Болест на Вегенер (грануломатоза на Вегенер)
Грануломатозата на Вегенер обикновено започва с оплаквания от УНГ. Автоимунното заболяване може да има много сериозни последици и трябва да бъде диагностицирано и лекувано възможно най-рано от лекар специалист. Със съвременната последователна терапия заболяването се подобрява при повечето пациенти.
Болестта на Вегенер или грануломатозата на Вегенер е възпалително ревматично съдово заболяване, което засяга малките и средните кръвоносни съдове.
Грануломатозата е, когато възлите в тъканта се образуват в резултат на заболяването, наричани още грануломи. Грануломатозата на Вегенер засяга мъжете и жените приблизително еднакво често и обикновено започва на средна възраст.
Автоимунното заболяване може да има много различни симптоми и поради това не винаги се разпознава веднага.
Причини: Имунните клетки причиняват образуване на възли
Причините за заболяването при болестта на Вегенер все още не са напълно изяснени. В допълнение към нарушената регулация на Т-клетките, автореактивните В-клетки - които произвеждат определени антитела, така наречените c-ANCA (антинеутрофилни цитоплазмени антитела) - и други имунни клетки играят централна роля.
Тези „оръжия“ на имунната система насърчават образуването на грануломи, свързани с възпалението, по стените на кръвоносните съдове. Тези възлови промени могат например да свият или дори да блокират кръвоносните съдове.
В случай на съдово запушване или инфаркт, доставената от съда тъкан вече не е снабдена с достатъчно кръв и тя умира. Това има сериозни последици в някои случаи.
Симптоми на болестта на Вегенер
В зависимост от това кои съдове са засегнати, симптомите на заболяването са много различни. Грануломатозата на Вегенер често причинява възпалителни промени предимно в горните дихателни пътища в началото (начална фаза).
Типичните признаци включват язви в областта на устната лигавица, възпаление в носоглътката с гнойни или кървави назални секрети и инфекции на синусите и средното ухо. Те могат да продължат от месеци до години, понякога са трудни за лечение и често не се разпознават като признак на грануломатоза на Вегенер. При около половината от засегнатите са засегнати и очите, например под формата на конюнктивит със зачервяване от едната или от двете страни.
Диагнозата често се поставя само на по-късен етап от заболяването
С напредването на болестта тя се разпространява в цялото тяло (фаза на генерализация) и често едва тогава се диагностицира като такава.
В допълнение към значително общо чувство на заболяване с висока температура и загуба на тегло, се появяват тежки гнойни секрети от лигавиците в дихателните пътища, някои от които смесени с кръв.
Бъбречното заболяване също е неблагоприятно за по-нататъшния ход на заболяването, тъй като се появява често и може да доведе до функционални ограничения и дори пълен отказ. Белите дробове, кожата и нервната система също могат да бъдат засегнати. Това може да доведе до смърт, ако не липсва терапия.
Появяват се съпътстващи оплаквания в ставите и мускулни болки, но обикновено не са в центъра на заболяването.
Лабораторните тестове предоставят доказателства за болестта на Вегенер
Симптомите на пациента играят важна роля в диагнозата. Освен това откриването на типични антитела (c-ANCA) представлява голяма стъпка напред.Те са много характерни за заболяването и се срещат при повече от 95 процента от пациентите във фазата на генерализация. Тъй като антителата липсват при много пациенти в първата фаза на заболяването, отрицателният резултат към този момент не може надеждно да изключи заболяването.
Възпалителните стойности в кръвта, като повишена скорост на утаяване и повишени стойности на така наречения С-реактивен протеин (CRP), предоставят неспецифична информация за възпалителните реакции.
С помощта на вземане на проби (биопсия) в засегнати области като лигавиците на горните дихателни пътища и от бъбреците, под микроскопа могат да бъдат открити и типични тъканни промени. Освен това, образни процедури като рентгенови лъчи могат да направят видими промените в белите дробове.
Лечение на болестта на Вегенер през началната и поддържаща фаза
Лечението на грануломатозата на Вегенер е подобрено значително през последните няколко години чрез комбинация от глюкокортикоиди и цитостатици. Ако е възможно, това трябва да се направи от специалист и се разделя на начална фаза и фаза на поддръжка.
В началната фаза фокусът обикновено е върху потискането на имунната система с високи дози глюкокортикоиди и циклофосфамид. Могат да се използват и инфузии с имуноглобулини. Това често е най-добрият начин за овладяване на симптомите. Ако има подобрение, глюкокортикоидите първо се намаляват постепенно.
След шест до дванадесет месеца терапия, поддържащата фаза включва основно намаляване на дозата на циклофосфамид, което трябва да бъде съобразено с индивидуалната клинична картина. Високите дози, необходими в началото, могат да бъдат свързани със сериозни проблеми като възпаление на лигавицата на пикочния мехур (цистит) или - особено при продължителна употреба - повишен риск от рак на пикочния мехур. В допълнение към намаляването на общата доза, преминаването към имуносупресивни лекарства, които се понасят по-добре в дългосрочен план, е и терапевтичен вариант.
В по-леки случаи тези имуносупресори сега се използват вместо циклофосфамид в началната терапия. В случай на бъбречна дисфункция в краен стадий, бъбречната трансплантация може допълнително да подобри прогнозата на пациента. В момента се тестват допълнителни възможности за лечение.