Болест на Orphanet Addison

addison

Намерете болест

Още опции за търсене

Болест на Адисън

Болестта на Адисън (AD) е хронично ендокринно разстройство, причинено от автоимунно увреждане на надбъбречната кора. Това води до дефицит на глюкокортикоиди и минералокортикоиди. По принцип AD е автоимунен адреналит, но терминът се използва най-вече за описание на всяка форма на хронична първична надбъбречна недостатъчност (CPAI; виж там).

ОРФА: 85138

Обобщение

Епидемиология

Разпространението на AD в индустриализираните страни е 1/9 000-1/6 900.

Клинично описание

Етиология

AD е резултат от автоимунното разрушаване на кората на надбъбречната жлеза и може да възникне изолирано или като част от автоимунно разстройство (автоимунен полиендокринен синдром тип 1, 2 или 4, вижте там).

Диагностични процедури

За диагностициране на AD са необходими биохимични тестове. Измерват се ранните сутрешни стойности на серумния кортизол и плазмените ACTH (адренокортикотропен хормон). Плазменият ACTH е значително по-висок при хора с AD (> 22 pmol/l). Сутрешните серумни нива на кортизол обикновено са ниски (500 nmol/l) след приложение на екзогенен ACTH, докато не се наблюдава повишаване при пациенти с AD. Повишените плазмени стойности на ACTH потвърждават диагнозата AD.

Диференциална диагноза

При диференциалната диагноза трябва да се изключат вторичната надбъбречна недостатъчност и нейните причини (тумори на хипофизата, лимфен хипофистит, туберкулоза на хипофизата и саркоид). Трябва да се изключат инфилтративните разстройства и други причини за CPAI, включително туберкулоза (виж там), гъбични инфекции и свързани със СПИН опортюнистични инфекции. Генетичните разстройства, туморите и лечението с определени лекарства са по-рядко срещани причини за CPAI.

Управление и лечение

Управлението на заболяванията е през целия живот и изисква мултидисциплинарен екип. Заместител на глюкокортикоиди с орален хидрокортизон (10-25 mg дневно на 2-3 дози) се дава, за да имитира физиологичните модели на секреция на кортизол. Перорален флудрокортизон се дава, за да замести минералокортикоидните хормони. Заместването на дехидроепиандростерон не е задължително. Стойностите на глюкокортикоидите могат да се коригират по време на периоди на стрес, за да се избегне AAI. Дозата на хидрокортизон се изчислява въз основа на клиничния преглед и отговорите, като се отчита състоянието на пациента и наличието на признаци на прекомерно или недостатъчно заместване. Изследването на активността на плазмения ренин е полезно за оптимизиране на дозата на флудрокортизон. Може да се наблюдава растежът и развитието на децата. Пациентите трябва да имат приготвен за инжектиране хидрокортизон със себе си в случай на надбъбречна криза и да носят спешна лична карта. Прогноза:

прогноза

Няма лечебно лечение на AD, но с подходящо лечение и предпазни мерки за предотвратяване на AAI, продължителността на живота не може да бъде намалена. AD е животозастрашаващо само ако бъде игнорирано.

Рецензент: Д-р Ан БАШЕЛО - Последна актуализация: Ноември 2012 г.