Болест на Хейли-Хейли (доброкачествен фамилен пемфигус) - Терапевтични средства в дерматологията
30 юли 2019 г. от MENDES R.
Обобщение
- Болест на Хейли-Хейли (доброкачествен фамилен пемфигус)
- 1 - ПРИЗНАВАНИЯ
- 2 - ПРЕЗЕНТАЦИЯ
- 3 - СИМПТОМИ
- 4 - ПРИЧИНИ
- 5 - ЛЕЧЕНИЕ
- 6 - СЪВЕТ ЗА УПРАВЛЕНИЕ
Тази глава е написана с помощта на EADV, Фондация Рене Турен и Дерматологична терапия.
Болестта на Хейли-Хейли или доброкачественият фамилен хроничен пемфигус е рядко наследствено заболяване на кожата. Характеризира се с появата на обрив и болезнени мехури в зони на триене, като кожни гънки. Това е заболяване, което прогресира с пристъпи и лезиите обикновено изчезват и се връщат. Нараняването и болката се влошават от топлина, триене и изпотяване и могат да ограничат физическата активност. Вторичните бактериални, гъбични или вирусни инфекции са често срещани и могат също да обострят огнището. Обикновено заболяването се проявява през третото или четвъртото десетилетие от живота и има тенденция да продължи цял живот. В повечето случаи има фамилна анамнеза.
Болестта на Хейли-Хейли започва след пубертета, обикновено на възраст между 15 и 40 години, но може да започне на всяка възраст. Симптомите и тежестта на заболяването се различават при всеки човек, дори сред членовете на семейството. Червени петна от лющене, повърхностни мехури и ерозии се появяват в зоните на триене, особено в слабините, под мишниците, в шията, под гърдите и между задните части. Пациентът често има сърбеж и усещане за парене. В някои случаи болката може да ограничи физическата активност. Вторичните бактериални, гъбични или вирусни инфекции на кожата също могат да възникнат и да предизвикат неприятна миризма.
Лезиите се появяват периодично и могат да изчезнат спонтанно, без да оставят белези. Продължителността на ремисия е много променлива. Слънцето, топлината, изпотяването и триенето често влошават симптомите.