Чревна лимфангиектазия (идиопатична хипопротеинемия) - OculusPrim Encyclopedia
Чревна лимфангиектазия е състоянието, характеризиращо се с разширяване и запушване на чревните лимфни съдове. Причината е анормалното образуване на лимфните съдове. Основният симптом е диарията. Диагнозата се поставя при хистологично изследване от парче чревна биопсия.
Лимфните съдове на храносмилателния тракт носят усвоените мазнини, абсорбирани от тънките черва.Определени неизвестни фактори все още определят анормалното развитие на тези съдове, с тяхното разширяване през живота.
По-рядко заболяването може да се развие в отговор на панкреатит или констриктивен перикардит.
Разширените лимфни съдове вече не изпълняват лимфната си транспортна функция, като блокират абсорбцията на хиломикрони и протеини в кръвта.
Патогенното заболяване се характеризира с хипопротеинемия, оток и лимфоцитопения, които водят до имунни дисфункции, включително: хипогамаглобулинемия, анергия и отхвърляне на алотрансплантат.В допълнение, железните резерви и други микроелементи на тялото могат да бъдат увредени.
Смъртността е свързана с диария и масивен оток.
Болестта може да бъде първична - вродена, започваща в ранна възраст или вторична спрямо други състояния, започваща при възрастни.
Лечението е симптоматично и включва: Ca, Fe, триглицеридни добавки, храни с ниско съдържание на мазнини и високо съдържание на протеини.
Причините, които определят първичната чревна лимфангиектазия, са неизвестни, а за вторичната основните заболявания са:
- коремен или ретроперитонеален карцином, лимфом, болест на Crohn
- сърдечни заболявания: констриктивен перикардит, конгестивен сърдечен синдром
- чревна туберкулоза, саркоидоза, хроничен панкреатит, болест на Wipple
- склеродермия, цьолиакия, SLE, склерозираща мезентерия, чревна ендометриоза.
Признаци и симптоми, диагноза
Лицето с чревна лимфангиектазия има диария, гадене, повръщане, малабсорбция, стеатоза и коремна болка.Двустранният асцит и оток също се развиват при първична и едностранна лимфангиектазия във вторичната.
Лабораторната диагноза включва:
- подчертаване на хипопротеинемия с преобладаване на хипоалбуминемия
- тестът за α1-трипсин на изпражненията демонстрира дефицит на протеин
- образни тестове-коремна рентгенография с двоен контраст, подчертаващ чревен оток, нодуларни изпъкналости, липса на язви на лигавицата
- компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс
- ендоскопия - лактесцентни вили, лактесцентни възли, субмукозни изпъкналости, ксантоматни плаки
- ендоскопска капсула
- йеюнална биопсия - позволява наблюдение на лигавични разширения на лигавицата и субмукозата.
Лечението на пациенти с първична чревна лимфангиектазия включва промени в диетата, лекарствата и хирургията.
Диетичните промени включват:
- храни с ниско съдържание на мазнини
- заместване на дълговерижни мазнини със средноверижни мазнини
- намаляване на количеството консумирана сол
- хиперпротеинови диети.
Лекарството може да използва антидиарейни средства, октреотид.
Операцията е необходима, особено в случай на вторична форма на заболяването.