Чернодробни заболявания при кърмачета, деца и юноши SpringerLink
Чернодробни заболявания през ранна детска възраст, детска и юношеска възраст
Чернодробни заболявания със или без холестаза са относително редки в детската медицина. По-специално, повишените трансаминази, които се появяват по-често в контекста на остри инфекциозни заболявания, са т.е. д. Обикновено няма данни за хронично чернодробно заболяване. Важно е да се прегледат клиничните находки и v. а. да приведе многократно определените чернодробно-специфични лабораторни стойности в убедителен контекст, за да намери в крайна сметка пътя към правилната диагноза. Особено при генетични и автоимунни чернодробни заболявания, но също така и при диференциалната диагноза на холестаза в кърмаческа възраст, не винаги е лесно да се определят правилните приоритети.
За основната тема на този брой на Месечна педиатрия ние избрахме 5 теми, които смятаме, че представляват широк интерес за педиатрите, а също така включват иновативни аспекти в диагностиката и терапията.
Поставете в първата публикация В. Банер и С. Геринг неонатална холестаза в нейната многостранна диференциална диагноза. Важно е конюгираната хипербилирубинемия винаги да е сериозен предупредителен знак, който трябва да бъде изяснен незабавно. Диференциалната диагноза на неонатална холестаза включва обструктивни и необструктивни холестатични чернодробни заболявания, тук v. а. генетични метаболитни, както и ендокринологични заболявания. По-специално се обръща внимание на критичната за времето диагноза на билиарна атрезия. Освен това авторите обсъждат специални терапевтични мерки, които предотвратяват влошаване на симптомите на дефицит в резултат на малабсорбция на мазнини.
„Конюгираната хипербилирубинемия е предупредителен знак, който трябва да бъде изчистен незабавно“
Във втория принос авторите се занимават с Д. Буря и К. Хьорнагел със съвременни възможности за генетична диагностика на чернодробни заболявания в детска и юношеска възраст. Генетичните тестове обикновено са скъпи и поради това трябва да бъдат внимателно планирани. За започване на точни изследвания са необходими задълбочени познания по патофизиология и клиничен външен вид. Съвременните методи като секвениране по Сангер или най-новият метод на секвениране от следващо поколение доведоха до голям напредък и могат да изключат или потвърдят множество заболявания за много кратко време.
Въпреки ранната диагностика и внимателното лечение на прогресиращи чернодробни заболявания, не е необичайно да се извърши трансплантация на черен дроб с напредването на заболяването. Тази терапевтична опция е достъпна за нас за деца и юноши от 40 години и е история за успех. E.-D. Пфистер описва в своя преглед историята и настоящите възможности, ст. а. също като се вземе предвид съвременната имуносупресивна терапия със значително подобрена дългосрочна прогноза. Трансплантацията на черен дроб все още е много сложна терапевтична процедура, но с прогностична степен на оцеляване над 90% след една година тя стана толкова обещаваща, че почти може да се говори за рутинно лечение.
Автоимунните чернодробни заболявания са редки при деца и юноши. Тъй като те се развиват в цироза на черния дроб, ако не се лекуват, те се нуждаят от бърза и компетентна диагностика. С. Вирт обобщава спектъра на автоимунните чернодробни заболявания. Фокусът на неговия принос е върху най-често срещания автоимунен хепатит. Прави се разлика между 2 типа с различни възрастови върхове, които обаче не се различават значително по отношение на лечението. С компетентно лечение автоимунните чернодробни заболявания обикновено могат да бъдат контролирани добре, но те изискват внимателно и редовно проследяване.
В последния пост сяда П. Гернер справят се с холецистит. Диференциалната диагноза на основния симптом на болка в горната част на корема е разнообразна. Трябва да се имат предвид причини като инфекция, травма или камъни в жлъчката. Терапевтичният спектър на холецистит включва консервативни терапевтични възможности и често необходимостта от холецистектомия.
Ще се радваме, ако статиите по основната ни тема предизвикват вашия интерес и могат да бъдат полезни за вашата клинична работа, дори ако обсъжданите заболявания се срещат рядко. Но точно тук се крие специалното предизвикателство на нашата тема. Пожелаваме ви информативно четене.