Дефект на вентрикуларната преграда - симптоми, диагностика, терапия жълт списък

Дефектът на вентрикуларната преграда е най-честият вроден сърдечен дефект. Създава се ляв-десен шънт поради отвор между лявата и дясната камера. Големите дефекти се чувстват на ранен етап с диспнея и забавяне на растежа. Малки отвори в стената на камерата могат да се затворят сами.

VSD, дефект на вентрикуларната стена, дефект на вентрикуларната преграда, дефект на вентрикуларната преграда, дефект на вентрикуларната преграда

определение

дефект

С вентрикуларен дефект на преградата или накратко VSD има патологична интервентрикуларна връзка между двете камери на сърцето. Изтичането обикновено се локализира в горната част на съединителната тъкан на вентрикуларната преграда. Непълно затворената преграда на камерата позволява обмен на кръв между двете вентрикули (шунтиращ витиум). Повечето дефекти на вентрикуларната преграда са вродени и се откриват в кърмаческа и детска възраст. Типични симптоми са тахипнея, повишено изпотяване и лошо пиене, както и нарушения на растежа и неуспех за процъфтяване. Малките отвори в стената на камерата могат да се свият или затворят сами. Техника на хирургично затваряне е необходима за по-големи VSD. Дефектите на вентрикуларната преграда, които остават в зряла възраст, често са малки дупки, които не са били показани за операция в детска възраст.

Епидемиология

Дефектът на вентрикуларната преграда е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване с около 35 процента. Жените са засегнати малко по-често от мъжете (мъже/жени = 1: 1,3). Отворите на вентрикуларната стена могат да се появят изолирано или в комбинация с други сърдечни витиа. Около 22% от всички пациенти с вродена VSD имат значителна придружаваща сърдечна малформация. В допълнение, около половината от всички сложни придружаващи сърдечни витии също имат VSD, например тетралогия Fallot, AV канал или транспониране на големите съдове.

Разпространението на изолирания, вроден дефект на вентрикуларната преграда е 49 процента от всички вродени сърдечни дефекти. Това съответства на честота от 5,27 на 1000 живородени деца. Две трети от тях са малки или мускулни дефекти.

Локализация и класификация

Камерната преграда се състои от две прегради: малка високо разположена мембранна преграда и по-голяма мускулна преграда. Перимембранозният дефект на вентрикуларната преграда е най-честият от всички VSD със 70 процента. В повечето случаи отворът е точно под аортната клапа. Мускулните дефекти са напълно затворени от мускулна тъкан и често се появяват повече от веднъж (дефекти от швейцарско сирене). Типични места са по протежение на мускулната преграда, точно зад мембранната преграда и под белодробната клапа.

В зависимост от положението на междукамерния отвор има следните класификации:

  • Тип 1: изходна или изходна преграда (надкристална, конална, субартериална, инфундибуларна, субпулмонална, двойно допустима, юкста-артериална)
  • Тип 2: Перимембранозен (коновентрикуларен, парамембранозен)
  • Тип 3: Входна или входна преграда (тип AV канал)
  • Тип 4: Трабекуларен, мускулест (septum trabeculare)

Размерът и степента на дефект на вентрикуларната преграда се оценяват, като се използва диаметър на аортния пръстен и съотношението на белодробния (QP) към системния поток (QS):

  • Малък VSD
    - QP/QS 2: 1
    - Диаметър> 75% от диаметъра на аортния пръстен
    - Дефектът вече не е ограничителен
    - Шунтираната кръв се провежда в дясната камера и белодробните артерии при системно налягане (PAP/SP> 0,5) → дясно сърдечно натоварване

Според хемодинамичния ефект те се разделят на:

  • рестриктивно VSD: налягането в дясната камера е под налягането в лявата камера
  • нерестриктивен VSD: изравняване на налягането на камерно ниво

причини

Повечето дефекти на вентрикуларната преграда са вродени. В ембрионалната фаза горната и долната част на преградата между сърдечните камери обикновено се затварят. Ако пренаталното сърдечно развитие е непълно, децата се раждат с повече или по-голяма дупка в вентрикуларната преграда.

VSD рядко може да възникне спонтанно след травма или в резултат на ятрогенна сърдечна хирургия.

Патогенеза

За патофизиологично разбиране първо трябва да се имат предвид различните условия на налягане в тялото и белодробната циркулация. Циркулационното налягане в лявата камера е около 4 до 5 пъти по-високо от налягането в белодробната циркулация в дясната камера. В резултат на това, в зависимост от размера на вентрикуларния отвор, артериализираната кръв се изпомпва от лявата камера през отвора в дясната камера. Този ефект е известен като ляв-десен шънт.

В случай на средни дефекти, обемното натоварване в лявата камера е на преден план. С увеличаването на размера на дефекта обаче се увеличава натоварването на белодробната циркулация и дясната камера. Следва:

  • Увеличение на диастоличния обем в лявата камера
  • Дилатация и хипертрофия на лявата камера
  • Повишаване на налягането в белодробната артерия
  • Повишаване на съпротивлението на белодробната артерия
  • Повишаване на претоварването на дясното вентрикуларно налягане
  • дяснокамерна хипертрофия
  • евентуално белодробен оток

При диаметър на VSD 50–70 процента от диаметъра на аортния корен, налягането между двете камери на сърцето е равно (VSD, изравняващо налягането). Тогава шунтът зависи само от белодробното съпротивление. С увеличаване на обемното натоварване в малката верига се получава обръщане на шунта. Ефектът, известен като реакцията на Айзенменгер, е необратим и описва преобразуване на ляво-десния шунт в дясно-ляв шунт. Венозната кръв тече от дясната в лявата камера и некисената кръв се изпомпва в циркулацията на тялото.

Ако VSD е в непосредствена близост до аортната клапа, аортните джобни клапани могат да пролабират в отвора на стената на камерата и да причинят недостатъчност на аортната клапа. Това усложнение се счита за показание за операция.

Бактериалният ендокардит в резултат на дефекта обикновено се развива от противоположната страна на дясната камера (реактивна лезия).

Симптоми

Симптомите на дефект на вентрикуларната преграда зависят от отварянето на стената на камерата и условията на съпротива в малкия и големия кръвообращение. Повечето средни до големи VSD се появяват рано. С намаляване на белодробната резистентност, малките бебета през втория до третия месец от живота стават симптоматични. Много се потите, бързо се изтощавате и е трудно да се пие. Неуспехът да процъфтява, включително ниско наддаване на тегло, забавяне на растежа и развитието и повтарящи се бронхопулмонални инфекции са поразителни.

Типични са и признаци на сърдечна недостатъчност като гръдна ретракция, хепатомегалия, тахипнея, диспнея при натоварване и надкамерни или камерни аритмии. При големи отвори в стената на камерата сърдечната недостатъчност може да се прояви при много малки бебета.

Широкият ляво-десен шънт - но и комбинацията с други сърдечни дефекти - обикновено води до относително бързо повишаване на налягането в белодробните съдове. В резултат на това обемът на шунта намалява и симптомите изглежда се подобряват. Тази фаза обаче е краткотрайна.

Ако белодробната хипертония продължава, децата развиват цианоза като част от обръщането на шунта. Допълнителни симптоми на Айзенменгер са диспнея в покой, хемоптиза, сърцебиене, синкоп и абсцеси на мозъка, както и пръсти на барабан, стъклени нокти и хипертрофия на венците.

Понякога, в хода на заболяването, се образува стеноза в изходния тракт на дясната камера (двукамерна дясна камера). Не е необичайно това стесняване да възникне след коригиращата операция. Тази стеноза е известна като болест на Гасул.

Малки дефекти на вентрикуларната преграда

Малките перимембранозни и мускулни отвори на стените на камерата обикновено са асимптоматични. През първите няколко години от живота те могат да се свият или спонтанно да се затворят. Обикновено те се забелязват само по време на аускултации като част от рутинни прегледи или други заболявания.

Усложнение парадоксална емболия

Дефектите на вентрикуларната преграда увеличават риска от съдова оклузия, тъй като отворът във вентрикуларната преграда позволява парадоксални емболии. Обикновено белодробните артерии улавят венозни тромби и емболи, за да не попаднат в мозъка. С VSD обаче тези съсиреци могат да преминат от венозната в артериалната васкулатура. Преходът на преградата на туморни клетки, околоплодни води и въздух също е възможен. Като заобикалят белодробната циркулация, те се изпомпват в циркулацията на тялото чрез аортата. Типични усложнения са съдова оклузия, водеща до мозъчен инфаркт, мезентериален инфаркт и инфаркт на миокарда.

Диагноза

Диагнозата на дефект на камерната преграда трябва да включва следните фактори:

  • Локализация на дефекта
  • Оценка на хемодинамичните ефекти като обемно натоварване в лявото предсърдие и вентрикула
  • Оценка на функцията на клапата, особено на аортната клапа по отношение на VSD
  • Определяне на налягането в дясната камера/белодробната артерия
  • Доказателство или изключване на придружаващи сърдечни и съдови малформации
  • Оценка на прогнозата
  • Планиране на терапия

В допълнение към анамнезата и клиничните характеристики, палпацията и аускултацията, както и ехокардиографията, ЕКГ, рентгенография на гръдния кош, изследване на сърдечен катетър, пулсова оксиметрия и кардио-ЯМР са важни при диагностиката на VSD.

Палпация

В случай на хемодинамично значими дефекти, палпацията често показва систолично завихряне в долния ляв гръден гръб, както и хиперактивен, разширен и изместен надолу сърдечен връх шок в резултат на ексцентрична лява хипертрофия.

При Eisenmenger VSD импулсът на лявата камера отсъства или отслабва. Затварянето на белодробната клапа може да бъде осезаемо. Повишаващи се пулсации понякога могат да се усетят над дясната камера и нейния изходен тракт.

Аускултация

Веднага след като белодробната резистентност спадне през първите дни от живота, се развива силен шум от 2–4/6 градуса рано до холосистоличен, груб, лентовиден струен шум под налягане с максимална точност над третото до четвъртото междуребрие (ICR) вляво парастернално (Erb точка). В случай на умерен до голям шънт, белодробната хипертония също води до разделяне на секундата на сърдечен звук и диастоличен шум на потока като знак за относителна недостатъчност на белодробната клапа. Повишеният кръвен поток, свързан с митралната клапа, понякога причинява апикативно аускултативен мезодиастоличен тътен.

Пещера: Ако налягането между дясната и лявата камера е равно, типичният систоличен може да бъде заглушен или отсъстващ.

С увеличаване на съпротивлението в белодробната циркулация, холосистоличният става по-тих с нерестриктивен VSD и вторият компонент на втория сърдечен звук по-силен (звук на затваряне на белодробната клапа при белодробна хипертония). Примерен признак за недостатъчност на аортната клапа е диастоличният декресендо звук в левия гръден край.

Малките VSD обикновено впечатляват със силен, ранен систоличен звук, вариращ от степен 1-2–6 до холосистоличен 3–6/4 градуса. Лекарите описват това откритие като „много шум за нищо“. Обикновено разделен силен втори сърдечен звук също показва по-малък VSD.

Ехокардиография

Диагнозата VSD се потвърждава чрез ехокардиография. Доплер изследванията и двуизмерната цветна ехокардиография позволяват:

  • Потвърждение на клинично установената диагноза VSD
  • Местоположение на дефекта и връзката му с мембранната и мускулната преграда, с AV клапаните, с аортната и белодробната клапа
  • Оценка на размера на отвора на стената на камерата
  • Записване на обемното натоварване на лявата камера
  • Оценка на дяснокамерно/белодробно артериално налягане

Ехокардиопрафията може също да разкрие усложнения като недостатъчност на аортната клапа, пролапс на аортния джоб или ендокардит.

Електрокардиографията (EKG) е част от основната диагноза на VSD. Ако VSD е малък, ЕКГ ще бъде нормално. При средно голям шунт има признаци на лява хипертрофия, при много голям шунт и изравняване на камерното налягане има признаци на бивентрикуларна хипертрофия. Реакцията на Айзенменгер обикновено показва патологична дясна хипертрофия и стръмен вдясно тип. Типът с пренавита връзка предлага входен VSD.

Рентгенова снимка на гръдния кош

Създаването на рентгеново изображение на гръдния кош не е необходимо за диагнозата VSD.

В случай на голям шънт, обаче, гръдният кош се рентгеново преоперативно, за да се оцени размерът на сърцето и да се покаже чертежът на белодробния съд. Изображението е от особено значение за следоперативно наблюдение.

Сърдечна катетеризация

Обикновено не се изисква сърдечен катетеризационен изпит за диагностициране на VSD или за планиране на неговата работа. Понякога обаче се извършва от интервенционна гледна точка или за определяне на съотношенията на съпротивлението по отношение на възможната оперативност при големи VSD след първите шест месеца от живота.

За да се получи информация за реактивността на белодробните съдове и възможна обратимост на повишаването на белодробното налягане, понякога се препоръчва тест за фармакологична резистентност. Дишащият въздух е обогатен с O2 или NO. При необходимост е посочено и излагане на инхалаторни или интравенозни простаноиди или фосфодиестеразни инхибитори.

Други диагностични процедури

Степента на дясно-ляв шънт може да бъде оценена с помощта на пулсова оксиметрия, а размерът на ляво-десен шънт може да бъде оценен с помощта на магнитно-резонансна томография (MRT) на сърцето. QP/QS коефициентът и шънтът също могат да бъдат количествено определени със сърдечен ЯМР.

В допълнение, структурни или функционални аномалии като двукамерна дясна камера, белодробна стеноза или повишаване на белодробната резистентност от друг произход трябва да бъдат изключени като част от диагнозата VSD.

терапия

Малките дефекти на вентрикуларната преграда, особено отворите на стените на мускулната преградна камера, често се затварят спонтанно през първите няколко години от живота и не изискват терапия. Много малки дефекти могат да продължат без допълнително лекарствено или хирургично лечение. В случай на по-големи дефекти, само рядко може да се очаква спонтанно излекуване. След това причинно-следствената терапия се състои в интервенционално затваряне на отвора между двете вентрикули. Настоящата стандартна процедура е хирургично затваряне с помощта на сърдечно-белодробен байпас. За перимембранозен и мускулен VSD въвеждането на оклудерни системи чрез катетърна намеса става все по-популярно.

Съгласно насоката S2k "Дефект на вентрикуларната преграда", затварянето на VSD е показано в:

  • големи дефекти на вентрикуларната стена с белодробна хипертония или повишаване на белодробното съпротивление 1,5: 1, ако не може да се наблюдава спонтанна тенденция към свиване.

Индикациите за затваряне на малък VSD са:

  • Развитие на недостатъчност на аортната клапа, особено в случай на инфундибуларен VSD
  • Пролапс на джоба на аортната клапа в VSD
  • Състояние след ендокардит

Избирателното затваряне на средни дефекти е показано след ранна детска възраст, ако:

  • Тенденциите за намаляване на размера липсват или
  • ехокардиографски откриваемо обемно натоварване на лявото предсърдие и вентрикула продължава.

В случай на големи дефекти с белодробна хипертония се препоръчва затваряне през първите шест месеца от живота. Бърза индикация за операция също се дава, ако има признаци на сърдечна недостатъчност в комбинация с неуспех за процъфтяване.

Работоспособност на дефект на камерна преграда

прогноза

Малките, рестриктивни дефекти на вентрикуларната преграда обикновено не засягат способността за упражнения или продължителността на живота. Според неотдавнашни изследвания все още са възможни проблеми при някои възрастни пациенти. Първо и най-важното, това включва увеличаване на дилатацията на лявата камера, което е индикация за затваряне на VSD.

Пациентите с некоригиран VSD имат леко повишен риск от ендокардит. Няма обаче препоръка за профилактика.

С бързо, неусложнено и успешно затваряне на дефекта може да се постигне нормална продължителност на живота на пациента. Като цяло сърдечно-белодробната устойчивост е напълно възстановена. Усложненията съществуват особено при VSD корекция след продължителна персистираща белодробна хипертония и след поява на временен следоперативен AV блок.

Рискът от смъртност при хирургично затваряне с помощта на кардиопулмонален байпас (стандартна процедура 2019 г.) е 1,4 процента в цяла Европа. Значителна късна смъртност може да се очаква само при съществуваща белодробна хипертония.

профилактика

По-голямата част от дефектите на вентрикуларната преграда са вродени. Няма превантивни мерки за предотвратяване на това.

Съвети

След затваряне на дефект на вентрикуларната преграда се препоръчват редовни детски кардиологични проследявания до края на периода на растеж. Интервалите между срещите се определят индивидуално. Ако находките са без остатъчни дефекти, синусов ритъм с нормална AV проводимост, нормален размер и функция на сърцето и нормална функция на клапата, не са необходими допълнителни редовни последващи проверки след пубертета.

Некорректираните малки рестриктивни VSD изискват доживотен сърдечен контрол.