Булозен пемфигоид Симптоми и лечение на булозен пемфигоид Здраве Компетентно на iLive
Медицински експерт на статията
Булозен пемфигоид (синоними: пемфигоид, парапемфигус, старчески пемфигус, актиничен херпетиформен дерматит) - развиващи се автоимунни заболявания, обикновено при хора над 60 години, включително като паранеоплазия. Може да се появи при деца. Пемфигоидът е хронично доброкачествено заболяване, клиничната картина, която много прилича на пемфигус вулгарис, и хистологична - с херпетиформен дерматит.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ], [14], [15], [16]
Причини и патогенеза на булозен пемфигоид
През последните години проучванията показват, че автоимунните процеси играят важна роля в патогенезата на дерматозите. Пациентите с булозен пемфигоиден серум и кистозна течност откриват LGG-антитела, LGA-антитела за отлагане на базалната мембрана на IgG, рядко - IgA и NW-компонент на комплемента в базалната мембрана, като кожа или лигавица. Установено е, че титърът на антителата и циркулиращите имунни комплекси в пемфигоида корелират с активността на заболяването.
[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Патоморфология на булозния пемфигоид
Хистогенеза на булозен пемфигоид
Pemphigoid, подобно на пемфигус, се отнася до автоимунна дерматоза. Антителата при това заболяване са насочени срещу два антигена - BPAg1 и BPAg2. BPAg1 антиген, разположен при свързване на полудесмозома в кератиноцитите, антиген базален слой BPAG2 също е в полудесмозома и вероятно е образуван тип XII колаген.
Имуноелектронно микроскопско изследване с използване на IgG периперидазен антипероксидазен метод представи локализация, компоненти С3 и С4 на комплемента в базалната мембрана ясна пластинка и долната повърхност на базалния zpiteliotsitov. В допълнение, С3 компонентът на комплемента се намира от другата страна на базалната мембрана - в горните части на дермата. В някои случаи се откриват IgM отлагания. Антитела, циркулиращи срещу базалната мембрана, се забелязват в 70-80% от случаите, което е патогенно за пемфигоида. Има редица произведения, които показват динамиката на имуноморфологичните промени на кожата на места, където се образуват мехури. По този начин, I. Carlo et al. (1979). Изследвайки кожата в близост до лезията, открихме бета1-лобулин - плазмен протеин, който регулира биологичната активност на С3 компонента на комплемента в областта на базалната мембрана, заедно с WS-компонента на комплемента разкри имуноглобулин G. T. Nishikawa et al. (1980) откриват антитела срещу базалните клетки в междуклетъчните пространства.
В хистогенезата на пикочния мехур също играят роля ензимите, освободени от инфилтрираните клетки. Установено е, че еозинофилите и макрофагите се натрупват близо до базалната мембрана, след което мигрират през нея, натрупват се в ясната ламина и в пространствата между базалните клетки и основната зона на мембраната. В допълнение, в отговор на активирането на комплемента има изразена дегранулация на мастоцитите. Ензимите, освободени от тези клетки, причиняват разграждане на тъканите и по този начин участват в образуването на пикочния мехур.
Гистопатология
От хистологична гледна точка, ексфолирането на епидермиса от дермата се наблюдава с образуването на субепидемичен пикочен мехур. Акантолизата не се споменава. В резултат на ранната регенерация на дъното на пикочния мехур и периферната му част, субепидемичният пикочен мехур става интрадермален. Съдържанието на пикочния мехур се състои от хистиоцити, лимфоцити със смес от еозинофили.
Долната част на пикочния мехур е покрита с дебел слой левкоцити и фибрин. Дермата е оточна, дифузно инфилтрирана и се състои от хистиоцитни елементи, лимфоцити, броят на еозинофилите варира.
Съдовете са разширени, ендотелът им е оточен. Поради липсата на акантолиза, клетките на Tzanck липсват в пръстовите отпечатъци. Разположението на IgG и комплементарния С3 компонент е маркирано по протежение на базалната мембрана.