Болест на Waldenstr; m - дексимиран

Споделете тази информация за пациента

QR код

Направете снимка на този QR код с вашия смартфон

дексимиран

Пряка връзка

"Deximed е голяма помощ за мен, за да мога бързо да потърся текущите познания за терапията или диагностиката в ежедневната практика. Ясната структура дава възможност да се прочете нещо бързо, дори при контакт с пациент." - PD Dr. мед. Гуидо Шмиман, специалист по обща медицина, Бремен

Deximed е независима лекарска информационна система, която се фокусира върху първичната медицинска помощ. Основаните на доказателства и редовно актуализирани статии във всички области на медицината отличават Deximed.

Какво представлява болестта на Валденстрьом?

Болестта на Валденстрем е рак, който произхожда от определен тип клетки в лимфната система. Болестта на Валденстрьом принадлежи към групата на така наречените неходжкинови лимфоми. Болестта се характеризира с прекомерно производство на плазмен протеин (протеиново тяло), така нареченият имуноглобулин М (IgM). Свръхпроизводството на имуноглобулин М води до хипервискозитет на кръвта - тя става гъста.

Друга характеристика на заболяването е увеличаването на липатните туморни клетки в костния мозък.

Болестта на Waldenström е рядко заболяване. В Европа всяка година се разболяват около 7 мъже и 4 жени на 1 милион население. Средно засегнатите са на възраст над 70 години.

причини

При повече от 90% от засегнатите причината за развитието на болестта на Валденстрьом е определена генетична промяна, която кара лимфните клетки да се преобразуват в ракови клетки. Следователно хората с близък роднина, който има болест на Валденстрьом, са изложени на значително по-висок риск да страдат от нея.

Предполага се, че факторите също играят роля, която хронично активира имунната система, напр. Б. Инфекции или съществуващи автоимунни заболявания.

Симптоми

Това е заболяване, което засяга предимно възрастните хора. Характеризира се с постепенно начало на заболяването със симптоми като повишена умора, загуба на тегло и загуба на апетит.

Някои пациенти също се оплакват от болка в пръстите на ръцете и краката (синдром на Рейно), особено когато е студено. Нервните болки в ръцете и краката също не са необичайни. Понякога има необяснима треска. Могат да се появят зрителни нарушения, както и нарушено зрение.

Лимфните възли могат да се подуят. Някои пациенти развиват инфекции по-често, тъй като имунната система е отслабена от болестта на Waldenström. Понякога се появяват и кожни промени под формата на малки кръвоизливи (петехии); има общо повишена склонност към кървене (напр. образуване на синини дори с незначителна причина).

Диагноза

Лекарят ще ви прегледа внимателно, ще палпира корема и лимфните възли, ще провери функцията на нервите, ще попита за вашето зрение или ще ви изясни функцията на очите с помощта на офталмологичен преглед.

Откриването на големи количества специфичен плазмен протеин (IgM) в кръвта чрез електрофореза (разделяне на протеиновите тела в кръвта в електрическо поле), предполага предполагане на болестта на Валденстрьом. Ако в хода на изследването на костния мозък бъдат открити съответните ракови клетки, диагнозата се потвърждава, ако едновременно са открити лимфом (рак на лимфните клетки) и повишения IgM в кръвта.

Кръвта на пациента се изследва в лабораторията, за да се предостави информация за функцията на u. а. За поддържане на бъбреците и черния дроб и за определяне дали броят на здравите кръвни клетки (все още) е в рамките на нормалното и дали има нарушение на кръвосъсирването. Необходими са и тестове за урина, тъй като отделянето на протеин може да бъде променено при болестта на Waldenström.

Образните процедури като ултразвук и компютърна томография дават информация дали и колко са увеличени черният дроб и далакът, както и лимфните възли в гърдите и корема. При съмнение за неизправност на сърдечния мускул се извършва подходящо ултразвуково изследване (ехокардиография). Този преглед е важен и преди химиотерапията да бъде предписана за болестта на Waldenström, тъй като може да увреди сърдечния мускул.

Така наречените молекулярно-генетични тестове могат да се използват, за да се изясни дали генетичната промяна е налице, което е отговорно за повечето случаи на болестта на Валденстрьом. Резултатите от това изследване определят също дали терапията с ибрутиниб може да се използва при тежко болни пациенти.

терапия

Терапията служи за намаляване на симптомите и предотвратяване на усложнения.

Някои пациенти са безсимптомни по време на поставяне на диагнозата. В този случай терапията (първоначално) не е необходима. Пациентите без симптоми се проверяват на редовни интервали и се вземат кръвни проби, за да се проверят стойностите на кръвта и да се идентифицират други промени рано.

Ако заболяването е придружено от симптоми и има много висока концентрация на IgM в кръвта, лечението е насочено към понижаване на нивото на IgM в кръвта; обикновено се използва плазмафереза. Кръвта се почиства механично и IgM се филтрира. Това лечение обикновено се провежда за по-дълъг период от време с интервали от една до две седмици.

За лечение пациентите в добро общо състояние обикновено се лекуват с химиотерапия и им се дава така нареченото CD-20 антитяло (ритуксимаб), което се бори с променените лимфоцити. Ако пациентите вече показват ясни симптоми, се дава само ритуксимаб.

При тежки случаи, ако е налице специфичната генетична промяна, допълнителна терапия с активна съставка, наречена ибрутиниб, която инхибира определен ензим и по този начин забавя растежа на раковите клетки.

прогноза

Болестта на Валденстрьом обикновено показва бавен ход на заболяването, т.е. H. симптомите постепенно се влошават за по-дълъг период от време. В най-лошия случай могат да възникнат усложнения, включително нарушения на съсирването на кръвта (тромбоза или кървене), зрителни нарушения, неврологични разстройства, синдром на Рейно и анемия и повишена податливост към инфекции. Следователно е важно засегнатите да v. а. ако се провежда терапия, направете бърз медицински преглед, ако развиете треска, студени тръпки, симптоми на настинка, задух, усещане за парене при уриниране или необяснимо кървене (включително черни изпражнения или кръв в изпражненията).

В контекста на болестта на Waldenström, определен протеин (амилоид) също се отлага в различни органи при някои засегнати хора и след това води до функционални нарушения, като бъбреците. Освен това трябва да се имат предвид възможните странични ефекти от химиотерапията или медикаментите.

Има няколко параметъра, които лекарят може да използва приблизително, за да прецени колко добри са шансовете на пациента. Това варира от шанс за оцеляване от малко под 40% до почти 90% за следващите 5 години.

Още информация

  • Неходжкинов лимфом
  • Синдром на Рейно
  • Подути лимфни възли
  • Лимфом
  • Болест на Валденстрьом - информация за медицинския персонал

литература

  1. Помощ за левкемия Rhein-Main. Болест на Валденстрем - ръководство за пациента. LHRM, Rüsselsheim 2014 www.leukaemiehilfe-rhein-main.de
  2. Онкопедия. Болест на Валденстрьом https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "href =" https://www.onkopedia.com/de /onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "target =" _ blank "> www.onkopedia.com

Автори

  • Marlies Karsch-Völk, Dr. мед., специалист по обща медицина, Мюнхен
  • Susanne Meinrenken, Dr. мед., Бремен

литература

Тази статия се основава на специализираната статия Macroglobulinemia Waldenström. Списъкът с литература от този документ може да бъде намерен по-долу.