Център за гърди - DRK Clinics Berlin Westend

Центърът за епилепсия е надрегионален център за откриване, лечение и грижи за кърмачета, деца и юноши с всички форми на епилепсия, според Германското общество за епилептология (DGfE).

clinics

Тясното сътрудничество между болничната и извънболничната помощ, както и специализираните дисциплини позволява индивидуално адаптирана концепция за грижа за деца и юноши с епилепсия.

Необходимо е особено внимание за разпознаване на болестта (диагноза). Видеозаписът у дома може да бъде много полезен при оценката на възможните епилептични припадъци. Надеждната диагноза е основата за решение относно възможните форми на терапия. Това дава възможност за оценка на очаквания ход на заболяването.

Ако е необходимо медикаментозно лечение, се използват антиепилептични лекарства. Вашият избор се основава на диагнозата епилепсия, възрастта и индивидуалните условия на детето.

В допълнение към антиепилептичните лекарства, кетогенната диета или модифицираната диета на Аткинс предлагат алтернатива при лечението на епилепсия, която използваме от 1996 г. Стимулацията на вагусния нерв (VNS) също може да бъде начин за постигане на ограничен контрол на пристъпите. След имплантирането от неврохирурга, поетапното регулиране се извършва от външен блок за програмиране.

Поради много индивидуална индикация за операция на епилепсия, ние работим заедно с отделите в Германия, които са специализирани в съответния проблем.

Тъй като епилептичните припадъци могат да бъдат израз на много различни нарушения на мозъчната функция, препоръчително е навременна епилептологична оценка - особено при кърмачета и малки деца. Специалните синдроми на епилепсия (като синдрома на Уест) изискват бързо действие. Нашият спасителен център е на разположение за остри презентации, а краткосрочна презентация може да бъде направена и директно на педиатрите в амбулаторния отдел на центъра за епилепсия/невропедиатрия.

Диагностични процедури

Неврофизиология

  • Електроенцефалография (ЕЕГ)
  • Видео контролиран ЕЕГ
  • Дългосрочна ЕЕГ
  • ЕЕГ мониторинг
  • Лаборатория за сън (полисомнография)
  • Програмист за стимулиране на блуждаещ нерв
  • Извикани потенциали
  • Нервна скорост на проводимост

Образни процедури

Процедура за изпитване

  • Тестове за развитие
  • Двигателна диагностика
  • Диагностика на производителността
  • Тестове за внимание и концентрация
  • Процедури за проективно тестване
  • Невропсихология

Лабораторно изследване

  • Метаболитна диагностика (от кръв, урина, алкохол)
  • Антиепилептични контроли (преди и по време на терапията), определяне на нивото на кръвта
  • генетика

Интердисциплинарно сътрудничество

Епилепсиите са неврологични заболявания, причините и последиците от които могат да бъдат много различни. Ето защо нашият център за епилепсия е вграден в Центъра за деца и юноши на Хедвиг фон Ритберг.

В допълнение към общата педиатрия (педиатрия) и детската и юношеска психиатрия/психотерапия, има широк спектър от други детски специалности: неонатология, интензивно лечение, детска ендокринология, детска кардиология и детска хирургия. За допълнителни въпроси работим в тясно сътрудничество с външни партньори за сътрудничество в следните области:

  • Операция за епилепсия
  • Човешка генетика
  • Неврохирургия
  • Невро-ортопедия
  • Невропатология
  • Неврорехабилитация
  • Метаболитна диагностика
  • Групи за подкрепа

Специален

Кетогенни диети (кетогенна диетична терапия)

Функционалност, рискове и шансове за успех

Още в древни времена е било известно, че гладуването може да намали гърчовете при хора с епилепсия. Смята се, че това е свързано с наличието на нещо, наречено кетонни тела в кръвта. Когато сте гладни, има по-малко кръвна захар като източник на енергия. В резултат на това, т.е. консумираните от тялото мазнини. В черния дроб мастните киселини се превръщат в кетонни тела (ß-хидроксибутират, ацетоацетат, ацетон), които след това са на разположение на мозъка като алтернативен източник на енергия в допълнение към глюкозата. В състояние на гладно - т.е. при кетоза - кетонните тела покриват две трети от високите енергийни нужди на мозъка. Кетонните тела в кръвта преминават през кръвно-мозъчната бариера и служат на мозъка като алтернативен източник на енергия и могат да доведат до намаляване на епилептичните припадъци.

Следователно трябва да се изяснят следните въпроси:

  1. Как хората могат да достигнат кетотично метаболитно състояние?
  2. Как се прави по много практичен начин?
  3. Какви са рисковете?
  4. Колко ефективна е кетогенната диета?

1. Кетогенните хранителни терапии (KET)

Решаващата промяна в метаболизма по отношение на намаляването на гърчовете е постоянната кетоза. Това обаче не може да се постигне с лекарства. Можете напр. може да се постигне чрез кратко гладуване, но постепенната промяна в диетата е много по-поносима. Кетозата се поддържа чрез подходящ диетичен режим.Обикновено се използва класическата кетогенна диета или модифицираната диета на Аткинс. Тези диетични форми вероятно са сходна поносимост и ефективност, решаващият фактор е постигането на надеждна кетоза. Тези преживявания са много положителни: тази екстремна форма на хранене очевидно се понася добре от човешкото тяло в продължение на десетилетия.

Средната покупка на храна, необходима за провеждане на кетогенна диета, вероятно ще бъде с 30 до 40% по-скъпа от нормалната храна. Дори количеството калории и общото количество храна да са по-ниски, общите разходи са по-високи, отколкото при нормалната храна. Има и разходи за добавки като минерали и витамини. Допълнителни препарати за формула могат да бъдат предписвани и финансирани от здравноосигурителни компании.

2. Добре организираната е половината от битката

След като е взето решение за лечение с кетогенна диетична терапия, е важно да се създадат оптимални условия:

  • Необходими са предварителни разговори/информация и позволяват интензивна подготовка и съгласуване с предпочитанията на детето
  • установени са кратки контактни пътеки
  • Извършени са и са в ред медицински предварителни прегледи (ЕКГ, сонография, анализ на кръв/урина)
  • всички участващи трябва да са на борда
  • Рецепти и хранителни стоки са на склад
  • няколко дни преди началото, съдържанието на въглехидрати в диетата трябва да бъде намалено
  • Престой в болница с контролирано постигане на кетоза/изучаване на диетата
  • 2-3 месеца пробна фаза, ако се толерира
  • след това решение за продължаване

За успешното прилагане на кетогенната диета е от съществено значение тясният обмен между родителите/пациентите и придружаващия екип като диетолога и педиатъра. Изчисляването на диетата се извършва индивидуално за всеки пациент според възрастта и диагнозата. Въпреки това употребата на добавки (витамини, минерали и микроелементи) е от съществено значение, тъй като диетата се различава значително от нормалната диета.

План за хранене на KET:

  • индивидуално изчислен диетичен план в определеното съотношение KET
  • Препоръчва се разпределение на храненето от 3-4 на ден
  • KET съотношението се поддържа при всяко хранене
  • Закуските между тях също трябва да съответстват на съотношението KET
  • Количеството на пиене е по-високо от средната възраст
  • Добавките трябва да се планират индивидуално
  • В хода и в случай на промяна в хранителното поведение плановете на KET се изчисляват/оценяват, за да се осигури достатъчен прием на витамини, минерали и микроелементи и да се избегнат недостатъци
  • Съдържание на захар напр. при лекарства, пасти за зъби и т.н. също трябва да се вземат предвид и, ако е необходимо, да се заменят (след консултация с лекуващия лекар)

По време на фазата на адаптиране към индивидуалната кетогенна диета родителите/пациентите се обучават от диетолога. Изчисляването на KET е особено важно. Освен това храната се обменя и се съставят алтернативни рецепти (Интернет магазините са добри допълнителни опции при избора на храна). Технологията за готвене и кухня е централна тема, тъй като има много трикове и съвети за обработка на понякога много големи количества мазнини, така че да могат да се предложат вкусни KET ястия.

С течение на времето мнозина разработват много въображаеми и креативни идеи за рецепти, които гарантират, че KET също ще бъде успешен в дългосрочен план. В хода на това има редовни консултации с диетолога, винаги планирани като част от медицинските прегледи (3 месечни) или чрез имейл или телефонен контакт

3. Относно рисковете и страничните ефекти

Кетогенна диета не е възможна

  • с определени метаболитни нарушения (особено на енергийния или мастния метаболизъм)
  • при определени заболявания на сърцето или бъбреците
  • за чернодробни или панкреатични нарушения
  • Особено внимание се изисква при едновременно приемане на барбитурати, валпроат, топирамат, султиамид или зонисамид.

През повечето време KET се понасят добре, но при около 10% от пациентите те се прекратяват по медицински причини. Причините тук са липса на апетит, повръщане, диария, запек, хипогликемия, загуба на вода и пълен отказ от ядене.Съобщени са също летаргия и раздразнителност. Напълно възможно е растежът на теглото и дължината да се забави под KET и достатъчно пиене да предпази от образуването на камъни в бъбреците. Значението на повишените липиди в кръвта в дългосрочен план е неясно; понастоящем няма данни за повишен риск от сърдечно-съдови заболявания.

Необходимо е специално наблюдение по време на прехода в кетотично метаболитно състояние (стационарно). Често проверяваните стойности на кръвта са: кръвна захар, кетони, анализ на кръвни газове. Няколко капки кръв, напр. от пръста (тази техника трябва да се научи). След като диетата е установена и нивата на кетон в кръвта са стабилни, проследяването на тези нива става по-рядко. Въпреки това, ако възникнат специални ситуации (промени в будността, инфекции, повишени гърчове), кръвните стойности трябва да бъдат проверени по-внимателно отново. Ако нивата на кетони се повишат твърде високо и/или кръвната захар е твърде ниска, поглъщането на глюкоза (например като ябълков сок) е свързано с бърз спад на нивата на кетони. Ако нивата на кетон спаднат твърде далеч, важно е да се намери грешка в диетата и/или да се коригира диетата.

Ако KET се окаже ефективен, което обикновено може да се предвиди през първите 6 седмици от диетата, трябва да се даде допълнителна доза витамини, минерали и микроелементи по време на KET. Налични са подходящи препарати за това, но трябва да се подаде заявление за тяхното обхващане за всеки отделен случай.

Продължителността на лечението при пациенти с метаболитни заболявания е вероятно през целия живот; в случай на резистентна на лечение епилепсия се препоръчва 2-3 години лечение. През това време се планират медицински прегледи на всеки 3 месеца.

4. Ефективност на кетогенните диетични терапии при епилепсия

Съществуващите открития са почти изключително от областта на детската и юношеската медицина; тяхната употреба при възрастни не е добре проучена (но няма причина резултатите да не могат да бъдат прехвърляни). Процентът на успех е подобен на този на нововъведения антиепилептик (30-40% изпитват значително намаляване на честотата на пристъпите).

Често се съобщава, че децата се възприемат като по-активни и по-възприемчиви, докато са на диета, способността за концентрация и способността за учене се подобряват, а поведенческите проблеми намаляват. Само това изглежда надхвърля разходите за диетата. Според нашия опит около 50% от семействата се придържат към диетата само по тези причини, най-вече за една година.

Кетогенните диети могат да се използват на всяка възраст и при всички видове припадъци. Ефектът изглежда най-добър при миоклонични и атонични гърчове (намаляване на гърчовете с повече от 90% се постига в до 70% от случаите), по-малко добър при генерализирани тонично-клонични и фокални гърчове и най-малко при отсъствия. Докладвани са успехи и при синдром на West, синдром на Dravet, синдром на Lennox-Gastaut, синдром на Landau-Kleffner и туберкулозна склероза.

По принцип кетогенните диети могат да се използват като нелекарствена терапия за всички епилепсии. Ако антиепилептичните лекарства от първи избор не са или не са достатъчно ефективни или ако има непоносими странични ефекти, тогава KETs със сигурност са алтернатива, която трябва да се обмисли. Това важи и по-специално за тежко болни пациенти с така наречените епилептични енцефалопатии, лечение на неконтролируем епилептичен статус или пациенти с хранене в сонда (PEG сонда). Както при всяка терапия, първоначалната ситуация (честота и продължителност на припадъците, ход на пристъпите, ежедневна привързаност, увреждане от пристъпите и т.н.), разбира се, трябва да бъде добре документирана, за да може да се оценят промените/ефективността на KET.

  • F.A.M. Строител: кетогенна диета. Шатауер 2012
  • A. Panzer, T. Polster, H. Siemes: Епилепсии при деца и юноши. Хубер/Хогрефе 2015

Ако имате някакви въпроси относно използването на KET (индикация, индивидуален състав, въведение, поддръжка), моля свържете се с нас!

Диференциална диагностика: Първа клиника за припадъци

Епилептичният припадък често се свързва със загуба на съзнание, неволни движения и екстремни промени в мускулното напрежение. Първите разследвания имат за цел:

  • анализът дали е епилептично явление и каква е възможната причина
  • рационална диагноза - също така, за да може да се оцени рискът от по-нататъшни събития
  • Предоставяне на информация за възможни предпазни мерки, превенция и какво да се прави в случай на повторение
  • предоставяне на информация за възможностите на антиепилептичното лечение: кога и с какво

Подобно събитие често оставя впечатление за животозастрашаваща ситуация. Съответно има голяма нужда от професионална информация и обучение.

В Центъра за епилепсия за деца и юноши установихме съответна терапевтична пътека, за да осигурим бърза диагностика и информация - в зависимост от индивидуалните нужди на детето/юношата.

Западен край

С инициативата WEST-end искаме да направим симптомите на WEST синдрома по-известни, за да се даде възможност за ранна диагностика: тъй като терапията, която започва бързо и се провежда последователно, е решаваща за прогнозата.

Детските спазми (по-рано: Blitz - Nick - Salaam - гърчове или BNS припадъци) са припадъци, които са типични за ЗАПАДНИЯ синдром. Те се появяват в ранна детска възраст и са видимите признаци на тежка епилептична промяна в цялата мозъчна функция. Това е придружено от прогресивна загуба на усвоени умения.

Детските спазми са много кратки (с продължителност 1-2 секунди). Моделът на движение се състои от последователност от разтягане и огъване на главата, горната част на тялото, ръцете, а също и краката (много различно изразени), след което се връща в подобна последователност в рамките на минути (серия). Често се вижда най-ясно след събуждане от сън. Ето защо видеозаписите обикновено се правят по-рано - те определят тенденцията. Ако има съмнения за детски спазми, няма време за губене: електроенцефалографското изследване (ЕЕГ) по време на сън осигурява диагнозата, незабавното стартиране на лечението в детската клиника е придружено от допълнителна диагностика, защото има много възможни причини.

В нашия център за епилепсия сме установили стандартизиран протокол за лечение на синдром на Запад. Диагностиката, лечението и последващите грижи се извършват според текущото състояние на научната медицина от нашия мултидисциплинарен екип. От съществено значение е последователното използване на наличните методи за лечение, адаптирани към конкретната ситуация на детето и причината за заболяването. Целта е да се прекъсне епилептичната активност, за да бъде възможно развитието отново. Следователно времето играе решаваща роля в лечението на WEST синдрома. След като успеете да пробиете хода на заболяването, има голяма вероятност използваната терапия впоследствие да бъде прекратена отново (след месеци).

Ако диагностицираме синдром на ЗАПАД, освен медицинско обслужване, за да се справим с това сериозно заболяване са необходими интензивно обучение и психосоциална подкрепа. В допълнение към специализираното консултиране за епилепсия и детските епилептолози има и служители в специализирани медицински сестри, психология, социална работа, хранителни съвети и други терапии (физиотерапия, трудова терапия, арт терапия).

Дори ако основният въпрос за успеха на лечението обикновено е разрешен през първите 3 седмици след диагнозата, прогнозата остава несигурна. В допълнение към успеха на терапията, това зависи до голяма степен и от причината за заболяването, което обаче не винаги може да бъде определено със сигурност.

В хода на това все още са необходими ЕЕГ изследвания, които се извършват по време на сън с последващо събуждане. Следователно, децата нямат право да спят по пътя към нашата клиника, така че те съответно да са уморени по време на прегледа. Продължителността и евентуално промяната в терапията трябва да бъдат решени. Освен това се оценява процесът на развитие - много от децата със синдром на WEST се нуждаят от физиотерапия и други терапии.