Бързо прогресиращ гломерулонефрит
Бързо прогресиращ гломерулонефрит е патология, която засяга бъбречния гломерул, с бърза еволюция до терминално бъбречно заболяване в рамките на седмици или месеци, ако не се намеси навреме и е нефрологична спешност. Бъбречното увреждане може или не може да бъде свързано с други прояви, в зависимост от етиологията на заболяването.
Бързо прогресиращият гломерулонефрит е рядък, засяга само 5% от всички пациенти с гломерулонефрит; известен е още като гломерулонефрит с полумесец (полумесец) според микроскопичния вид на бъбречния гломерул. Всъщност двете понятия не са напълно взаимозаменяеми, тъй като има случаи на бързо прогресиращ гломерулонефрит без увеличаване на външния вид (напр. Хемолитично-уремичен синдром, най-често причинен от Escherichia coli O157 H7), тъй като има гломерулонефрит с форма на полумесец без имаше бързо прогресивна еволюция. [1]
причини
По етиология
The втори се откриват при системно заболяване (инфекциозни заболявания, неопластични заболявания, автоимунитет, синдром на Goodpasture) или при прилагане на лекарства (рифампицин, алопуринол) или токсични (олово, силиций).
По вида на участващия имунен механизъм
С антитела срещу гломерулна базална мембрана (MBG): в този случай тялото произвежда антитела срещу собствената структура на тялото (колаген тип IV). Този тип колаген се намира в структурата на алвеолите на белите дробове (белите дробове) и в тази на гломерулната базална мембрана (бъбреците), така че в този случай пациентът може да има хемоптиза (кашлица с хеморагични храчки) и хематурия (кървава урина - видима или не с просто око). Хематурия и хемоптиза заедно с наличието на MGB антитела се наричат синдром на Goodpasture.
С отлагания на имунни комплекси: те могат да идват от кръвния поток и да се "отлагат" на бъбречно ниво или да се образуват "in situ" (на място, на гломерулно ниво); антигени (структури, срещу които се образуват антитела) могат да бъдат от ендогенен произход (вътре в тялото) или екзогенни (идващи извън тялото).
Пауциймун (с анти-неутрофилни цитоплазмени антитела - ANCA): може да бъде тип c-ANCA (антипротеиназа 3), най-често срещан при грануломатоза на Вегенер или p-ANCA (антимиелопероксидаза), открит при микроскопичен полиангиит и синдром на Churg-Strauss. [1, 2, 3]
Знаци и симптоми
Клиничната картина за бързо прогресиращ гломерулонефрит обикновено е разочароваща, с общи прояви като променено състояние, слабост, умора, артралгия (болки в ставите), повишена температура и храносмилателна непоносимост (гадене, повръщане и загуба на апетит). Към тях могат да се добавят признаците на основното заболяване: в случай на синдром на Goodpasture, хемоптиза и хематурия, в случай на грануломатоза на Вегенер, белодробни или УНГ прояви и в 50% от случаите пациентите имат анамнеза за псевдоинфекциозни симптоми и отоци. [12]
Диагностична
Клинична, изследването може да е лошо, евентуално с оток и засегнато общо състояние. Възможно е обаче да има признаци на увреждане на белите дробове или УНГ.
параклинично установява се синдром на задържане на азот: обикновено удвояване на креатинин за кратко време, по-малко от 3 месеца, както и високи нива на урея.
Кратко изследване на урина разкрива протеинурия (загуба на протеин в урината), хематурия с дисморфични червени кръвни клетки, удостоверяващи техния гломерулен произход, кръвни цилиндри и левкоцитурия.
От имунологична гледна точка трябва да се извърши набор от тестове, за да се открие причината за гломерулонефрит (c-ANCA, p-ANCA, анти-MBG) и да се докаже наличието на възпалителен синдром (ESR, CRP).
Пункция на бъбречна биопсия това е от особено значение, тъй като може да разкрие вида на увреждането и някои прогностични елементи. За да бъде правилно интерпретиран обаче, той трябва да съдържа поне 10-20 гломерули.
Белодробна рентгенография необходимо е, тъй като може да покаже увреждане на белите дробове (възлова непрозрачност при грануломатоза на Вегенер, дифузни алвеоларни инфилтрати при полиангиит, синдром на Goodpasture). [12]
Лечение
Лечението зависи от етиологията на гломерулонефрит, но може да комбинира заместителна терапия с бъбречна функция с хемодиализа, плазмафереза за бързо изчистване на антителата в тялото и имуносупресивни лекарства (преднизон, циклофосфамид), както и неспецифични мерки за поддържане на жизнената функция (кислород, транс ), диуретици (за премахване на вода и намаляване на отока), инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим, показани за понижаване на кръвното налягане и за антипротеинуричен ефект, антибиотици, ако етиологията е инфекциозна. [12]