Болест на Кароли
Същността на рядката (автозомно доминиращо наследствена) болест на Кароли е разширяване на жлъчните пътища в черния дроб. В някои случаи тази водеща аномалия е свързана с други нарушения, като трансформация на съединителната тъкан на чернодробната структура, чернодробна недостатъчност. В този случай вече не говорим за болестта на Caroli, а за синдрома на Caroli. Последният тип чернодробно заболяване е често срещано и при пациенти с автозомно рецесивно наследствено поликистозно бъбречно заболяване.
Симптоми
В простата форма - така че в случая, когато единствената разлика е разширяването на жлъчните пътища на черния дроб - често срещано усложнение е повтарящото се възпаление на жлъчните пътища, което е придружено от треска и болки в корема. В този случай шансовете за камъни в жлъчката се увеличават. Това също може да доведе до жълтеница (пожълтяване на кожата и лигавиците) и увеличаване на черния дроб.
В допълнение към симптомите, характерни за току-що споменатата проста форма, синдромът на Caroli се характеризира и с клинични прояви на други чернодробни лезии. Тези симптоми са подобни на тези при цироза (цироза), причинена от хронична консумация на алкохол. При тежката форма на заболяването черният дроб вече не е в състояние да изпълнява функциите си и се развива чернодробна недостатъчност.
Хората с болест на Кароли (и синдром) са изложени на повишен риск от развитие както на лош, така и на доброкачествен рак на черния дроб и жлъчните пътища.
Причината за заболяването
Болестта на кароли се причинява от мутация във феталната възраст, поради необичайно развитие на жлъчните пътища в черния дроб. Симптомите обаче обикновено се проявяват само в зряла възраст. Както простите, така и сложните форми са по-чести при жените.
Болести с подобни симптоми
Запушването на жлъчните пътища в черния дроб или извън него по някаква причина може да доведе до аномалия, наблюдавана при болестта на Кароли, разширяване на малките жлъчни пътища в черния дроб. Както при болестта на Кароли, често се наблюдава последователно възпаление на жлъчните пътища, камъни в жлъчката и жълтеница.