Център за невроендокринни тумори (NET) и стомашно-чревни стромални тумори (GIST)
Клиника по вътрешни болести II
Флемингщрасе 2
09116 Кемниц
Ръководител на NET/GIST специална консултация
Невроендокринни тумори (NET)
Невроендокринните тумори се срещат сравнително рядко и се срещат повсеместно в организма, тъй като произхождат от разпространените невроендокринни клетки. 70 процента от тях възникват в стомашно-чревния тракт. Честотата се оценява на около пет нови случая на 100 000 население годишно.
Името произлиза от връзката им с нервните и ендокринните клетки. Етиологията е неизвестна. Някои мрежи имат генетичен произход.
Мрежите обикновено растат бавно, но много от тях вече са метастазирани при поставяне на диагнозата. Функционално активните NET, които се характеризират с неконтролирано автономно освобождаване на биохимично откриваеми специфични хормони и синдроми на клинична хиперсекреция, са клинично диференцирани от по-често неактивните NET.
Общата характеристика е хистологичното откриване на хромогранин А и синаптофизин. Образните стандарти са ултразвук, ендоскопия, ендосонография, CT, MRT и рецептор PET/CT, биохимично определяне на хромогранин А и прекомерно освободени хормони. Класификация на TNM, публикувана от UICC през 2009 г., степенуване на разпространението и някои параметри на СЗО позволяват прецизна класификация, прогностична оценка, стандартизирана диагностика, стратегия за лечение и последващи грижи за NET. Терапията зависи от произхода, стадия на тумора, степента, находките на соматостатиновия рецептор и функционалната активност.
Въз основа на германския NET регистър, NET регистър също беше открит в клиниката в Хемниц през 2009 г. с цел научна здравна отчетност.
Стомашно-чревни стромални тумори (GIST)
Стомашно-чревните стромални тумори са най-честите саркоми на храносмилателния тракт. Честотата им се оценява на 1,5 нови случая на 100 000 население годишно. Етиологията е неизвестна.
Клиничните симптоми варират в зависимост от местоположението и размера на GIST. Диагнозата се основава на хистологични и NET/GIST информация имунохистохимични находки. Преобладаващият брой GISTs се основават на мутации, които активират молекулярната патология в KIT - по-рядко в PDGFR AGs. Специфичните мутации в някои екзони на тези гени имат прогностична стойност и са от предсказващо значение за терапията, поради което се препоръчва мутационен анализ за всички GIST. Ендоскопията, ендосонографията и КТ са най-важните диагностични стълбове.
Хирургията и терапията с инхибитори на тирозин киназа са стълбовете на лечението. Само ро-резекцията предлага лечебен подход. Следоперативна адювантна терапия с иматиниб се препоръчва за всички пациенти с GIST с висок и междинен риск. Класификацията на риска от рецидив включва предимно митотичната честота, размера на тумора и местоположението на тумора.
При напреднал и метастатичен GIST, неограничената терапия с иматиниб в дневна орална доза от 400 mg е „златният стандарт“. Незабавна доза от 800 mg се препоръчва само в случай на мутация на KIT exon 9. В случай на прогресия, дозата първо трябва да се увеличи до 800 mg. Сунитиниб, мултицелеви инхибитор на тирозин киназа, се предлага за терапия от втора линия.
CT е избраният метод за образно изследване за оценка на терапевтичния отговор и последващи грижи за GIST.
Сравнително рядкото възникване на NET и GIST (сираци), но също така и хетерогенността на биологията и клиниката на NET, изискват тясно интердисциплинарно сътрудничество между клинично активни лекари, гастроентеролози, пулмолози, ендокринолози, хирурзи от различни дисциплини, онколози, специалисти по ядрена медицина, рентгенолози, лабораторни лекари и локалния туморен център.
Интердисциплинарният подход, който означава сътрудничество на опитни експерти от широк кръг от теми, трябва да помогне за задълбочаване на разбирането на тези сложни тумори. В екипа се разработват практически предложения за лечение въз основа на насоки и стандарти, а препоръките за диагностика, терапия, последващи грижи и рехабилитация се дават на лекуващите лекари. Централен NET/GIST консултативен час, туморни табла, сертифицирани от Държавната медицинска асоциация, участие в клинични проучвания и събития за допълнително обучение допълват репертоара на нашия NET/GIST център.