Дефицит на фактор V - симптоми на заболяването, профилактика и лечение на дефицит на фактор V, причини
Какво е дефицит на фактор V -
За първи път пациент с наследствен дефицит на коагулационен фактор е описан през 1947 г. Впоследствие този фактор получава следните обозначения: лабилен фактор, проацелерин, Ас-глобулин, фактор V.
Фактор V се синтезира, подобно на други фактори на протромбиновия комплекс (II, VII, X), в хепатоцити (чернодробни клетки), но образуването му не зависи от витамин К. Той е лабилен (променлив), лошо запазен в консервирана кръв и плазма, консумирана в процеса на коагулация, по какво се различава от фактори VII и X. Следите от фактор V се определят в пресен серум и след час съхранение при 37 ° C този фактор вече не се определя. Фактор V, подобно на фактор II, не се адсорбира (извлича) от плазмата от бариев сулфат.
Дефицитът на фактор V се унаследява по автозомно доминиращ начин с непълна експресия на патологичния ген и по автозомно рецесивен начин. Тези данни показват полигенността на парахемофилията. Това се доказва и от известна хетерогенност на нарушенията на хемостазата при различни пациенти, по-специално относително честа комбинация от дефицит на фактор V с продължително време на кървене и дефицит на фактор VIII.
Фактор V Дефектит Симптоми:
Тежестта на хеморагичния синдром зависи от степента на дефицит в плазмата на пациенти с фактор V, както и от наличието на съпътстващи нарушения в други звена на системата за хемостаза, като продължително време на кървене, дефицит на фактор VIII. Отбелязват се незначителни кръвоизливи и натъртвания, назални и венечни, маточни и менструални кръвоизливи. Може да има кървене от пъпната връв, стомашно-чревно кървене. При пациенти с тежки форми на заболяването, продължително кървене по време на екстракция на зъби, тонзилектомия (отстраняване на сливиците) и порязвания е често, но коремните операции рядко се усложняват от кървене. Най-тежкото кървене се наблюдава при пациенти с нива на фактор V под 2% и в комбинация с дефицит на фактор VIII и дефицит на фактор VIII. При умерено заболяване нивото на фактор V в плазмата е 2-6%, при лека форма на заболяването - 6-16%. Резултатите с по-висок фактор V не кървят.
Диагностика на фактор V дефектит:
Дефицитът на фактор V, подобно на болестта на Стюарт-Проуер, се придружава от продължително протромбиново време и нарушени показания на активирано тромбопластиново време, тест за генериране на тромбопластин и тест за автокоагулация.
Всички горепосочени нарушения се комбинират с нормално тромбиново време и се елиминират чрез добавяне на прясна нормална плазма към изследваната плазма. За разлика от тях, „старата” нормална плазма няма такъв коригиращ ефект. За да се получи "стара" плазма, тя се съхранява в хладилник при 4 ° C, докато нейното протромбиново време се удължи до 60 s или повече; такава плазма може да се счита практически лишена от фактор V, но въпреки това съдържа достатъчен брой фактори II, VII и X. Диагнозата се изяснява чрез количествено определяне на фактор V в кръвната плазма на пациента.