Дефект на вентрикуларната преграда
Няма единна анатомична класификация на VSD; в нашата работа използваме следната опция:
- перимембранозен VSD (най-често срещаният тип, до 80% от всички случаи);
- подтериален VSD (възможно развитие на AoK недостатъчност (аортна клапа);
- мускул VSD (може да бъде множествено число - като швейцарско сирене);
- доставка VSD (подобно на дефект в AVK (атриовентрикуларна комуникация).
По размер различавам трестриктивен (диаметърът на дефекта е по-малък от диаметъра на аортата) и нерестриктивен (диаметърът на дефекта е по-голям/равен на диаметъра на аортата).
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
VSD, с изключение на терминалния етап, се характеризира с ляводесен кръвен секрет. Изхвърлянето на кръв от LV в RV се случва в систола. И тъй като свиването на LV и RV се случва едновременно, целият кръвен поток от VSD се насочва към PA (белодробна артерия), белодробни съдове и след преминаване на ICC (белодробна циркулация), се връща към LA (ляво предсърдие) и LV (лява камера). По този начин PA, LA и LV изпитват претоварване на обема, което води до тяхното разширяване.
Посоката и обемът на изпускането се определят от различни стойности на налягането във вентрикулите, размера и дефекта и стойността на общото белодробно съпротивление или съпротивление на белодробните съдове.
Ниският TLS (общо белодробно съпротивление) води до по-голям обем на шунта, което е особено важно за големи нерестриктивни VSD.
Продължителното обемно претоварване на ICC води до увеличаване на белодробното съдово съпротивление и повишаване на налягането в PA и RV, т.е. до развитието на белодробна хипертония. В същото време обемът на ляво-десния кръвен разряд намалява. С напредването на PH (белодробна хипертония) шънтът може да се превърне в кръстосан или дори вдясно-вляво. Високата белодробна хипертония и десен-ляв шънт през VSD са признаци на синдром на Айзенменгер.
и. Клинични прояви на заболяването зависят от обема на ляво-десен кръвен шънт и степента на обемно претоварване на ICC и LV:
- децата с малък размер DMZH са безсимптомни;
- със среден и голям VSD има признаци на циркулаторна недостатъчност поради ICC хиперволемия и претоварване на обема на ЛК (забавено физическо развитие, намалена толерантност към упражнения, задух, тахикардия, чести бронхопулмонални заболявания);
- тежка клинична картина е характерна за кърмачета на възраст над 1–2 месеца с големи VSD, когато има максимално физиологично намаляване на ARS след раждането и, като следствие, значително увеличение на ляво-дясно кръвно отделяне;
- с развитието на синдрома на Айзенменгер се появяват различни степени на тежест на цианоза на лигавиците и кожата.
б. Физическо изследване:
- деформация на гръдния кош ("сърдечна гърбица") с голяма DM и значителна дилатация на LV,
- систоличен тремор по долната половина на левия ръб на гръдната кост (причината е вибрацията на структурите на сърцето, която се появява, когато кръвта преминава през VSD);
- при лица с висока PH има значително преобладаване на белодробния компонент на II тон, който се определя като акцент на II тон в точката на аускултация на PA;
- среден или висок интензитет (3 - 5/6) холосистоличен или ранен систоличен шум на кръвоизлив през VSD по долната половина на левия ръб на гръдната кост;
- нежен диастоличен шум на относителната хемодинамична стеноза на МС на върха на сърцето (със значително отделяне отляво-дясно);
- при пациенти с инфундибуларен VSD може да се чуе диастоличен шум на AoC недостатъчност поради образуването на "херния" на полулунните клапи;
- при пациенти с висок PH в проекцията на PA може да се чуе нежен диастоличен шум на хемодинамична недостатъчност на PA клапата на фона на изразената му дилатация.
ДИАГНОСТИКА
- Електрокардиография