Чернодробен хемангиом Гастроентерология Ръководство за заболявания
Чернодробен хемангиом (кавернозен хемангиом) е най-често срещаният първичен доброкачествен чернодробен тумор. Кавернозният хемангиом произхожда от мезенхимни клетки и се състои от куп съдове с един слой ендотелни клетки, поддържани от колагенови стени.
През повечето време хемангиомът е уникален, но случаите на множество чернодробни хемангиоми не са необичайни. Размерът на кавернозните хемангиоми обикновено е между 1,5 и 4 см, но те могат да достигнат и по-големи размери.
Чернодробните хемангиоми се откриват главно между третото и петото десетилетие. Честотата на чернодробния хемангиом в популацията варира в широки граници, достигайки 20% в някои проучвания.
В повечето случаи хемангиомът е асимптоматичен, изисква само периодично проследяване на изображенията. Рядко хемагиомът може да се усложни от кървене, което изисква незабавна терапевтична намеса. Големите хемангиоми също могат да доведат до компресия на съседни органи, което е индикация за хирургична резекция.
Чернодробният хемангиом се счита за вроден тумор. Честотата му е по-висока при жените, което подкрепя хипотезата, че естрогенните хормони влияят върху развитието на тези съдови тумори. Честотата на хемангиомите е по-висока при многородните, отколкото при новородените. Стероидната терапия, оралните контрацептиви, естрогените и бременността насърчават увеличаването на размера на съществуващите хемангиоми. Също така откриването на хемангиоми при бременни жени е индикация за внимателно проследяване, поради риска от увеличаване на размера по време на бременност и появата на усложнения.
Чернодробните хемангиоми могат да се появят при някои синдроми: синдром на Klippel-Trenaunay-Weber, синдром на Kasabach-Meritt, болест на Rendu-Osler-Weber, болест на Von Hippel-Lindau. Те могат да съществуват едновременно с чернодробни или панкреатични кисти, фокална нодуларна хиперплазия или хамартоми на жлъчните пътища (комплекси на фон Мейенбург).
В повечето случаи чернодробният хемангиом протича безсимптомно. При някои хора това може да бъде свързано с болка в десния хипохондриум, гадене, повръщане, ранно чувство на ситост.
При клинично изследване в тумора може да се чуе тумор. Без доказана комбинация, пациентите с интрахепатални хемангиоми могат също да имат кожни хемангиоми.
В случай на големи хемагоми може да възникне хепатомегалия, свързана със симптоми след компресия на съседните органи.
Големите хемангиоми могат да се спукат със силна болка и интраабдоминално кървене, което може да бъде тежко и дори фатално.
Диагнозата на интрахепатален хемангиом се поставя най-често случайно, по време на образни изследвания (коремна ехография, коремна компютърна томография, абдоминална ядрено-магнитен резонанс), извършена за други цели, интраоперативно или след смъртта (при аутопсия).
При абдоминална ехография хемангиомът се появява като хомогенен, добре ограничен хиперехогенен образ с подредени в периферията съдове на гърдата.
Ако при ултразвук се наблюдава наличие на хемангиом, за потвърждение са необходими допълнителни образи. Това може да бъде: контрастен ултразвук, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, SPECT или ангиография. Последното се използва по-рядко поради свързания риск от заболеваемост и смъртност.
При КТ изследване хемангиомът има патогномонична характеристика: повишен нодуларен периферен контраст, с прогресивно центростремително пълнене, от периферията до центъра на тумора.
Най-добрият и удобен начин за диагностициране на ангиоми е чрез ядрено-магнитен резонанс.
Сцинтиграфията SPECT (единична фотонна емисия CT) позволява специфична диагноза на чернодробни ангиоми, но има недостатъка, че не е широко достъпна и има по-ниска чувствителност към ЯМР.
Не е показана биопсия на хемангиоми поради доброкачествения им характер и риска от потенциално кървене, причинено от биопсия. Ако образните тестове са двузначни и е необходимо диференциране от потенциално злокачествено заболяване, може да се извърши пункция на хемангиома и биопсия.
Лабораторните тестове обикновено са в нормални граници, при липса на други съпътстващи патологии, с изключение на тромбобикопения при големи хемангиоми, вторична за секвестрацията и разрушаването на тромбоцитите в тумора.
В повечето случаи чернодробните хемангиоми не изискват никакво лечение. Не е необходимо да се ограничават редовните физически натоварвания. При пациенти с големи хемангиоми или субкапсуларна локализация се препоръчва да се избягва травма на десния хипохондриум.
В случай на големи хемангиоми, хирургичната резекция е решението на избора. В момента съществуват и минимално инвазивни терапевтични процедури като: TACE (артериална хемоемболизация), радиочестотна аблация и чернодробно облъчване. Също така алтернатива на операцията е системната глюкокортикоидна терапия.
При пациенти с множество хемангиоми, които заемат значителни части от чернодробния паренхим и при които не може да се извърши енуклеация или хепатектомия, може да се наложи чернодробна трансплантация.
Хемангиомите са последвани от коремна ехография, 6-12 месеца след поставяне на диагнозата. Ако размерът им е неподвижен, не се изисква периодично изобразяване. При симптоматични пациенти и такива с големи тумори се препоръчва образната оценка да се извършва на интервали от 1 година, тъй като рискът от усложнения при тях се увеличава.
Пациентите с диагноза чернодробни хемангиоми обикновено имат много добра прогноза. Тези тумори са доброкачествени и не претърпяват злокачествена трансформация с течение на времето.