CSID Какво се случва с лекарска имунна тромбоцитопенична пурпура, болестта на синини, която се появи внезапно!

Симптоми като синини, умора или кървене трябва да ви предупреждават незабавно!

Според специализирани доклади около 6 600 души са засегнати у нас от имунна тромбоцитопенична пурпура (ИТП) - автоимунно заболяване, което, макар и открито през 1735 г., поради недостатъчно диагностициране или игнориране на симптомите му, днес е почти неизвестно.

Пациентите са млади жени, по-голямата част от тях обаче понякога децата също могат да бъдат засегнати.

Ако получите поне един от следните симптоми, незабавно посетете семейния си лекар или хематолог: прекомерно натъртване (пурпура), повърхностно кървене под кожата, което обикновено се появява на краката и изглежда като някакво дразнене, или лилаво-червеникави петна, по-силно кървене в случай на порязвания или драскотини, спонтанна поява на епистаксис (назално кървене), кървене на венците, особено след стоматологична работа, поява на кръв в урината или изпражненията, необичаен обилен менструален поток, умора. Нито един от тези симптоми не е случаен! ”, Съветва ни той Розалина Лападату, Председател на Асоциацията на пациентите с автоимунни заболявания - APAA.

"Имунологичната тромбоцитопенична пурпура, известна преди като автоимунна/идиопатична тромбоцитопенична пурпура, е състояние, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите или кръвните тромбоцити под 100 000/mmc, цифра, която в момента се счита за нормална долна граница", обяснява той. Доктор Юлия Урсулеак, д-р, д-р, ръководител на отдел UMF Карол Давила, Букурещ, Хематологична клиника, Клиничен институт Фундени.

Причината за тази аномалия е имунно/автоимунно разстройство, при които тромбоцитите се разрушават поради наличието на антитела, насочени срещу мембранните компоненти на тромбоцита.

Тромбоцитите са кръвни клетки (елементи) без ядро, с важна роля за защита срещу кървене в кожата и/или лигавиците. Рискът от кървене се увеличава правопропорционално на намаляването на броя на тромбоцитите, като е максимален при по-малко от 30 000/mmc. Кървенето може да бъде външно или да се прояви като кървене в органи и тъкани и може да възникне дори спонтанно, при липса на травма съществува фатален риск, ако кървенето е масивно и/или в жизненоважни органи (напр. Мозък).

Имунна тромбоцитопенична пурпура - 3 вида заболяване

Болестта може да бъде от 3 вида: остра, скорошна и хронична. Можем да говорим за скорошната форма при пациенти, които са по-малко от година след поставяне на диагнозата. Острата форма на ITP най-често се проявява при деца на възраст от 2 до 4 години и протича безсимптомно, като не изисква специфично лечение.

Възрастните, диагностицирани с остър ITP, може да не се нуждаят от специфично лечение, а само от редовно проследяване на броя на тромбоцитите. Но ако симптомите станат досадни и броят на тромбоцитите остане нисък, Вашият лекар ще Ви препоръча да започнете лечение.

Хроничната форма на ИТП продължава повече от 6 месеца и развива симптомите, характерни за това заболяване, като не е известна конкретна причина за това заболяване. Ако пациентът е диагностициран с хронична ИТП, той или тя ще се нуждае от специфично лечение и редовно наблюдение от хематолог.

Видове лечения за хронична ИТП

Целта на медикаментозното или хирургично лечение при пациенти с хронична ИТП е да увеличи броя на тромбоцитите до безопасно и нормално ниво, предизвиквайки ремисия и позволявайки на пациентите да имат нормален живот. Лечението често е под формата на лекарства, а в някои случаи и операция за отстраняване на далак.

кортикостероиди: представлява първото намерение за лечение. Те могат да помогнат за увеличаване на броя на тромбоцитите, като потискат активността на имунната система.

Дългосрочното приложение на това лекарство може да има странични ефекти, които включват: наддаване на тегло, катаракта, висока кръвна захар, повишен риск от инфекции в организма и загуба на калций от костите (остеопения или дори остеопороза).

Интравенозен имуноглобулин: В случай на масивно кървене или бързо увеличаване на броя на тромбоцитите за операция, този вид лечение е бързо и ефективно, но ефектът му изчезва след няколко седмици.

Възможните нежелани реакции могат да бъдат: главоболие, замаяност и повишена температура. Имуносупресивни лекарства: използват се за контрол на възпалението и активността на имунната система, особено когато кортикостероидите не успяват да контролират заболяването или когато човек не понася високи дози кортикостероиди.

Тези лекарства могат да имат сериозни нежелани реакции, така че е препоръчително да ги приемате само под строгото наблюдение на лекаря.

Имуносупресивни лекарства Препоръчвани за тромбоцитопенична пурпура са: циклофосфамид, метотрексат, азатиопирин, дапсон, микофенолат мофетил, циклоспорин А. Агонисти на тромбопоетиновите рецептори (ромиплостим или елтромбопаг): помагат на костния мозък да произвежда повече вода и предотвратява на кървене.

Възможните нежелани реакции са: главоболие, болки в ставите или мускулите, замаяност, повръщане, повишен риск от образуване на кръвни съсиреци.

Тежкото и обширно кървене може да бъде много опасно, в този случай е необходимо спешно лечение. Тези лечения включват кръвопреливане на тромбоцити, интравенозен метилпреднизолон и интравенозен имуноглобулин.

Някои лечения са 100% компенсирани от Националната здравноосигурителна къща (CNAS). Един от най-големите проблеми у нас с това състояние е липса на регистър на пациентите.

Въздействието на болестта върху качеството на живот

Изследване, публикувано в Американски вестник по хематология, публикува данни за качеството на живот на пациенти с ИТП. От гледна точка на това как пациентът е засегнат, проучването показа, че ИТП не е леко хронично заболяване и че въздействието му върху качеството на живот е значително, което категорично води до промени с отрицателно въздействие върху начина на живот: липса на на работа/в училище, докладвано от 68% от субектите, включени в проучването, трудността да се направи кариера и дори загубата на възможности за повишаване, докладвани от 16% от пациентите и нарушения на съня, установени при 25% от субектите.

„Специализираните проучвания показват, че терапевтичните подходи за пациенти с ИТП изискват интервенции върху начина на живот на пациента, тъй като той трябва да се подлага на постоянна програма от посещения в болница, интравенозно приложение на лекарства, периодични тестове за физиологични параметри и дори хоспитализация. Именно поради тези промени в ежедневието на пациента с ИТП, можем да говорим за важността на психологическите фактори, които могат да повлияят на качеството на живот. Това благоприятства появата на промени в ролята, която пациентът играе както във връзката на двойката, семейните отношения, така и в социалните и професионални отношения ", обяснява психолог Геанина Апроду.

Преходът от статута на здрав човек към този на пациент обикновено включва преживяване на сума загуби и може да доведе до появата на ролеви поведения, основани на тревожност, депресия, гняв, болка, пристрастяване, егоцентризъм.

Например, страхът от кървене доминира в мислите на много възрастни, генерирайки състояние на тревожност, докато при юношите този страх причинява ограничение на социалните взаимодействия, често самоналагащо се ограничение и което води до последствия, които могат да се проявят по-късно.

Не маловажно е нарушен образ на себе си, намалена самооценка, повишена несигурност. Както показват проучванията, въздействието, което ITP в своята хронична форма има върху пациентите по отношение на психичното здраве (жизненост, социално функциониране, ограничения поради емоционални проблеми) е също толкова важно, колкото при заболявания като хипертония, артрит., диабет, рак, хронична конгестия на сърцето, парализа или ампутация на крайник. Тези данни подкрепят идеята, че ITP не е състояние, което може да се счита за принадлежащо към категорията на леките заболявания, които са част от групата на автоимунните заболявания. "