Болест на Вегенер; Вътрешни болести, ревматология и клинична имунология; Болница "Имануел" в Берлин

Грануломатозата с полиангиит принадлежи към микроскопичния полиангиит и синдрома на Churg-Strauss към васкулитидите, т.е.автоимунологично предизвиканото съдово възпаление, така наречения васкулит. В тези случаи в кръвта на пациента често могат да бъдат открити анти-неутрофилни цистползматични антитела, известни също като ANCA.

Какво е грануломатоза с полиангиит?

Грануломатозата с полиангиит, съкратено GPA, е известна още като грануломатоза на Вегенер, накратко WG или болест на Вегенер. При грануломатоза с полиангиит откриваме генерализирано възпаление на малките и най-малките артериални съдове и капиляри, наричано общо васкулит, с общия образ на тънка тъкан на разрушаване и проникване от възпалителни клетки на кръвоносните съдове и последващо стесняване, изпъкване или запушване на кръвоносните съдове. Това заболяване има специално положение, тъй като в допълнение към възпалението на съдовата стена, така наречените грануломатозни изменения, наричани грануломи, се появяват предимно в горните и долните дихателни пътища, като носа, средното ухо и белите дробове.

В 80 процента от случаите има възпаление на бъбречните клетки, гломерулонефрит. По принцип обаче всеки орган може да бъде засегнат. С помощта на автоантитела в кръвта, c-ANCA/PR3-ANCA, диагнозата може да бъде допълнително потвърдена. Това антитяло се среща при 90% от грануломатозата с полиангиит, при около 10% от които също p-ANCA. Нивото на титъра на антителата корелира с активността на заболяването. В много случаи се изисква тъканна проба за хистологично потвърждение на диагнозата.

Кои са основните симптоми?

Общи оплаквания: умора, умора, загуба на апетит, загуба на тегло, повишена температура, слабост и евентуално симптомите на отделните засегнати органи
Очи: Възпаление в почти всички части на окото, типично е "червеното око", с технически термини еписклерит, зрителни нарушения и екзофталм, което означава изпъкване на очната ябълка през грануломи зад окото
Област на ухото, носа и гърлото: предимно кърваво-коричка възпаление на носната лигавица, също на параназалните синуси, по-късно с разрушаване на носната преграда, така наречения седловиден нос, хроничен отит на средното ухо със загуба на слуха, възпалено гърло, възпаление на слюнчените жлези
Трахея: остър задух, глад за дъх, чувство и опасност от задушаване, стесняване на трахеята точно под гласовите гънки. Нарича се субглотис.
Бели дробове: в някои случаи няма оплаквания, суха кашлица, задух при натоварване, сенки, видими в рентгеновата снимка на белите дробове, кашляне на кръв в тежки случаи, обикновено също в комбинация с бъбречна недостатъчност
Стави: болка и подуване на малките и големите стави и мускулна болка

Бъбреци: пациентът често почти не забелязва нищо от това, болката в областта на бъбреците поради подуване на бъбреците в бъбречната капсула често са късни признаци. Честите непреки оплаквания са: главоболие с повишено кръвно налягане, подуване в областта на клепачите и долната част на краката, известно още като оток. Те се появяват в резултат на загубата на протеин чрез увредените бъбреци, което е известно под техническия термин гломерулонефрит. Други непреки оплаквания са гадене, повръщане и тежко чувство на заболяване при настъпване на бъбречна недостатъчност, така наречената уремия.
Нервна система: изтръпване с необичайни усещания в върховете на пръстите на ръцете и краката, известни също като полиневропатия, нестабилна походка и главоболие, слабост на мускулите на крайниците с мускулно възпаление, известно още като миозит.
Кожа: точковидна (пурпура) или обширно обезцветяване на кожата и подкожната мастна тъкан, наричана некроза, с участието на големи кръвоносни съдове. Например в областта на пръстите на ръцете и краката, известна още като гангрена.

Причини за грануломатоза с полиангиит

Възможните причини за грануломатоза с полиангиит могат да бъдат:

Диагностика на грануломатоза с полиангиит

Класификацията се основава на следните симптоми

Възпаление в УНГ тракта
Рентгенова снимка на белите дробове: възли, инфилтрати, каверни
Кървава урина, наричана още хематурия или доказателства за червени кръвни клетки в утайката на урината
Гранулома възпаление в съдовата стена или
Тъкани, чрез отстраняване на тъканите, така наречената биопсия

Изпълнение на критериите за класификация, ако са налице два от четирите критерия.
Често се откриват клинични симптоми като треска, загуба на тегло, нощно изпотяване, гадене, възпаление в носа с кървава хрема, възпаление на очите, кашляне на кръв, кожни промени, проблеми със ставите и мускулите и задържане на вода, известно още като оток

повишаване на възпалителните параметри като скоростта на утаяване на еритроцитите, известна също като ESR и С-реактивния протеин, известен също под съкращението CRP
Промени в кръвната картина като анемия, увеличаване на белите кръвни клетки и тромбоцитите
повишени стойности на бъбреците
Патологичните находки на урината разкриват червени кръвни клетки в урината и протеините
специфични антитела като c-ANCA и PR3-ANCA

Рентгеновите лъчи и/или компютърната томография на параназалните синуси и белите дробове могат да открият сенки, инфилтрации, възли и стопилки, известни също като каверни. Като допълнителна диагностична стъпка се прави опит за получаване на хистологични данни от носа и синусите, белите дробове, евентуално бъбреците и/или биопсията на кожата. В допълнение се предлага магнитно резонансно изображение или накратко ЯМР на черепа, ако има неврологични симптоми. ЯМР или КТ ангиография на бъбречните съдове също така дава доказателства за микроаневризми на бъбречните съдове в 70 процента от случаите.

Терапия за грануломатоза с полиангиит

Формите на терапия зависят от етапа. Първият е локално ограничен начален етап. Тук котримоксазол и временно преднизолон се прилагат в ниска доза, така че симптомите на заболяването да отшумят за по-дълъг период от време. Това успява в две трети от случаите.

Вторият е стадий на генерализация и се характеризира със животозастрашаващо състояние. Тук преднизолон и, в случай на тежко заболяване, също метипред низолон се прилагат интравенозно във високи дози. Други възможни лекарства на този етап са циклофосфамид, прилаган перорално или интравенозно, отстраняването на кръвна плазма посредством плазмафереза в жизненоважни случаи, инфилксимаб, ритуксимаб или микофенолат мофетил.

В последващата поддържаща терапия, след терапевтичния цикъл с циклофосфамид и след постигане на ремисия, терапията се преминава към метотрексат, лефлуномид или азатиоприн и, ако е необходимо, поддържаща терапия с ниски дози преднизолон. Лечението се фокусира върху съпътстващи заболявания със специално внимание при засягане на органи като високо кръвно налягане, диабет, остеопороза и евентуално лечение на полиневропатия.

Болколечението и различните физиотерапевтични и трудови терапевтични подходи подпомагат лечебния процес, облекчават страничните ефекти на терапията и насърчават поддържането на функцията на засегнатите органи и ставни области.

Къде мога да науча повече за грануломатоза с полиангиит?

Главна информация
Германско общество за ревматология
www.dgrh.de

Информация за ревматизъм и заболявания от ревматичен тип
Ревматизъм на компетентната мрежа
www.rheumanet.org

Главна информация
Група за самопомощ за страдащи от ревматизъм
www.rheuma-liga.de

Главна информация
Група за самопомощ за страдащи от васкулит
www.vaskulitis.org

литература

К. Лодденкемпер, Т. Улрихс, Г.Р. Бурместър
Ръководство за ревматология
ISBN 3-8055-7384-7

E. Reinhold-Keller, W.L. Голям
Васкулит
ISBN-10: 3798514747

Уве Хеман, шегува се Оливър
Живот с колагенози и васкулит
ISBN-10: 3-88603-977-3