Цистинурия цистинови камъни
Какво е цистинурия?
Цистинурията е генетично, автозомно-рецесивно наследствено метаболитно заболяване, което поради неправилно функциониране на бъбреците води до повишена екскреция на аминокиселината (градивен протеинов блок) цистин и свързаните с него аминокиселини аргинин, лизин и орнитин в урината. Поради липсата на транспортен протеин, който е отговорен за реабсорбцията (реабсорбцията) на споменатите аминокиселини, има повишена екскреция на аминокиселините с урината. При нормално рН на урината цистинът има много лоша разтворимост, така че може да доведе до утаяване на кристали и образуване на цистинови камъни в пикочните пътища. С разпространение (честота на заболяванията) 1: 20 000, цистинурията е сравнително рядко заболяване и представлява около 1-2% от всички пикочни камъни.
Има ли възможности за терапия?
Краеъгълният камък е един постоянна висока хидратация, което трябва да доведе до отделяне на урина над 3 литра на ден.
За да се избегне агломерацията на цистинови кристали през нощта, трябва също да се използва а адекватно количество за пиене през нощта бъдете уважавани. Особено предпочитани са алкализиращи и неутрални за урината напитки (напр. Вода, богата на бикарбонат, бъбреци, пикочен мехур и плодови чайове).
В диетични мерки е на a Намаляване на приема на протеини (макс. 1g протеин на кг телесно тегло на ден) и един ниско съдържание на сол в храната да бъдете внимателни, тъй като това може да доведе до повишена екскреция на цистин. За предпочитане са пресни храни с малко сол в препарата, особено пълнозърнести продукти, плодове, салати и зеленчуци.
Друга възможност е това Повишаване на рН на урината (Алкализиране) с използване на алкални цитрати или натриев бикарбонат върху един рН между 7,5 и 8,5, тъй като цистинът е лесно разтворим във вода в тези области и може да се избегне кристализация.
Кристализацията в урината също може да бъде инхибирана от редуктивни вещества. Тук си струва да се споменат Витамин С (аскорбинова киселина в алкална форма), каптоприл като Тиопронин. Поради потенциални странични ефекти като промени в кръвната картина, промени в чернодробните стойности, както и стомашна и чревна непоносимост и възможност за развитие на толерантност, индикацията за прием на тиопронин трябва да бъде много тясна, особено при деца и юноши. Тиопронинът обикновено се препоръчва за екскреция на цистин> 3 mmol/ден.
Свържете се с нас
Университетска амбулатория за урология
Тел: 0941 782-3511 (срещи за всички часове за консултации, искане за доклади)
Факс: 0941 782-3545