Болест на Уилсън - енциклопедия универсалис

Психическа карта

универсалис

Разширете търсенето си в Universalis

Наричана още хепатолентикуларна дегенерация, болестта на Уилсън е наследствено заболяване на метаболизма на медта, характеризиращо се с прогресивна дегенерация на базалните ганглии на мозъка (група ядра, участващи в контрола на движението), кафяв пръстен, граничещ с роговицата, и постепенно заместване на хепатоцити от фиброзна тъкан. Свързано с недостига на меден транспортен протеин, церулоплазмин, в циркулацията, водещ до претоварване на свободна мед в организма, заболяването обикновено се появява през второто или третото десетилетие от живота. Медта се отлага в тъканите, причинявайки характерните симптоми: тремор, анормална координация и личностни нарушения. Лечението включва диета с ниско съдържание на мед, високо съдържание на протеини, съчетана с прилагането на хелатор като пенициламин, който отстранява медта от тъканите за отделяне с урината. Ранното диагностициране и лечение може да намали признаците на заболяването и да предотврати трайно увреждане на мозъка и черния дроб.