Дебел на грешното място

Ние използваме бисквитки, за да развиваме непрекъснато DAZ.online и да го адаптираме все по-добре към вашите нужди. DAZ.online се финансира чрез реклама и за това също са определени бисквитки. Следователно използването на сайта е възможно само със съгласието за използването на бисквитки. Подробности за използването на бисквитките можете да намерите в нашата политика за поверителност.

дебел

Ние използваме бисквитки, за да подобрим вашето изживяване и да предоставим персонализирано съдържание. Ние се финансираме от реклама, която също се нуждае от бисквитки. Следователно, за да използвате DAZ.online, трябва да се съгласите с използването на бисквитки.

"Жалко! Но DAZ.online не може без бисквитки изцяло, включително защото се финансираме от приходи от реклама. Следователно понастоящем не можете да използвате DAZ.online без това съгласие.

Съжаляваме, но нямате достъп до DAZ.online, без да се съгласите с използването на бисквитки.

  • DAZ.online
  • DAZ/AZ
  • DAZ 47/2018
  • Дебел на грешното място

Лекарства и терапия

Лептин аналог помага на пациенти с редки заболявания на липодистрофия

Шансовете да срещнете някой с не-свързана с ХИВ, вродена или придобита липодистрофия са малки. Само около един до четири на милион души по света имат липодистрофия. Забележимият хабитус на засегнатите е първа индикация: В зависимост от подтипа, хората изглеждат жилави и обучени или са забележими поради неправилното разпределение на телесните мазнини, със загуба на мазнини по крайниците и локални мастни натрупвания по врата и брадичката. Разнообразният фенотип на болестта е една от причините тя да бъде пренебрегвана или неразбрана в ежедневната практика. Например, той може да се крие зад неуспеха или преяждането (хиперфагия) при деца, хранителни разстройства при юноши или ранното развитие на метаболитен синдром.

Една болест, много лица

Клинично много хетерогенният външен вид се дължи на различни генетични причини и патофизиологични характеристики, които са обобщени под общия термин липодистрофия. Разграничават се генерализирани липодистрофии, при които подкожната мастна тъкан липсва по цялото тяло, и частични форми, при които освен локална загуба на подкожна мазнина има и необичайно разпределение на мазнините. И двете форми могат да бъдат вродени (вродени/фамилни) или z. Б. придобити от автоимунно заболяване. Общо за всички подтипове са метаболитните ограничения:

  • Тъй като мастната тъкан служи като буфер за погълнатите хранителни мазнини, пациентите често развиват тежки хипертриглицеридемии до остър панкреатит. Повишен е рискът от ранна атеросклероза, инфарктите са честа причина за смърт при липодистрофия.
  • При липса на подкожна мастна тъкан хранителните мазнини се отлагат извънматочно не само на видими, необичайни места, но и във вътрешните органи. Това може да доведе до вторични заболявания като инсулинова резистентност, диабет, синдром на поликистозните яйчници или безалкохолен мастен черен дроб.

Метаболитните усложнения се влошават от дефицит на хормона лептин, който се произвежда главно в адипоцитите на подкожната бяла мастна тъкан. Адипокинът играе ключова роля в централния контрол на глада и ситостта. Младите пациенти с генерализирана липодистрофия често страдат от ненаситен глад с последваща хиперфагия. В допълнение, лептинът има плейотропни функции и влияе върху разпределението на липидите (напр. Дислипидемия, затлъстяване на черния дроб), съдовите функции (атероклероза, ангиогенеза), поддържащата тъкан (костна маса) и имунната система (възпалителни процеси). Лептинът също така стимулира оста хипоталамус-хипофиза, поради което пубертетът може да се забави при млади пациенти с изразена лептинова недостатъчност и да възникнат нарушения на плодовитостта.

Трудна хранителна терапия

Самоуправление

След тренировка подходящите пациенти могат сами да си направят подкожната инжекция. Разпределението на лекарствата и помощните средства, необходими за подкожно лечение с метрелептин, на тези със задължително здравно осигуряване трябва да се извършва в цялата страна в Германия от предварително квалифициран доставчик на услуги в съответствие с раздел 126 SGB V, компанията ContraCare GmbH, Нюрнберг. Като договорен партньор на здравноосигурителните дружества, компанията получава одобрението на здравноосигурителните дружества на пациента след подаване на поръчката в аптеката. Необходимото записване в програмата за предоставяне на помощ обикновено се извършва в съгласие с лекуващите лекари в лечебните центрове, които разполагат с необходимите документи. ContraCare също така гарантира - в координация с лекуващите лекари -, че пациентите са обучени в подготовката и самостоятелното прилагане на заместителна терапия с лептин.

Аналогът замества лептина

Заместителната терапия с лептин се предлага в САЩ от 2014 г., а сега и в Германия с метрелептин (Myalepta ®). Рекомбинантният аналог на човешки лептин (N-метионилептин) е одобрен в комбинация с диета за лечение на последствията от лептинов дефицит при пациенти с липодистрофия

  • при потвърдена вродена генерализирана липодистрофия (синдром на Berardinelli-Seip) или придобита генерализирана липодистрофия (синдром на Lawrence) при възрастни и деца на възраст от две години
  • в случай на потвърдена фамилна или придобита частична липодистрофия (синдром на Barraquer-Simons) при възрастни и деца на възраст над 12 години, при които не може да се постигне адекватен метаболитен контрол със стандартно лечение.

Лечението винаги трябва да се провежда успоредно с диетичните препоръки, споменати по-горе. Високото лекарство се дозира според телесното тегло. Безопасността и ефикасността на метрелептин са изследвани в отворено, не-плацебо контролирано проучване с една ръка. Терапията доведе до намаляване на хиперфагията с бързо подобрени нива на глюкоза и триглицериди на гладно. При пациенти с генерализирана липодистрофия стойността на HbA1c е намалена с 2,2%, а триглицеридите с 32,1% след една година. При пациенти с частични липодистрофични нарушения ефектът върху хомеостазата на глюкозата е по-слабо изразен: стойността на HbA1c е спаднала само с 0,9%. Нивата на триглицеридите са били с 37,4% по-ниски от изходните след 12 месеца.

Риск от хипогликемия

Нежелани реакции са наблюдавани при около 30% от пациентите, включително появата на хипогликемия при едновременна употреба на инсулин. Поради тази причина нивата на кръвната захар трябва да се проверяват редовно по време на лечението с метрелептин по време на лечение с инсулин или инсулинови секретагоги (напр. Сулфонилурейни продукти). Може да се наложи коригиране на дозата на антидиабетните средства. |

Стартиране на симпозиум Aegerion Pharmaceuticals: „Лептин - глас на мастна тъкан!“, Конгрес на DGKJ, 15 септември 2018 г., Конгресен център Лайпциг