Болест на Hirschsprung - причини, симптоми, лечение

Болест на Hirschsprung това е вродено състояние, което причинява чревна блокада. Разберете защо възниква това заболяване, как се проявява и как се лекува.

Съдържание:

Какво представлява болестта на Hirschsprung?

Един от жизненоважните цикли за живота включва следното - ние ядем, смиламе и премахваме това, което вече не ни служи. Екскрецията, въпреки че често е обект на отвращение или хумор, е много важна. Обикновено започва в първия ден от живота на детето, когато новороденото отстранява първото изпражнение, наречено меконий.

Някои бебета обаче имат проблеми. Ако бебето не може да премахне безполезни материали, това означава, че може да има болест на Hirschsprung. Това е състояние, характеризиращо се с липсата на нервни клетки в дебелото черво.

Болест на Hirschsprung или вроден мегаколон

Болестта на Hirschsprung е вродена - което означава, че се развива по време на бременност и присъства при раждането. Някои вродени заболявания се появяват поради диетата на майката или поради заболяване, което е имала по време на бременност. Други се дължат на гените, които родителите предават на новороденото.

В леки случаи състоянието може да бъде открито по-късно в детството. Макар и необичайно, има случаи, при които болестта на Hirschsprung се диагностицира за първи път при възрастни.

Изследователите не знаят защо някои хора развиват болестта на Hirschsprung, въпреки че вярват, че болестта се причинява от определени мутации в ДНК. Въпреки че болестта може да бъде фатална с помощта на съвременната медицина, проблемът може да бъде решен чрез операция и децата, които са били лекувани, могат да живеят нормален и здравословен живот.

Причини и рискови фактори

Болестта започва да обхваща плода от първите месеци на бременността. Обикновено, докато бебето се развива, нервните клетки започват да се появяват в цялата храносмилателна система, от хранопровода - органът, който свързва устата и стомаха - до ректума. Обикновено човек ще има до 500 милиона такива нервни клетки. В допълнение към много други роли, тези клетки преместват храната през храносмилателната система от единия до другия край.

При деца с болест на Hirschsprung обаче нервните клетки спират да се развиват в края на дебелото черво, точно преди ректума и ануса. При някои деца клетките липсват в други части на храносмилателната система. Поради това тялото не може да усети, когато остатъчният материал достигне определена точка. По този начин остатъчният материал се натрупва и образува запушване в храносмилателната система.

Инцидент на болестта на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung засяга около едно на 5000 новородени. Децата с други вродени дефекти, като синдром на Даун и сърдечни дефекти, са по-склонни да развият болестта. Родителите, които носят генетичната мутация, специфична за болестта на Hirschsprung, особено майките, могат да я предадат на децата си. По-често се среща при момчетата, отколкото при момичетата.

Болестта на Hirschsprung е кръстена на датския лекар Харалд Hirschsprung, който е живял и практикувал през 19 век. Той е първият, който описва състоянието през 1888 година.

симптоми

При повечето пациенти с болестта на Hirschsprung симптомите обикновено започват през първите 6 седмици от живота. В много случаи признаците се появяват дори след първите 48 часа.

Родителите могат да забележат известно подуване в корема на детето. Други симптоми, които могат да видят са:

Липса на изпражнения: Родителите трябва да задават въпроси, ако новороденото не отстрани изпражненията (или мекония) през първите два дни след раждането. По-големите деца с болестта на Hirschsprung могат да имат хроничен запек (продължение).
Кървава диария: Децата с болестта на Hirschsprung също могат да имат ентероколит, животозастрашаваща инфекция на дебелото черво и тежки епизоди на диария и чревни газове.
Повръщане: повръщането може да бъде зелено или кафяво.

При по-големите деца симптомите, които могат да се появят, са проблеми с растежа, умора и тежък запек.

Диагностична

В първата фаза лекарят на детето ще извърши физически преглед и ще се опита да разбере от родителите подробности за изпражненията на бебето. След това специалистът може да препоръча един или повече от следните тестове за диагностициране или изключване на болестта на Hirschsprung:

Контрастна клизма

Нарича се още бариева клизма, поради химичния елемент в багрилото, който често се използва за подчертаване на вътрешността и органите на тялото. Бебето се поставя с лице надолу на маса, докато контрастното вещество се въвежда през тръба, през ануса и в червата. Не е необходима анестезия (лекарства, които успокояват или спират болката). Контрастното вещество позволява на лекаря да наблюдава проблемните зони на рентгена. Контрастната клизма се прави като част от тест, наречен "ендоскопия на долната част на храносмилателната система", група изследвания, проведени върху стомашно-чревния тракт.

Рентгенография на корема

Това е стандартна рентгенова снимка, която техникът може да направи от няколко ъгъла. Лекарят ще може да види дали има материали, които блокират червата.

Биопсия

По време на биопсията специалистът ще вземе малка проба тъкан от ректума на детето. След това тъканта ще бъде анализирана за признаци на болестта на Hirschsprung. Лекарят може да използва анестезия, но това зависи от възрастта и размера на бебето.

Аноректална манометрия

Този тест включва надуване на малък балон вътре в ректума, за да се види дали мускулите в областта реагират. Този тест се извършва само при по-големи деца.

Лечение

В повечето случаи болестта на Hirschsprung се лекува чрез операция, за да се заобиколи частта от дебелото черво, която няма нервни клетки. Има два начина да направите това: чрез коремно-перинеално понижаване на дебелото черво или чрез колостомия.

Коремно-перинеална операция за понижаване на дебелото черво

При тази процедура се отстранява лигавицата на болната част на дебелото черво. След това здравата зона се изтегля през дебелото черво отвътре и се прикрепва към ануса. Това обикновено се прави с помощта на минимално инвазивни (лапароскопски) методи, които включват операция на ануса.

колостомия

В случай на изключително болни деца операцията може да се направи в две стъпки. В първата фаза се отстранява ненормалната част на дебелото черво и горната, здрава част на дебелото черво е свързана с отвор, който хирургът създава в корема на детето. След това изпражненията се отстраняват през тази дупка в торба, прикрепена към края на червата, която излиза през дупката в корема (стома). По този начин долната част на дебелото черво има време да се излекува.

След заздравяването на дебелото черво е необходима втора процедура за затваряне на стомаха и свързване на здравата част на червата с ректума или ануса.

Резултатите от операцията

След операцията повечето деца могат да елиминират изпражненията по естествен път през ануса.

Възможни усложнения, които могат да възникнат след определено време, са:

Също така децата продължават да са изложени на риск от развитие на чревна инфекция (ентероколит) след операция, особено през първата година. Свържете се незабавно с Вашия лекар, ако се появят някои от признаците и симптомите на ентероколит, като например:

ректален кръвоизлив,
диария,
треска,
подуване на корема,
повръщане.

Начин на живот и домашни средства

Ако детето ви има запек след операция за лечение на болестта на Hirschsprung, попитайте Вашия лекар дали трябва да опитате едно от следните лекарства:

Консумация на храни с високо съдържание на фибри

Ако детето вече яде твърда храна, препоръчително е да му давате храни с високо съдържание на фибри. Предлагайте пълнозърнести храни, плодове и зеленчуци и възможно най-малко бял хляб и други храни с ниско съдържание на фибри. Въпреки това, постепенно добавяйте храни с високо съдържание на фибри, защото внезапното покачване на храни с високо съдържание на фибри може да влоши запека в началото.

Ако бебето ви все още не яде твърда храна, попитайте Вашия лекар какъв вид млечни формули може да облекчи запека. Може да се наложи някои бебета да бъдат хранени през сонда за известно време.

Дайте им колкото се може повече течност

Насърчавайте детето си да пие повече вода. Ако част или цялото дебело черво са отстранени, бебето може да има проблеми с усвояването на достатъчно вода. Ето защо е от съществено значение мъничето да пие колкото се може повече вода, за да облекчи запека.

Насърчавайте ги да се движат

Ежедневната физическа активност подпомага редовното елиминиране на изпражненията.

Лаксативи (само според указанията на вашия педиатър)

Ако всички изброени по-горе методи не дават резултат, могат да се дадат някои лаксативи - лекарства, които стимулират изхождането - за облекчаване на запека. Посъветвайте се с Вашия лекар дали трябва да давате на детето лаксативи, колко често трябва да им се дават и какви са рисковете и ползите от този тип лечение.

усложнения

Децата с болестта на Hirschsprung са склонни да развият сериозна чревна инфекция, наречена ентероколит. Ентероколитът може да бъде животозастрашаващ и изисква незабавно лечение.