Болести; Академия за здравословен живот
Най-често срещаното наследствено заболяване сред нарушенията на метаболизма на аминокиселините е фенилкетонурия (= PKU).
Ензимният дефицит предотвратява пълното разграждане на аминокиселината фенилаланин (= Phe) до тирозин. Това е мястото, където фенилаланинът се натрупва в тялото. Освен това се създават метаболитни продукти, чието натрупване води до сериозно увреждане на мозъка, особено докато развитието на мозъка все още не е завършено. Щетите могат да доведат до глупости. В Германия се раждат около 80 деца с фенилкетонурия всяка година (1: 10 000 новородени).
Лечение на ФКУ:
Болестта може да бъде овладяна само чрез диета с ниско съдържание на фенилаланин. Това е диета с ниско съдържание на протеини, при която нуждите от протеини се покриват от специални протеинови препарати.
Делът на фенилаланин в естествените протеини е относително висок (4-5%). Трябва да се отбележи, че тирозинът е от съществено значение в тези случаи.
- Фенилаланинът е основна аминокиселина и поради това трябва да се поглъща в индивидуално коригирани количества с храната, дори от страдащите от ФКУ. Количеството Phe се определя чрез редовни прегледи от лекаря.
- Всяка храна, съдържаща фенилаланин, трябва да бъде включена в диетата. Общият прием на Phe не трябва да надвишава дневната нужда, изчислена от лекаря.
- По принцип диетата с ниско съдържание на фенилаланин съответства на изключително строга диета с ниско съдържание на протеини. Протеинът е особено важен в детска възраст. PKU доставя липсващите количества със специална смес от аминокиселини, витамини и минерали.
PKU в зряла възраст:
Много строгата диета може да бъде отпусната под наблюдението на лекаря след пубертета. Ако обаче жените с ПКК желаят да имат деца, диетата трябва да продължи да се спазва, за да се предотврати увреждане на ембриона в утробата.
Тези храни са богати на протеини и поради това съдържат много фенилаланин:
Мляко и млечни продукти, месо, риба, колбаси, пълнозърнести продукти, соя, бобови растения, ядки, шоколад, яйца, хлебни изделия, хляб и сухари, тестени изделия.
Подсладителят аспартам (търговски марки: Canderel и NutraSweet) съдържа фенилаланин!
Обслужване в Reformhaus®:
- Гама от специални диетични продукти с ниско съдържание на протеини, чието съдържание на Phe е определено и може да бъде включено в диетичния план!
Например: хляб с ниско съдържание на протеини, печени продукти с ниско съдържание на протеини, брашни смеси, тестени изделия и специален грис с ниско съдържание на протеини. - Обхват на здравословни, естествено бедни на протеини храни, които са подходящи за диета, бедна на Phe:
Плодове, зеленчуци, салати, масло, маргарин, картофи, конфитюр. - Храни без фенилаланин, които могат да се консумират без кредитиране, са:
Подсладители мед, кленов сироп, концентрирани плодови сокове, оригинална сладост); Масла и мазнини, минерална вода, чай, кафе.
Sibylle Diet GmbH
67489 Кирвайлер
Тел.: 06321/9589-15
за деца с PKU Tegelheide 41
49186 Бад Ибург
- Малките соуси. Професионален. Херб - маса за храна за практика; Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Щутгарт (съдържанието на Phe в храната е дадено тук).