назначен час за изясняване.

Ако са изключени други причини за забавения растеж, се започва определяне на базално ниво на IGF-1 и IGFBP-3. IGF-1 (инсулиноподобен растежен фактор) е растежен фактор, който се произвежда в черния дроб по команда на растежния хормон.

IGFBP-3 (IGF-свързващ протеин) е транспортният протеин на IGF-1 в кръвта. Растежният хормон стимулира освобождаването на тези протеини в тялото - следователно тяхната концентрация в кръвта позволява да се направят изводи дали хипофизната жлеза отделя достатъчно растежен хормон.

Изследването на тези кръвни стойности обаче трябва да се извършва в специализирана лаборатория, която е запозната с определянето и оценката на тези стойности. Трябва да се отбележи, че нивата на IGF-1 и IGFBP-3 също могат да бъдат намалени при напълно здрави и нормални деца по различни причини. Определянето на тези кръвни стойности и оценката на резултата трябва да бъдат наредени и извършени от ендокринолога.

Рентгенова снимка на скелета на ръката може също да се направи, за да се определи възрастта на костта.

Ако измерените стойности на IGF-1 и IGFBP-3 са ниски и могат да бъдат изключени други причини за това намаление, детският ендокринолог ще препоръча тест за стимулиране на растежен хормон. Преди да се вземе кръвта, във вената се прилага вещество (например аргинин или инсулин), за да се определи растежният хормон, който стимулира хипофизната жлеза да отделя растежен хормон. Това повишаване на нивото на хормона след това може да бъде измерено в кръвта.

Ако растежният хормон не се отделя в кръвта, това показва наличието на дефицит на растежен хормон. Тъй като за такова изследване са необходими многократни вземания на кръв, прегледът се извършва в болница - амбулаторно или стационарно. Тестовете за стимулиране са безрискови при условия на наблюдение и продължават около три часа.

Първият тест обикновено е тест за толерантност към аргинин. Аминокиселината аргинин, приложена като инфузия, се понася без странични ефекти. За съжаление, тестът за толерантност към аргинин понякога показва ниски нива на растежен хормон, въпреки че по-късен тест показва, че изобщо няма дефицит на растежен хормон. Поради тази причина може да се наложи да се направи втори тест - или тест за толерантност към аргинин отново (ако детето е малко) или тест за инсулинов толеранс.

При теста за инсулинова толерантност хипогликемията (хипогликемия) се предизвиква чрез прилагане на инсулин, тъй като хипогликемията е надежден стимул за освобождаването на растежен хормон от хипофизната жлеза (много по-надежден стимул от аргинин). За това кръвната захар трябва да спадне с 50% от началната стойност или поне под 40 mg.

Пациентът забелязва този спад в кръвната захар от чувство на глад, леко главоболие, изпотяване и световъртеж; някои деца изобщо нямат неприятни странични ефекти. Ако се появят по-силни симптоми (силно замайване, загуба на съзнание) или ако кръвната захар спадне твърде много, тестът се прекъсва незабавно чрез вливане на разтвор на глюкоза с висок процент, но след това обикновено не може да бъде оценен.

По време на теста тестовете за кръвна захар се провеждат непрекъснато, циркулацията се следи и през първите 60 минути винаги присъства лекар, които са критични по отношение на хипогликемията. Тестът за инсулин изпадна в лоша репутация преди няколко години, когато пациент получи сърдечен арест поради тежък спад на калия по време на теста. Установено е обаче, че този пациент е имал специално и рядко нарушение на калиевия баланс. След внимателни проверки беше въведен отново тестът за инсулинова толерантност - не на последно място, защото е изключително сигурно, че ще даде точните резултати. В края на краищата става въпрос за решението за или срещу многогодишната инжекционна терапия и нейната ефективност.

Изследване на магнитен резонанс

Ако се докаже дефицит на растежен хормон, лекарят ще препоръча MRI (изследване с магнитен резонанс) на черепа. Хипофизната жлеза и други важни мозъчни структури могат да бъдат оценени.

В редки случаи дефицитът на растежен хормон може да бъде причинен от доброкачествен тумор, който стеснява хипофизната жлеза и нарушава нейната функция. Производството на растежен хормон обикновено се нормализира след отстраняване на тумора.

В други случаи обяснението за дефицита на растежен хормон се разглежда като вродена малформация.

В повечето случаи резултатът от изследването е нормален, след което лекарите класифицират дефицита на растежен хормон като "идиопатичен".

Как се лекува дефицитът на растежен хормон?

Във всички случаи с непоправима причина дефицитът на растежен хормон се лекува чрез заместване на липсващия хормон.

Бъдете информирани с бюлетина от netdoktor.at

Автори:
Унив.-проф. Д-р Габриеле Хауслер
Редакторска редакция:
Астрид Лайтнър

Състояние на медицинската информация: Февруари 2019 г.

Още статии по темата

Какво е хормон на растежа?

Хормонът на растежа е необходим не само за растежа, но и за много други метаболитни процеси.

Хипогликемия

Като цяло тази форма на хипогликемия се появява рядко, тъй като хипогликемията се среща главно при пациенти с диабет.

Магнитен резонанс

ЯМР е образен процес, който може да се използва за показване на органи и тъкани с много подробности.