Целиакия от детството до зряла възраст; FMC-HGE

Цели

Познайте патологията при децата
Познайте спецификата на патологията при юноши
Знаете каква информация да изпратите на възрастния хепато-гастроентеролог и как

Въведение

Преходът от юношеска възраст към зряла възраст поставя следните въпроси при пациенти с целиакия:

Целиакия, открита на 18-месечна възраст при дете, спазвало строга диета, докато пубертетът оправдава изключването на глутен през целия живот ?
Ако безглутеновата диета се започне в ранна детска възраст, възможно ли е да се придобие частична толерантност в зряла възраст ?
Ще се възползват ли днешните деца след 10, 20 или 30 години от медикаментозно лечение или десенсибилизация, което им позволява да ядат глутен? ?

Дефиниции

Целиакията е класически дефинирана при деца като хронична ентеропатия с вилозна атрофия, причинена от неподходящ имунен отговор на чревната лигавица към глиадин при пшеница, ечемик и ръж. Заедно с тази типична форма за кърмачета, чиято диагноза се основава на хистологичен анализ на чревна биопсия, развитието на серологични маркери разкрива високата честота на груби, пауци-симптоматични, безшумни или дори латентни форми, което прави болестта целиакия и не-храносмилателни прояви на непоносимост към глутен често срещани патологии. Именно тези форми са най-често срещани при юноши и възрастни. Тази промяна в лицето на целиакия е придружена от промени в диагностичните стратегии, но също и в дефиницията на самата болест. Понастоящем целиакия трябва да се разбира като системно дисимунно заболяване, инициирано от глиадин и свързаните с него проламини, възникващо при генетично предразположени субекти и характеризиращо се с различна комбинация от различни клинични прояви, специфични антитела и ентеропатия при хора с HLA DQ2 или DQ8 фенотип [1].

Патофизиология

Глутенът е токсичен само при генетично предразположени индивиди [2]. Обикновено приемаме от 10 до 15 г глутен на ден. Токсичните пептидни последователности на глиадин са относително устойчиви на храносмилателните ензимни способности и могат да влязат в контакт с чревната лигавица непокътнати. След това тези фрагменти се абсорбират от епитела и пристигат в хориона при контакт с тъканната трансглутаминаза, от която те са субстрати поради богатството си на глутамин.

Трансглутаминазата трансформира положително заредени глутамини чрез дезамидиране в отрицателно заредени остатъци от глутаминова киселина. Това позволява свързването им с пептидните джобове, положително заредени, на HLA DQ2 или DQ8 молекулите, които са разположени на повърхността на антиген представящите клетки. Тези дезамидирани пептиди се разпознават от чревните CD4 + Т лимфоцити, които след това произвеждат цитокини като интерферон g, IL 4 и TNF a, отговорни за възпалителните лезии и вилозната атрофия [3].

Над 90% от пациентите с целиакия изразяват генотипа HLA DQ2, докато останалите 5-10% имат генотипа DQ8. Това предразположение обаче е често, засягащо 30 до 40% от общото население, което предполага участието на други фактори. Негенетичните фактори също участват в протичането на целиакия, особено при малки деца [4]. Чревни инфекции, особено аденовирус и ротавирус, които променят чревната бариера с частична атрофия на лигавицата, биха довели до увеличаване на пропускливостта, експресията на HLA DQ и концентрацията на тъканна трансглутаминаза, като по този начин насърчават развитието на заболяването. Излагането на глиадин вътреутробно или чрез майчиното мляко, имуномодулиращите фактори в кърмата, количеството и възрастта на въвеждане на глутен също играят важна роля. Въвеждането на глутен преди 3 месеца или след 7 месеца е свързано с повишено разпространение на цьолиакия във всичките й форми. Настоящият съвет е да въвеждате глутен в малки количества между 4 и 6 месеца, като продължавате да кърмите [5].