Чернодробни аспекти на хепато-бъбречната поликистоза; FMC-HGE

образователни цели

  • Познайте различните видове чернодробни кисти, които могат да бъдат открити при хепатореналната поликистоза и тяхното развитие
  • Познайте наблюдението на хепато-бъбречната поликистоза
  • Познайте показанията за хирургично или радиологично лечение

Въведение

Автозомно доминиращото поли хепаторенално заболяване (ADPKD) е често срещано генетично заболяване с приблизително разпространение между 1/400 и 1/1000 [1]. Генетичната мутация PKD1, кодираща полицистин-1, се открива в 80% от случаите, докато 20% от пациентите носят PKD2 мутация, кодираща полицистин-2 [2]. Чернодробните кисти са резултат от необичаен растеж на жлъчния епител (холангиоцити) или разширяване на перибилиарните жлези, поради устойчивостта на ембрионалните жлъчни структури. По този начин кистозният епител запазва характеристиките на жлъчния епител, но с повишена секреторна и пролиферативна активност. Друга много по-рядка форма на поликистозна хепато-бъбречна болест, автозомно-рецесивно поликистозно бъбречно заболяване (PKRAR), е свързана с PKHD1 мутацията. Това е тежка детска форма, срещаща се при 1/40 000 раждания, с неблагоприятна бъбречна прогноза с висока детска смъртност [3, 4].

хепато-бъбречната

Чернодробните кисти са най-честата извънбъбречна проява, срещаща се в над 50% от случаите на хепато-бъбречна поликистоза. Те се появяват вторично след бъбречно засягане, което прави прогнозата на тази патология. Управлението им зависи от симптоматиката, степента, разпределението и анатомията на кистите и може да включва перкутанна аспирация, алкохолна склероза или фенестрация на кистите; частична хепатектомия или дори чернодробна трансплантация е възможна в редките случаи, когато хепатомегалията е особено инвалидизираща [5]. По-доброто познаване на патофизиологичните механизми на образуване на кисти доведе до предлагането на аналози на соматостатин в това показание, но ползата от тези лечения все още не е ясно установена [6, 7]. За повечето пациенти с поликистозна хепато-бъбречна болест обаче прогнозата е добра и не е необходимо лечение.

Познаване на различните видове чернодробни кисти, които могат да бъдат открити при хепато-бъбречна поликистоза и тяхното развитие

Ултразвукът е достатъчен за поставяне на диагнозата хепато-бъбречна поликистоза. При сложни форми може да бъде полезно CT сканиране или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Различните рентгенологични форми са описани съгласно класификацията на Гигот (фиг. 1) [8].

Фигура 1. Класификация на Gigot (извлечение от Gigot JF, et al. Ann Surg 1997; 225: 286-94)

Тип I (а): (скенер без инжектиране) ограничен брой (10 см)

Тип II (b): (портална фаза CT) наличие на множество средни кисти с персистиране на голяма площ от здрав чернодробен паренхим

Тип III (c): (CT сканиране без инжектиране) наличие на множество малки и средни чернодробни кисти с дифузно увреждане на черния дроб