Cutis laxa Симптоми и лечение - Лексикон на заболяванията
Създаден: 12/08/17.
Променено: 15/15/2018.
Автор: Emese Szabó
Лектор: д-р. Wikonkál Norbert PhD, доктор на Унгарската академия на науките, професор, дерматолог-козметолог, клиничен онколог
Mi a cutis laxa?
Cutis laxa е генетично обусловено състояние на кожата, латинското й наименование означава отпусната кожа. В такива случаи кожата не показва нормална структура, по нея има много повече гънки, много по-набръчкани, по-дълбоки кожни гънки. Всъщност еластичните и колагеновите влакна на кожата се трансформират, отслабвайки съединителните тъкани на кожата. Явлението може да засегне не само кожата, но рядко, но може да се появи и върху съединителната тъкан на вътрешните органи.
Поява на cutis laxa
Това е много рядко заболяване, те знаят само за няколкостотин регистрирани пациенти в света, и общият брой на участващите е няколко хиляди. Една специална форма на cutis laxa е синдромът на Ehlers-Danlos, честотата на който е определена на една на пет хиляди. Въз основа на това броят на заинтересованите страни може да бъде значително повече.
Разстройството може да се появи още в детството, но обикновено става зрелищно по-късно. В по-леките случаи това само откроява промяната на съединителната тъкан, свързана със стареенето, и едва тогава става очевидна.
Причини за cutis laxa
Болестта е генетично кодирана, описана е също автозомно доминираща и рецесивно наследена форма. Доминиращото наследство означава, че който е имал разстройството в семейството си (баща или майка), ще има 50 процента шанс да бъде засегнат. Проблемът е причинен от дефект в образуването на протеин, наречен еластин. Генетичните мутации също могат да възникнат спонтанно, по време на ембрионалното развитие.
Симптоми на кутис лакса
Явлението е особено зрелищно в области, където кожата вече е склонна към удължаване поради загуба на тегло и затлъстяване. Такава е задната повърхност на горната част на ръцете или просто областта на корема. Така че това са предимно онези кожни повърхности, където кожата така или иначе е по-свободна. Симптомите стават все по-чести с възрастта. Може да се разтяга няколко пъти върху определени части на кожата.
Специална форма на cutis laxa е необичайно окачване на горните клепачи, наречено дерматохалаза.
Освен кожата, ще бъдат засегнати и ставите, с тенденция към прекомерно движение. Например, хората обикновено могат да огъват китките си назад под ъгъл от 90 градуса, но в случай на cutis laxa може да е възможен по-голям ъгъл. Така не само кожата ще стане много по-рехава, но и ставите. Например пациентите улесняват аспержите, могат да огънат крайниците си по-дълбоко. Случва се, че в детска възраст се забелязва само този симптом, промените, характерни за кожата, все още не се виждат.