Болест на Кушинг »причини, симптоми и лечение

В Болест на Кушинг пациентите страдат от повишени нива на кортизол в организма. Високото освобождаване на кортизол в повечето случаи води до едно Микроаденом (малък тумор) около хипофизната жлеза (Хипофизната жлеза).

причини
Симптоми
диагноза
Диференциална диагноза
терапия
прогноза
предотвратяване

Кортизолът е специален хормон, който се произвежда от надбъбречната кора. Хормонът служи, наред с други неща, за мобилизиране на енергийните резерви в стресови ситуации. Ако човешката кора на надбъбречните жлези произвежда твърде много кортизол, това има отрицателно въздействие върху здравето. Пациентите показват различни симптоми поради повишения кортизол. Тук често се срещат наднормено тегло, висока податливост към инфекции или бърза загуба на сила. Този симптом също се нарича Синдром на Кушинг определен. Болестта на Кушинг може да бъде лекувана успешно в повечето случаи. Например, възможно е да се премахне причинителят на тумора в хипофизната жлеза. В повечето случаи това състояние засяга жените. Болестта е кръстена на неврохирурга Харви Кушинг.

Причини за болестта на Кушинг

За да се идентифицират точните причини за болестта на Кушинг, е важно да се знае как тялото е направено да произвежда кортизол в надбъбречната кора. Производството на кортизол се стимулира от друг хормон, наречен кортикотропин (накратко ACTH). Тялото произвежда ACTH в хипофизната жлеза, в хипофизната жлеза. При хората с болестта на Кушинг естественото производство на ACTH се нарушава. В много случаи това е резултат от туморно заболяване в хипофизната жлеза. Повишеният ACTH в организма кара надбъбречната кора на човека да бъде прекалено стимулирана да произвежда кортизол. Лекарите говорят за един ACTH-зависим хиперкортизолизъм. Симптомите, типични за болестта на Кушинг, се появяват поради високите нива на кортизол.

Лекарите причисляват болестта на Кушинг към ендогенните форми на хиперкортизолизъм. При тези заболявания тялото произвежда твърде много ACTH и кортизол без външни влияния. При екзогенните форми свръхпроизводството на ACTH и кортизол се причинява от външни фактори. Болестите от ендогенната група са далеч по-редки от тези от екзогенната група. Болестта се среща предимно при жени на възраст между 30 и 40 години. Болестта на Кушинг е резултат от една на три четвърти от тези жени Тумор на хипофизата. В много случаи това е едно доброкачествен тумор (микроаденом). В редки случаи тумор на надбъбречната кора може да бъде отговорен за повишената секреция на кортизол. Освен това болестта на Кушинг може да бъде причинена от дългосрочна терапия с глюкокортикостероиди (група хормони, която включва кортизол).

Симптоми на болестта на Кушинг

Кортизолът е един от най-важните хормони в организма, липсата на който в организма би довела до човешка смърт. Свръхпроизводството на хормона причинява различни симптоми, които лекарите обобщават под термина синдром на Кушинг. Кортизолът се грижи

получаването на Кръвно налягане
на Сърдечно-съдови функции
контролира Възпалителни реакции
регулира Метаболизъм на мазнините, захарта и протеините
е за Мобилизиране на енергийните резерви отговорен.

Тялото реагира на повишено ниво на кортизол с различни симптоми. Тук пациентите често страдат от затлъстяване, доминирано в багажника с увеличаване на теглото и от повишено окосмяване по тялото. Следните промени и симптоми също могат да възникнат:

Нарушения на менструалния цикъл
импотентност
високо кръвно налягане
Податливост към инфекция
остеопороза
Мускулна слабост
червени ивици по бедрата и корема (Striae rubrae)
тънка кожа на горната част на ръцете, краката и хълбоците

Някои пациенти страдат и от захарна болест (захарен диабет), от калиев дефицит и от депресия. В повечето случаи тези симптоми не се проявяват в комбинация и започват постепенно с нарастваща интензивност.

Диагностика на болестта на Кушинг

Ако общопрактикуващ лекар подозира болестта на Кушинг, той ще насочи пациента към ендокринолог. Специалистът по хормонални нарушения взема преди всичко медицинска история. По време на този разговор лекарят пита пациента за неговата или нейната медицинска история, като следните въпроси са от особено значение:

Пациентът забелязал ли е някакво наддаване на тегло?
Промени ли се пропорциите на тялото на пациента?
Пациентът страда от болки в костите?
Ако пациентът има обикновена настинка?

След този разпит специалистът ще проведе физически преглед. По този начин той основно изследва цвета на кожата и всички промени в кожата. Освен това лекарят потупва гръбначния стълб на пациента и в същото време го пита дали има болка. Тества се мускулната сила на пациента. За целта пациентът трябва да приклекне и след това да стане отново. След тази поредица от изследвания, лекарят ще вземе кръв и ще организира едно Кръвен тест в лабораторията. Служителите на лабораторията изследват кръвта за различни стойности. Ето ги Нива на кортизол в кръвта, на Ниво на кръвната захар и Концентрация на холестерола важно. Освен това броят на имунните клетки и концентрацията на електролитите са във фокуса на лабораторните техници.

Ако пациентът страда от болестта на Кушинг, кръвната картина показва повишено ниво на кортизол, което не се променя в течение на деня. В допълнение, нивото на кръвната захар на пациента се повишава, което се дължи на увеличеното производство на глюкоза (гроздова захар) от черния дроб. Освен това има повишени стойности на холестерола и увеличен брой определени кръвни клетки (тромбоцити, левкоцити и еритроцити). Намален брой други клетки в кръвта на пациента (лимфоцити и еозинофили).

В допълнение към кръвните тестове, в повечето случаи лекарите използват и специфични процедури за изследване. Лекарите се отнасят към една от тези процедури като Тест за инхибиране на дексаметазон. Пациентът получава специален препарат, наречен дексаметазон, вечер преди да заспи. Това е глюкокортикоид, който много прилича на кортизола. Сутринта след сън нивото на кортизол в кръвта на здравите хора трябва да е паднало. Ако стойността се увеличи, лекарите започват допълнителни специални тестове. Понякога лекарите определят количеството кортизол в урината на пациента за период от 24 часа. Ако е налице болестта на Кушинг, количеството кортизол в урината постоянно се увеличава.

Също така е важно да се определи дали пациентът има ACTH-зависим хиперкортизолизъм. За целта лекарите определят концентрацията на ACTH в кръвта. Ако количеството на АСТН в кръвта на пациента се увеличи, болестта на Кушинг е налице. След това се извършва ЯМР (магнитен резонанс) на главата, за да се определи дали има тумор на предната хипофизна жлеза. Тези тумори не могат да се видят в ЯМР изображенията при всички пациенти, тъй като те могат да бъдат много малки.

Диференциална диагноза

Понякога други заболявания и употребата на някои лекарства могат да предизвикат симптоми, подобни на болестта на Кушинг. Лекарите трябва да се уверят, че повишените нива на кортизол не са резултат от следните фактори и заболявания:

от приема на стероиди и хапчето
от туморно заболяване на надбъбречната кора
от диабетни заболявания
от метаболитен синдром (затлъстяване с високо кръвно налягане и повишени нива на мазнини в кръвта)
от остеопороза

Ако лекарите могат надеждно да разграничат тези фактори с помощта на подходящи изследвания, диагнозата е "болест на Кушинг".

Терапия за болестта на Кушинг

Ако тумор в хипофизната жлеза на пациента е отговорен за болестта на Кушинг, лекарите планират операция. Микроаденомът трябва да бъде отстранен като част от тази операция. За целта неврохирургът получава достъп до хипофизната жлеза на пациента, или през носа, или през клиновидната кост (кост в черепа). Ако туморът може да бъде отстранен, пациентът трябва да приема изкуствен кортизол за определен период след операцията.

В някои случаи обаче тази операция не е възможна. По-специално, ако пациентът е твърде слаб за операцията или ако по време на ЯМР не може да бъде открит и локализиран микроаденом, операцията не се извършва. Ако случаят е такъв, лекарите прибягват до други лечения. Пациентите получават специални лекарства, които потискат образуването на кортизол. Често това е лекарството Кетоконазол прилаган, който първоначално е препарат срещу гъбична атака. Страничен ефект на това лекарство е недостатъчното производство на кортизол в надбъбречната кора на пациента. При определени обстоятелства се дава облъчване на хипофизната жлеза, за да се унищожи микроаденомът. В редки случаи a Адреналектомия отстранете двете надбъбречни жлези от пациента. След това пациентите трябва да приемат кортизол и минералокортикоиди (това са важни хормони за водния и солевия баланс) до края на живота си. Тялото вече не може да произвежда тези жизненоважни вещества самостоятелно след операцията.

Прогноза при болестта на Кушинг

Поради сложните ефекти на кортизола в организма, болестта на Кушинг крие риск от различни усложнения. Например болестта на Кушинг може да доведе до увеличаване на фрактурите. Повишава се и рискът от инфаркт или инсулт. Поради тази причина е важно болестта на Кушинг да се лекува правилно. Операциите за отстраняване на микроаденом в хипофизната жлеза имат успех от 80 процента. Повечето пациенти ще имат нормални нива на АСТН в кръвта малко след процедурата. Ако случаят не е такъв и лечението с лекарства също не дава желаните резултати, надбъбречните жлези на пациента трябва да бъдат отстранени. В резултат на това тялото вече не може самостоятелно да произвежда кортизол и състоянието на пациента се подобрява. След тази процедура обаче използването на изкуствен кортизол е от съществено значение.

Предпазни мерки

Болестта на Кушинг може да бъде предотвратена само ако това заболяване не е резултат от тумор на хипофизната жлеза. Например, възможно е заболяването да е резултат от прием на лекарства, съдържащи кортизол. Пациентът може да успее да спре тези лекарства или да намали дозата след консултация с лекар. Важно е обаче да не се спира внезапно приема на тези препарати, а да се намали дозата бавно и постепенно. По този начин тялото може бавно да свикне отново с независимото производство на кортизол. Ако обаче болестта на Кушинг е резултат от микроаденом в хипофизната жлеза, няма налични превантивни мерки.