Болест на Менетрие - Енциклопедия OculusPrim
Болест на Менетрие наричана още хипопротеинова хипертрофична гастропатия, гигантският хипертрофичен гастрит е рядко, премалигнено състояние на стомаха. Характеризира се с образуването на гигантски хипертрофични гънки с масивна секреция на слуз, намалена секреция на киселина и тежка хипопротеинемия чрез селективна загуба на серумни протеини през стомашните гънки.
Променената стомашна лигавица отделя огромни количества слуз, което води до спадане на нивата на плазмените протеини. Тъканта може да бъде възпалена и да съдържа язви. Болестта причинява и загуба на течност, богата на албумин. Има две форми на заболяването: едната на детето, а другата на възрастния. Формата, която засяга децата, има по-добра прогноза. Момчетата и момичетата са засегнати еднакво, най-често след вирусна инфекция, причинена от цитомегаловирус или бактериална инфекция с Helicobacter pylori. Децата не се раждат с болестта на Менетрие и тя не е наследствена. Формата за възрастни е свързана с свръхекспресията на растежния фактор алфа.
Симптомите на болестта на Menetrier включват гадене, болка в епигастриума, загуба на тегло, диария и мелена. Тежката хипопротеинемия причинява асцит и периферни отоци. Състоянието трябва да се диференцира от другите форми на хипертрофичен гастрит като синдром на Zollinger-Ellison, хиперсекреторна хипертрофична гастропатия, лимфоцитен гастрит и стомашен карцином.
Диагнозата се основава на гастроскопия с биопсия на стомашната лигавица. Трансабдоминалната ехография помага да се разграничат пациентите с гигантски стомашни гънки, свързани с новообразувания, от тези с доброкачествени заболявания.
Лечението включва лекарства за контрол на гаденето и болката. Предписана е диета с високо съдържание на протеини. Ако заболяването е тежко, е показана частична или тотална резекция на стомаха. Последните изследвания са изследвали ролята на цетуксимаб - антинеопластичен антагонист, който блокира действието на алфа растежен фактор, с обещаващи резултати за болестта на Менетрие.
Последните проучвания включват свръхпродукция на растежен фактор и алфа трансформация с прекомерно стимулиране на епидермалния растеж и епидермалния рецептор в патогенезата на състоянието. Активирането на епидермалния растежен рецептор, трансмембранен рецептор с активност на тирозин киназа, предизвиква каскада от клетъчни сигнални механизми, които водят до разширяване на пролиферативното отделение на стомашната лигавица с кислородни клетки. Резултатът е увеличаване на производството на слуз и намаляване на производството на стомашна киселина. Съществуването на болестта при близнаци предполага, че поне няколко случая имат генетична етиология.
Подобен хипертрофичен гастрит е разпознат при инфекция с Helicobacter pylori и при деца с инфекция с цитомеглус вирус. Последните проучвания показват, че хеликобактерните бактерии, изолирани от пациенти с болест на Менетрие, са генетично различни от тези, изолирани от пациенти с други стомашни разстройства.
Болестта на Менетрие (гастрит с гигантски гънки) е особено рядък обект, който обикновено се появява след 50-годишна възраст, мъжете са по-засегнати, клинично се характеризират с епигастрална болка, загуба на тегло, оток, ниска стомашна киселинност, хипоалбуминемия, ендоскопски гигантски гънки и хистологично увеличена дебелина на лигавицата с фовеоларна хиперплазия и атрофия на жлезата.
Той е свързан с повишен риск от рак на стомаха и изисква наблюдение. Диагнозата е ендоскопска, появата е на гигантски гънки, които включват форникса, стомашното тяло и понякога антралната част, но лигавицата обикновено е сгъваема, покрита с вискозна слуз. Хистологичното изследване понякога може да идентифицира аспекти на лимфоцитния гастрит, което предполага, че възможна етиология е цитомегаловирусна инфекция в детска възраст.
Рискът да бъде 20 пъти по-висок от общата популация за рак на стомаха прави гастректомията най-индикираната възможност за лечение.
Симптомите на болестта на Menetrier включват:
- болка след хранене, облекчена от антиациди
- загуба на тегло, кахексия
- периферни отоци, асцит
- анемия вследствие на загуба на кръв.
Гастроскопията е най-ефективният образен метод за директна визуализация на стомашната лигавица и позволява вземане на проби чрез биопсия. Характерните хистологични промени включват фовеоларна хиперплазия, кистозна дилатация на лигавичните жлези и намаляване на броя на париеталните клетки.
Диференциалната диагноза се прави със следните заболявания: синдром на Zollinger-Ellison, хиперсекреторна хипертрофична гастропатия, лимфоцитен гастрит и стомашен карцином.
Има данни за инфекция с вируса на цитомегала при деца и връзката му с болестта на Menetrier, както и с Helicobacter pylori инфекция, тези инфекции трябва да бъдат премахнати.
Хроничната болест понякога се подобрява чрез прилагане на водородни антагонисти или инхибитори на протонната помпа. Октреотид, аналог на соматостатин, се използва с благоприятни ефекти при някои пациенти и може да изключи необходимостта от операция. Erbitux, моноклонално антитяло, което блокира свързването с епидермалния растежен рецептор, показа обещаващи резултати при някои пациенти.
Доказано е, че терапиите, насочени към повишаване на сигнала към епидермалния растежен рецептор, са полезни, включително аналози на соматостатин и моноклонални антитела (цетуксимаб), насочени срещу рецептора.
Понякога се препоръчва частична гастректомия при персистиращи симптоми и при ентеропатия с неконтролируема загуба на протеин. Поради високия риск от злокачествена стомашна трансформация се препоръчва тотална гастректомия.