Болестта на Waldenström - причини, симптоми и лечение
The Болест на Валденстрьом, също под името Макроглобулинемия на Валденстрьом известен, принадлежи към левкемията, по-точно към лимфома. Бавно прогресиращото заболяване е доста рядко и засяга най-вече пациенти в напреднала възраст; пациенти под 40 години са засегнати само в изключителни случаи.
Съдържание
Какво представлява болестта на Валденстрьом?
The Макроглобулинемия Waldenström е злокачествено заболяване на белите кръвни клетки, кръстено на шведския лекар Ян Валденстрьом. Това за първи път описва болестта през 40-те години на миналия век.
В Болест на Валденстрьом има неконтролирано увеличение на В-лимфоцитите, които принадлежат към белите кръвни клетки, левкоцитите. Това създава голям брой В лимфоцити, които са нефункционални. В-лимфоцитите играят важна роля в имунната система. Те са отговорни за производството на антитела, наречени имуноглобулини. Нарушените В-лимфоцити при болестта на Waldenström произвеждат един от тези имуноглобулини, имуноглобулин М (IgM), в големи количества.
Този IgM обаче, произведен от дегенериралите клетки, няма функция. В този случай се говори за парапротеин и, когато има повишена поява на парапротеини в кръвта, за парапротеинемия. В-лимфоцитите, както повечето други кръвни клетки, се произвеждат в костния мозък. Тъй като при болестта на Waldenström се образуват необичайно висок брой В-лимфоцити, те инфилтрират костния мозък и изместват стволовите клетки, от които се образуват останалите кръвни клетки. Дегенериралите В лимфоцити могат също да проникнат в други органи като далака, лимфните възли или черния дроб.
причини
Болестта на Валденстрьом е рядко заболяване. Това се случва около веднъж на 100 000 жители годишно в Германия. Повечето пациенти са на възраст над 60 години по време на диагностицирането, а болестта на Waldenström рядко се диагностицира при пациенти на възраст под 40 години.
Както при повечето форми на левкемия, причината за макроглобулинемията на Waldenström все още е неясна. Обсъждат се обаче различни задействащи фактори. Учените предполагат, че различни химикали, особено бензен, могат да доведат до нарушения в кръвообразуването. Същото важи и за цитотоксичните лекарства. Не са редки случаите на туморни пациенти да развият левкемия след лечение с цитостатични лекарства. Нещо подобно се наблюдава и при йонизиращите лъчения. В медицината йонизиращото лъчение се използва, например, при рентгенови лъчи или при лъчетерапия при лечение на рак.
Подозира се също, че вирусите играят важна роля в развитието на левкемия и тумори. Тук трябва да се споменат вируси на хепатит В и С, човешки папилома вируси и вирусът Epstein-Barr. Генетичното предразположение и психогенните фактори също се обсъждат като задействащи фактори или причини за левкемия.
Симптоми, заболявания и признаци
Болестта на Waldenström често остава неоткрита и обикновено е случайна диагноза по време на рутинни кръвни изследвания. Симптомите на заболяването се причиняват от една страна от инфилтрацията на костния мозък и органи, а от друга страна от парапротеинемия.
Чрез инфилтриране на костния мозък производството на останалите кръвни клетки е силно ограничено. Липсата на червени кръвни клетки води до анемия с типичните симптоми на анемия като силна умора, бледност, треперене, затруднена концентрация, главоболие или световъртеж. Тромбоцитите също вече не се произвеждат в достатъчна степен. Тромбоцитите са тромбоцити и важна част от съсирването на кръвта.
Ако в кръвта има твърде малко тромбоцити, както при болестта на Валденстрьом, има повишена склонност към кървене. Това се проявява, например, при чести кръвотечения от носа или при засилена поява на синини. При болестта на Валденстрьом се произвеждат имуноглобулини, но те нямат никаква функция. Липсват функциониращи антитела. Резултатът е повишена податливост към инфекция. Около две трети от всички пациенти с болест на Валденстрьом се оплакват от полиневропатии, т.е.
Това се причинява от нарушените имуноглобулини, които се установяват в нервите. Имуноглобулините могат също да причинят подуване на черния дроб, подуване на лимфните възли или точкови кожни кръвоизливи. Свръхпроизводството на парапротеини също сгъстява кръвта, така че тя вече не може да тече толкова бързо. Това се проявява наред с други неща в неспецифични симптоми като слабост, умора или загуба на апетит. Загубата на зрение или слух също може да бъде причинена от този така наречен синдром на хипервискозитета.
Диагноза и ход на заболяването
Диагнозата на болестта на Waldenström се поставя чрез различни лабораторни, генетични и имунологични тестове. Анормалният и силно повишен имуноглобулин М се открива в лабораторията с помощта на протеинова електрофореза. Извършва се аспирация на костен мозък и аспиратът на костния мозък показва силно увеличение на В лимфоцитите. Тези лимфоцити имат и специална генетична мутация. За да се определи степента на проникване в тялото, се използват образни методи като компютърна томография или магнитно-резонансна томография.
Болестта прогресира бавно без лечение. При лечение средното време за оцеляване е 7,7 години, което означава, че половината от всички пациенти са починали през това време от диагнозата.
Усложнения
Пациентите страдат и от нарушения на концентрацията и тежки световъртежи. Главоболието се развива и тези оплаквания могат да повлияят по-специално на развитието на децата. Качеството на живот на пациента е значително намалено от болестта на Waldenström. Не са редки случаите, когато засегнатите страдат от кървене от носа и парализа или други сетивни разстройства.
Кожно кървене или загуба на апетит също могат да възникнат и продължават да ограничават ежедневието на засегнатото лице. Причинна терапия за болестта на Waldenström за съжаление не е възможна. Симптомите обаче могат да бъдат ограничени относително добре с помощта на лекарства. Няма усложнения и болестта винаги напредва положително. Продължителността на живота обикновено не се намалява или ограничава при успешно лечение.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако усещането за болест продължава или се засилва, трябва да се потърси лекар. Ако има дифузно неразположение, вътрешно безпокойство или загуба на благосъстояние, препоръчително е посещение на лекар. Тъй като заболяването обикновено се открива само случайно, трябва да се обърне специално внимание на физическите промени и увреждания при справяне с ежедневието. Рисковата група за болестта на Валденстрьом включва жени на възраст над 40 години. По-специално, трябва да се консултирате с лекар в случай на нередности или промени. Ако имате нарушения на съня, главоболие или намаление на умствената или физическата работоспособност, има причина за безпокойство.
В случай на нарушения в концентрацията и вниманието, световъртеж или повръщане, симптомите трябва да бъдат изяснени. Образуването на синини или други кожни промени, внезапна склонност към кървене, както и нередовни менструални цикли трябва да бъдат обсъдени с лекар. Умората, умората и бързата умора показват здравословни нарушения и трябва да бъдат изследвани.
Ако склонността към инфекции се увеличи, ако има нарушения на чувствителността на кожата, изтръпване или изтръпване на тялото, е необходим лекар. Блед блясък, проблеми с кръвния поток или промени в сърдечния ритъм са причина за безпокойство. Ако симптомите продължават няколко седмици, трябва да се потърси лекар.
Лечение и терапия
Терапия се прилага само когато заболяването причинява симптоми. Целта на терапията при болестта на Валденстрьом не е да излекува болестта, а да премахне или облекчи симптомите. Тук се говори за подход на палиативна терапия. Използва се комбинация от цитостатици и кортизон.
Ако в кръвта има много IgM и по този начин се влошават свойствата на кръвта, може също да се извърши плазмафереза. Кръвната плазма и по този начин също съдържащите се в нея парапротеини се обменят с апарат за плазмафереза.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Ако не се лекува, болестта на Waldenström прогресира бавно. Тъй като в тялото има твърде малко функциониращи левкоцити, възниква синдром на дефицит на антитела, който е свързан със слаба имунна система и повишен риск от инфекция. При съвременната терапия средното време за оцеляване е 7 до 8 години след първоначалната диагноза. Някои от засегнатите обаче все още живеят повече от 20 години с високо качество на живот.
Индивидуалната прогноза зависи от различни фактори. Прогнозата зависи от това към коя рискова група принадлежи болният. При високорисковите пациенти 5-годишната преживяемост е средно 36%, а при нискорисковите пациенти е 87%. Според индекса на прогнозата на Международната система за оценка на макроглобулинемията на Валденстрьом (ISSWM), параметри с отрицателно влияние върху прогнозата са възраст над 65 години, намалена стойност на хемоглобина (под 11,5 g/dl), силно намален брой тромбоцити ( под 100 000/µl), повишена концентрация на моноклонални протеини (над 70 g/l) и повишено ниво на бета-2-микроглобулин в кръвта (над 3 mg/l).
При много от засегнатите преди 65-годишна възраст болестта може да регресира в дългосрочен план чрез терапия. И накрая, терапията непрекъснато се разширява и подобрява с нови лекарства (включително инхибитори на тирозин киназа, ритуксимаб). Ето защо експертите предполагат, че прогнозата ще се подобри значително в бъдеще.
Предотвратявам
Тъй като причините за болестта на Валденстрьом все още не са достатъчно разбрани, няма превантивни мерки срещу болестта. За да се намали рискът от заболяване, трябва да се избягва контакт с химически замърсители като бензен. Също така трябва да избягвате излишно облъчване, например чрез увеличени рентгенови изследвания.
Последваща грижа
В повечето случаи последващите мерки за болестта на Waldenström са относително ограничени или дори не са достъпни за засегнатото лице. Следователно в идеалния случай при първите симптоми и признаци на заболяването трябва да се потърси лекар, за да няма допълнителни оплаквания или усложнения. Не може да се получи самолечение.
Тъй като това е генетично заболяване, ако засегнатото лице иска да има дете, трябва да му се направи генетичен тест, за да се предотврати повторната поява на болестта на Waldenström. Засегнатите обикновено са зависими от продължително лечение и не може да се постигне пълно излекуване.
Следователно в ежедневието си пациентите също зависят от подкрепата и помощта на собственото си семейство, приятели и познати. Това също може да предотврати психологически оплаквания или депресия. Не рядко при болестта на Waldenström контактът с други пациенти с болестта може да бъде много полезен. Това често води до обмен на информация, който може да улесни ежедневието на засегнатото лице. Болестта може да ограничи продължителността на живота на засегнатото лице.
Можете да направите това сами
Болестта на Валденстрьом е много рядко заболяване, което първо трябва да бъде изяснено и лекувано от лекар. Можете сами да предприемете действия срещу последиците от инфилтрацията на костния мозък. Засегнатите също трябва да вземат мерки за намаляване на емоционалния стрес, свързан със заболяването.
В допълнение към медицинската физиотерапия може да се извършва физиотерапия или йога. Физическите упражнения помагат за укрепване на опорно-двигателния апарат и облекчаване на болката. Адекватната почивка и релаксация също са важни. Това е единственият начин да се гарантира, че симптомите не се влошават. Ако основните симптоми са придружени от синдром на хипервискозитет, е необходимо медикаментозно лечение. Пациентът може да подкрепи това, като отбелязва всякакви странични ефекти и взаимодействия в дневника за оплаквания и съобщава резултатите на лекаря.
И накрая, с болестта на Валденстрьом, винаги трябва да се търси терапевтична помощ. Например пациентите могат да посетят група за самопомощ и да говорят с други засегнати хора. Болните хора също могат да намерят подкрепа и информация в интернет форуми или в специализирани центрове за съответни заболявания. Всички мерки трябва да се предприемат след консултация с отговорния ортопедичен хирург или интернист.