Често срещаната променлива имунна недостатъчност с късно начало от храносмилателни прояви

Фатима Ецайтуни

1 Катедра по хепато-гастро-ентерология, CHU Ibn Rochd, Казабланка, Мароко

Юсеф Тийфа

1 Катедра по хепато-гастро-ентерология, CHU Ibn Rochd, Казабланка, Мароко

Мохамед тахири

1 Катедра по хепато-гастро-ентерология, CHU Ibn Rochd, Казабланка, Мароко

Фауд Хадад

1 Катедра по хепато-гастро-ентерология, CHU Ibn Rochd, Казабланка, Мароко

Уафаа Хлива

1 Катедра по хепато-гастро-ентерология, CHU Ibn Rochd, Казабланка, Мароко

Ахмед Белаба

1 Катедра по хепато-гастро-ентерология, CHU Ibn Rochd, Казабланка, Мароко

Уафаа Бадре

1 Катедра по хепато-гастро-ентерология, CHU Ibn Rochd, Казабланка, Мароко

обобщение

Общата променлива имунна недостатъчност (CVID) е рядка патология, тя представлява конституционен дефицит на хуморален имунитет, характеризиращ се с повтарящи се бактериални инфекции и с повишена честота на тумори, автоимунни или грануломатозни заболявания. Стомашно-чревните прояви са силно променливи и понякога са показателни за често срещана променлива имунна недостатъчност. Ние съобщаваме за случай на 31-годишен пациент с анамнеза за рецидивиращи респираторни инфекции от ранна детска възраст, усложнен от разширяване на бронхите, който в продължение на 3 години е имал повтаряща се диария на слуз, при която цялата етиологична оценка е в полза на CVID с автоимунна проява (витилиго). Лечението се състоеше от месечна инфузия на имуноглобулини (Ig) с добър напредък. Настоящият проследяване е две години.

Резюме

Често срещана променлива имунна недостатъчност (CVID) е рядка. Това е конституционен дефицит на хуморален имунитет, характеризиращ се с повтарящи се бактериални инфекции и с повишена честота на тумори, автоимунни или грануломатозни заболявания. Стомашно-чревните прояви са много променливи и понякога разкриват често срещана променлива имунна недостатъчност. Ние съобщаваме за случай на 31-годишен пациент с анамнеза за детски рецидивиращи респираторни инфекции, усложнени от бронхиектазии и с 3-годишна анамнеза за повтаряща се диария с млечници. Етиологичният баланс е в полза на CVID с автоимунна проява (витилиго). Лечението на пациента се основава на ежемесечни инфузии на имуноглобулин (Ig) с благоприятен резултат при 2-годишно проследяване.

Въведение

DICV се характеризира с дефект в производството на антитела, отговорни за хипогамаглобулинемия с променлива експресия. Определя се като намаляване на поне две стандартни отклонения в серумните нива на поне два класа Ig, при липса на други вторични причини за хипогамаглобулинемия [1]. DICV засяга еднакво мъжете и жените, с променлив генетичен произход, чиято патофизиология не е добре разбрана [2]. Броят на циркулиращите В лимфоцити (Lym B) може да бъде нормален или дори увеличен и техният фенотип съответства на този на зрелите В клетки (CD19 +, CD20 +, CD10 +). Напоследък при някои пациенти са демонстрирани аномалии в механизма на соматична хипермутация на Ig гени. Стомашно-чревните прояви са силно променливи с честота, варираща от 20 до 60%, понякога показателни за обща променлива имунна недостатъчност с определени хистологични и терапевтични характеристики [1].

---