Дефицит на фактор V, лечение, причини, симптоми, профилактика
- Какво е дефицит на фактор V
- Фактор V Дефектит Симптоми
- Диагностика на Фактор V Дефецит
- Фактор V Лечение на дефектит
- С кои лекари трябва да се свържете, ако имате дефицит на фактор V?
Какво е дефицит на фактор V
За първи път пациент с наследствен дефицит на коагулационен фактор е описан през 1947 г. Впоследствие този фактор получава следните обозначения: лабилен фактор, проацелерин, Ас-глобулин, фактор V.
Фактор V се синтезира, подобно на други фактори на протромбиновия комплекс (II, VII, X), в хепатоцити (чернодробни клетки), но образуването му не зависи от витамин К. Той е лабилен (променлив), лошо запазен в консервирана кръв и плазма, консумирана в процеса на коагулация, по какво се различава от фактори VII и X. Следите от фактор V се определят в пресен серум и след час съхранение при 37 ° C този фактор вече не се определя. Фактор V, подобно на фактор II, не се адсорбира (извлича) от плазмата от бариев сулфат.
Дефицитът на фактор V се унаследява по автозомно доминиращ начин с непълна експресия на патологичния ген и по автозомно рецесивен начин. Тези данни показват полигенността на парахемофилията. Това се доказва и от известна хетерогенност на нарушенията на хемостазата при различни пациенти, по-специално относително честа комбинация от дефицит на фактор V с продължително време на кървене и дефицит на фактор VIII.
Фактор V Симптоми на дефектит
Тежестта на хеморагичния синдром зависи от степента на дефицит в плазмата на пациенти с фактор V, както и от наличието на съпътстващи нарушения в други звена на системата за хемостаза, като продължително време на кървене, дефицит на фактор VIII. Отбелязват се незначителни кръвоизливи и натъртвания, назални и венечни, маточни и менструални кръвоизливи. Може да има кървене от пъпната връв, стомашно-чревно кървене. При пациенти с тежки форми на заболяването, продължително кървене по време на екстракция на зъби, тонзилектомия (отстраняване на сливиците) и порязвания е често, но коремните операции рядко се усложняват от кървене. Най-тежкото кървене се наблюдава при пациенти с нива на фактор V под 2% и в комбинация с дефицит на фактор VIII и дефицит на фактор VIII. При умерено заболяване нивото на фактор V в плазмата е 2-6%, при лека форма на заболяването - 6-16%. Резултатите с по-висок фактор V не кървят.