Болест на Уилсън-Коновалов (синдром на Уилсън-Коновалов)

Болестта на Уилсън-Коновалов се характеризира с увреждане на черния дроб и нервната система под формата на прогресивна цироза и

болестта Уилсън-Коновалов
неврологични симптоми. Болестта е генетично обусловена; в основата на клиничните прояви е нарушение на метаболизма на медта в организма. Обикновено по-голямата част от медта след абсорбцията в червата се екскретира с жлъчката и урината.

Така че още от детството често се появяват епизоди на жълтеница, разкрива се увеличаване на черния дроб и далака. Симптомите на увреждане на черния дроб са най-ранните, докато неврологичните симптоми на заболяването се появяват едва след 20-30 години.Натрупването на мед в бъбреците е придружено от развитието на неврит и гломерулонефрит - т.е. увреждане на бъбречните гломерули и тубули; това води до нарушена филтрация на йони и протеини, тяхното повишено отделяне с урината от тялото. Натрупването на мед в роговицата на окото не причинява зрително увреждане или движение на очната ябълка, но води до появата на специфичен диагностичен симптом на това заболяване - жълтеникави кръгове на ириса, които се виждат от просто око. Натрупването на мед в мозъка, заедно с интоксикацията му с шлаки поради нарушената прочистваща функция на черния дроб и бъбреците, води до развитието на редица невропсихични симптоми.