Болест на Стил - тези симптоми, за които трябва да внимавате - медицински аспекти
Все още болест. Ранната диагностика обаче е важна, за да се избегнат последващи щети, подчертава Германското дружество по ревматология e.V. (DGRh) по повод Деня на редките болести, който се пада на 29 февруари тази година. Ако бъде разпознат навреме, синдромът на Стил вече е лесно лечим.
Все още болест
Болестта на Стил споделя трудния път към правилната диагноза с други редки болести - според определението тези „осиротели болести“ включват всички заболявания, от които страдат по-малко от пет на 10 000 души. Но въпреки че няма специфично ефективни лекарства за много други заболявания от тази група, синдромът на Стил обикновено се лекува добре с лекарства, според експертите. „Като възпалително ревматично заболяване, болестта на Стил може първоначално да се лекува с нестероидни противовъзпалителни лекарства и кортизон“, казва проф. Д-р. мед. Хендрик Шулце-Купс, президент на DGRh и ръководител на отделението по ревматизъм в университетската болница „Лудвиг Максимилиан“ в Мюнхен. Дълго време тези активни съставки бяха единствените възможности за лечение заедно с метотрексат. При пациенти, чието заболяване е рецидивиращо и сравнително леко, те обикновено са достатъчни. „При една до две трети от пациентите със синдром на Still обаче заболяването е по-агресивно и прогресира хронично“, казва Шулце-Купс. В тези случаи прилагането на съвременни биологични препарати често е необходимо, за да се предотвратят трайни увреждания на ставите или животозастрашаващи усложнения, като например полиорганна недостатъчност
или за да се избегне нарушение на коагулацията.
Както при всички възпалителни ревматични заболявания - включително много по-често срещаните и добре познати ревматоиден артрит - възпалението при болестта на Still не се ограничава до един орган или органна система, но може да се разпространи в много различни области на тялото. В хода на заболяването сърцето, белите дробове или очите също могат да станат обекти на възпалителни атаки.
Повече от десет години активни съставки от класа на биологичните препарати са одобрени за лечение на синдром на Still. Това са антитела, които конкретно се намесват в процеса на молекулярната болест - в случай на болест на Стил, те ограничават прекомерната активност на имунните вестоносни вещества IL-1 и IL-6, които се произвеждат в значително увеличени количества от засегнатите. „Групата на тези лекарства включва и антагониста на IL-1 рецептора анакинра, който е на разположение за лечение на болестта на Стил от две години“, обяснява Schulze-Koops. Изследвания, които наскоро са обобщени в мета-анализ, показват, че анакинрата е много ефективна: 23 до 88 процента от децата и 50 до 100 процента от възрастните пациенти са постигнали пълна свобода от симптоми след допълнителното приложение на кортизон биха могли да бъдат отказани в много случаи. В допълнение към анакинра, канакинумаб е друго вещество от класа биологични препарати, което също е одобрено за лечение на болестта на Стил и е много ефективно, добавя експертът.
Както вече знаем, прекомерните имунни събития при пациенти със синдром на Still могат да бъдат проследени обратно до клетките на вродената имунна система; те са изключително активни и се размножават бързо. „В лабораторията това се забелязва като висока стойност на левкоцитите. В допълнение към тази характеристика, много високата стойност на протеина, образуван от черния дроб като израз на възпаление, феритин, в серума на пациента е един от малкото диагностични маркери за синдрома на Стил “, обяснява Schulze-Koops. „Изследванията на това рядко заболяване далеч не са приключили. Причините за болестта на Стил все още са на тъмно и имунната активност също може да бъде изследвана по-внимателно - в края на краищата, с всеки детайл, който стане известен, шансът за по-нататъшни целеви биологични препарати се увеличава. Възможни са също антитела срещу пратеника на веществото IL-18, което също е увеличено ".
Но преди всичко, според президента на DGRh, диагностиката на болестта на Стил трябва да се ускори. Отнема много време, докато болестта бъде правилно разпозната, засегнатите се насочат към ревматолог и получат ефективна терапия. В идеалния случай всеки педиатър и семеен лекар трябва също да обмисли възможността за болест на Стил в случай на повтарящи се пристъпи на треска, за които няма очевидна причина, и да насочи пациента към ревматолог.
Литература:
Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P, et al. Anakinra при деца и възрастни с болест на Still. Ревматология (Оксфорд). 2019; 58 (Приложение_6): vi9 - vi22. doi: 10.1093/ревматология/kez350
За DGRh:
С повече от 1400 членове, DGRh е най-голямото медицинско-научно специализирано дружество в Германия в областта на ревматологията. Тя представлява ревматологичната наука и изследвания и нейното развитие в тази страна в продължение на 90 години. Като сдружение с нестопанска цел, DGRh работи независимо и без да преследва икономически цели в полза на широката общественост.
Контакт:
Германско общество за ревматология V.
Офис
Анна Джулия Воорман
генерален секретар
Wilhelmine-Gemberg-Weg 6, стълбище C
10179 Берлин
Тел. +49 30 240 484 70
Факс +49 30 240 484 79
Свещеник Стефани
Прес офис
Германско общество за ревматология (DGRh)
Пощенска кутия 30 11 20
70451 Щутгарт
Тел .: +49 711 8931-605
Факс: +49 711 8931-167