Болест на мехури

Мехури (булозни) кожни заболявания

При всички образуващи мехури заболявания клетките на имунната система (плазмени клетки) образуват определени протеини (антитела), които заедно със собствените имунни клетки на организма атакуват структурите на кожата. Това води до образуване на мехурчета.

Обемен пемфигоид е най-често срещаното автоимунно мехурчесто заболяване при възрастни. В Централна Европа се очакват около 15 нови случая при около 1 милион души годишно. Засяга предимно пациенти над 70-годишна възраст. Болестта се характеризира с появата на зачервени мехури по зачервената кожа. В случай на подформа на обемен пемфигоид, лигавицата пемфигоид, възпаление на устната лигавица, окото, в областта на носоглътката и гениталиите също могат да възникнат. Линейната IgA дерматоза е специална форма.Тя се среща както при възрастни, така и при деца. Това е най-честото заболяване с автоимунни мехури в детска възраст.

След диагностицирането на заболяването (кръвна проба; кожна проба) се започва терапия. В по-леки случаи е възможно само външно лечение; в по-тежки случаи се провежда индивидуална комбинирана терапия с вътрешно приложение на глюкокортикостероиди („кортизон“) и други лекарства, потискащи имунната система („имуносупресори“). В по-нататъшния ход на процедурата вътрешното приложение на глюкокортикостероиди често може да бъде напълно отказано след продължително намаляване на дозата. Пациентите са редовно обгрижвани в нашите консултативни часове за автоимунни мехурчета дерматози.

Това е рядко автоимунно мехурчесто заболяване, което се среща предимно при пациенти на възраст между 40 и 60 години. Има две основни групи подформи (pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceus). Тук няма да бъдат обсъждани много редките под-форми на индуциран от лекарства пемфигус, IgA пемфигус, паранеопластичен пемфигус и др.

Pemphigus vulgaris
При пациентите се появяват отпуснати мехури. Освен това могат да се появят корички и възпаления на очите, както и в областта на носа/гърлото и гениталната лигавица. снимки

Pemphigus foliaceus
При тази форма на заболяването обикновено няма мехури, а корички и възпаления по кожата. Лигавицата не е засегната. Болестта може да бъде провокирана от UV светлина. снимки

Болестта на пемфигус обикновено не реагира само на външно лечение. По принцип се започва комбинирана терапия с вътрешни глюкокортикостероиди ("кортизон") и лекарства, които потискат имунната система ("имуносупресори", които също се използват при пациенти с трансплантирани органи), а след това след много бавно намаляване на дозата, глюкокортикостероидите се освобождават напълно от . В особено тежки случаи също има възможност за даване на интравенозни имуноглобулини, имуноадсорбция („измиване на кръв за отстраняване на антитела“ в сътрудничество с нефролози) или даване на антитела, които изключват В-клетките, предшествениците на плазмените клетки и т.н. предотвратяване на собственото производство на антитела в организма (ритуксимаб).

Лечението обикновено започва в стационарни условия. След изписването пациентите ще продължат да бъдат обгрижвани по време на консултациите за бичи автоимунни дерматози.

Дерматит херпетиформис (DH)

Dermatitis herpetiformis (DH) е мехурчесто системно автоимунно заболяване, което обикновено не засяга вътрешните органи. За първи път е описан от Дюринг през 1884г. Едва 82 години по-късно е призната връзката между DH и чувствителната към глутен ентеропатия (целиация). DH е рядко кожно заболяване, което заема специално място сред автоимунните дерматози: това е единственото дерматологично автоимунно заболяване, чийто тригер фактор (глутен) е известен и което чрез избягване на спусъка може да бъде излекувано напълно без използването на имуносупресия. След ядене на глутен (а вероятно и на други отключващи фактори), генетично предразположени индивиди развиват автоимунен отговор на епидермални и клетъчни трансглутаминази. Имунните комплекси (IgA и епидермална трансглутаминаза), които се отлагат в кожата, вероятно са отговорни за кожните промени.

Пациентите обикновено имат хронични, силно сърбящи, възпалителни кожни промени. Те са особено изразени на седалището, раменете, лактите, коленете и шията (снимки). Местоположението на кожните промени е по-важно от вида на лезията при поставяне на диагноза. Предишна неуспешна локална терапия с кортизонови кремове е особено показателна. Други симптоми обикновено не съществуват или са леки. Ако има съмнение, диагнозата трябва да бъде потвърдена с кожен тест и кръвни тестове. Терапията на първо място е последователното спазване на диета без глутен. Ако е необходимо, сулфонамиди, обикновено дапсон, също могат да се дават като част от системната терапия. Поради своята сложност и размер, клиниката за DH няма да бъде обсъждана по-подробно тук. Можете да намерите много подробна, актуална информация в моите собствени публикации, както и в други източници.

Важни собствени публикации по темата за DH (между 1998-2005, DH беше моят фокус на изследователска дейност и предмет на втората ми дисертация):

ELISA за трансглутаминаза (html текст или pdf версия за изтегляне)
Трансглутаминаза 3 е автоантигенът за DH (html текст или pdf версия за изтегляне)
Имуноглобулини в съдовете в DH
Обобщена статия за създаването на DH
Докторска дисертация (2-ра докторска дисертация)

Избор на други, важни статии за преглед (не само за DH):

Поради относителната рядкост самопомощта на пациентите на засегнатите от DH се поема от Deutsche Zцliakie-Gesellschaft.

Освен това тук не могат да се обсъждат по-рядко срещани автоимунни мехурни заболявания (напр. Epidermolysis bullosa acquisita, обемисти СЛЕ). Пациентите с тези заболявания могат да бъдат обгрижвани по време на нашите консултативни часове за автоимунни мехури.