Болест на пеперудите и подвидове Пиратопласт
Терминът епидермолиза булоза (болест на пеперудата) включва по-голяма група от различни кожни заболявания - така наречените подтипове. Общото между тях: Всички форми на заболяването показват симптомите на „кожа на пеперуда“. Дори при леко механично натоварване, като лек удар или поглъщане на храна, по кожата и лигавиците се образуват мехури.
Подтиповете се основават на различни генетични промени. В зависимост от кожния слой, в който се образуват мехурите, експертите разграничават трите основни типа: Epidermolysis bullosa simplex (EBS), Epidermolysis bullosa junctionales (EBJ) и Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD). Синдромът на Kindler (KS) е отделна форма на заболяването. Тези основни видове от своя страна са разделени на повече от 30 подтипа в зависимост от тежестта и външния вид на заболяването. 70 процента от засегнатите имат лека или умерена форма на заболяването. Поради големия брой подтипове, заболяването показва много хетерогенен външен вид. Това затруднява сравнението между засегнатите, тъй като характеристиките и свързаните с тях проблеми могат да бъдат много индивидуални.
Структура на кожата
Нашата кожа е разделена на три слоя:
• епидермиса или епидермиса
• дермата или дермата
• подкожната тъкан или подкожието
Различните слоеве на кожата се държат заедно от влакна, които се състоят от определен протеин (колаген). При EB функцията на влакната или връзките е нарушена, така че отделните слоеве на кожата се отделят един от друг.
Структура на кожата
Нашата кожа е разделена на три слоя:
• епидермиса или епидермиса
• дермата или дермата
• подкожната тъкан или подкожието
Различните слоеве на кожата се държат заедно от влакна, които се състоят от определен протеин (колаген). При EB функцията на влакната или връзките е нарушена, така че отделните слоеве на кожата се отделят един от друг.
Epidermolysis bullosa simplex (EBS)
Epidermolysis bullosa simplex е общият термин за всички форми на EB, при които се образуват мехури в най-горния кожен слой. Други възможни признаци включват образуване на мехури, лющене на ноктите и образуване на бели кожни възли (милиуми). Образуването на белези, от друга страна, е рядко и след това минимално. Около три четвърти от засегнатите страдат от EBS.
Epidermolysis bullosa junctionales (EBJ)
Epidermolysis bullosa junctionales е форма на епидермолиза bulosa с образуване на процеп между горната кожа (епидермис) и дермата (corium). Външният вид може да варира от незначителни мехури до животозастрашаващи функционални ограничения на кожата. Вторичните инфекции могат да доведат до тежки кожни промени и изтъняване на кожата, особено на ръцете, краката, коленете и лактите. Около пет процента от засегнатите страдат от EBJ.
Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD)
При всички форми на дистрофичен EB се развиват мехурчета в дермата (кориум). Мехурите могат да се образуват на места, където се движат кръвоносните съдове и нервите - ето защо пикочният мехур може да бъде пълен с кръв и особено болезнен. В допълнение към мехурите по кожата и лигавиците често се появяват и други симптоми, като контрактури и сраствания на пръстите на ръцете и краката. Засегнатите също страдат от сериозни хранителни проблеми по-често от другите страдащи от ЕБ. Около една четвърт от всички страдащи от ЕБ страдат от дистрофичен ЕБ.
Синдром на Kindler (KS)
Синдромът на Kindler е отделно заболяване наред с другите форми на EB. За разлика от другите форми на EB, мехурчетата не възникват в рамките на определен кожен слой, а в различни слоеве. В допълнение към образуването на мехури, симптомите на заболяването са значително повишена чувствителност към светлина и "оцветена" пигментална кожа.
Всички новини за рядкото кожно заболяване епидермолиза булоза
Особено за хора с EB, роднини, болногледачи и всички заинтересовани