Болест на Шарко или амиотрофна латерална склероза списание santé

Амиотрофичната странична склероза (ALS) или болестта на Шарко се отнася до дегенеративно заболяване на нервната система. Това води до прогресивна парализа на мускулите и нарушения в двигателните умения.

шарко

Определение

Амиотрофична странична склероза (ALS), или Болест на Шарко, е дегенеративно заболяване на нервната система, засягащо двигателните неврони. Става въпрос за a рядко заболяване, тоест засяга по-малко от един на две хиляди души.

Той причинява прогресивна мускулна слабост, която причинява двигателни нарушения и води до парализа. Парализата започва на всяко ниво на тялото, след това се разпространява в продължение на няколко месеца или години до четирите крайника и до главата.

ALS обикновено започва около 55-годишна възраст. Засяга както мъжете, така и жените.

Двете форми на SLA

Има две форми на ALS, които могат да успеят или да се развият едновременно:
- на гръбначна форма което започва със засягане на крайник;
- на булбарна форма който първоначално засяга мускулите на устата.

Семейните форми съществуват, но са редки (5 до 10% от случаите).

Еволюцията на ALS

Амиотрофичната латерална склероза е сериозно, но не рядко заболяване, което прогресира неумолимо, обикновено в продължение на няколко години.

Важно е да се знае, че пациентът остава осъзнат през целия си живот, тъй като неговите интелектуални способности не са нарушени.

Причини

The амиотрофична латерална склероза се дължи на загубата на двигателни неврони (или двигателни неврони), водеща до прогресивна парализа на мускулите и нарушения в двигателните умения.

The механизми, отговорни за ALS, по-специално дегенерацията на двигателните неврони, остават неизвестни. Има обаче няколко хипотези:
- нарушаване на растежен фактор;
- излишък на глутамат (който обикновено предава нервни импулси);
- необичайно възпаление ...

Симптоми

Амиотрофична странична склероза или Болест на Шарко се развива повече или по-малко бързо и се проявява чрез:
- слабост, локализирана в едната ръка (затруднено писане, държане на чаша и т.н.), в единия крак (хващане на неравна земя) или в главата (проблеми с говора, дискомфорт при преглъщане, стърчащ език, свирене или гримаса) ...);
- затруднено преместване на раменете, което води до проблеми с обличането или вдигането на предмети, поставени отгоре;