Болест на Грейвс през 2009 г. - Swiss Medical Review
обобщение
Болестта на Грейвс е автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, проявяващо се с хипертиреоидизъм, хомогенна гуша и понякога офталмопатия. Честотата на заболяването е по-малко от 1% с преобладаване на жените 5-10/1 мъжки. Лечението се състои в прилагане на синтетични антитиреоидни лекарства (карбимазол) в продължение на 12 до 18 месеца. След спиране на лечението рискът от рецидив е приблизително 50%; при тези пациенти радиойодът е избраното лечение.
Въведение
Хипертиреоидизмът може да е резултат от няколко причини и следователно от напълно различни патофизиологични процеси. За да се проведе правилно лечение, очевидно е от съществено значение да се идентифицира точната причина. От патофизиологична гледна точка хипертиреоидизмът може да бъде резултат от три различни механизма: 1
повишен синтез на тиреоидни хормони. В този случай е подходящо лечение със синтетични антитиреоидни лекарства (Таблица 1).
разхлабеност в циркулацията на предварително образувани хормони, съхранявани в щитовидната жлеза. В този случай, тъй като хипертиреоидизмът се дължи главно на възпаление на жлезата (тиреоидит), а не на увеличаване на синтеза на тиреоидни хормони, лечението със синтетични антитиреоидни лекарства не може да бъде ефективно (Таблица 1).
приемане на екзогенен източник на хормони на щитовидната жлеза.
Диференциална диагноза на хипертиреоидизъм
Тези три вида хипертиреоидизъм могат лесно да бъдат разграничени по история и клиника; въпреки това, понякога трябва да прибягваме до сцинтиграфия на щитовидната жлеза, която в първия случай показва увеличаване на усвояването на радио-йод, докато в останалите два случая се наблюдава слабо.
Хипертиреоидизмът е относително често заболяване, засягащо около 1% от населението; това разпространение може да се увеличи до 4-5% при по-възрастните жени. Това е по-често при жените, отколкото при мъжете, в съотношение около 5-10: 1.
В тази статия няма да обсъждаме хипертиреоидизъм, вторичен при възпаление на жлезата или екзогенен прием на тиреоидни хормони.
Хипертиреоидизъм поради повишен синтез на тиреоидни хормони
В допълнение към болестта на Грейвс, която е най-честата причина за хипертиреоидизъм и към която ще се върнем подробно, трябва да се споменат още пет причини за хипертиреоидизъм, резултат от повишен синтез на тиреоидни хормони (Таблица 2). 1
Токсичен аденом и токсична многоузлова гуша
Токсичният аденом и токсичната мултинодуларна гуша са резултат от фокална хиперплазия на фоликуларните клетки на щитовидната жлеза, чиято функция става автономна и независима от стимулацията от TSH (тироид стимулиращ хормон). За да се обясни тази клетъчна пролиферация и тази способност да синтезират тиреоидни хормони, в редица случаи са открити соматично активиращи мутации на TSH рецепторния ген или на Gs-α протеина, участващи в производството на цикличен AMP; тези мутации не обясняват всички токсични многоузлови аденоми или гуши и следователно е вероятно в бъдеще да бъдат открити други генетични мутации. 2-4
Разпространението на токсичната многоузлова гуша е по-често в райони, където дневният прием на йод е доста нисък.
Хашитоксикоза
Терминът Хашитоксикоза е комбинацията от думите "токсикоза" и "Хашимото". Това състояние е рядко; може да се наблюдава при пациенти с автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, които се проявяват с хипертиреоидизъм, причинен от наличието на антитела срещу TSH рецептор като болестта на Грейвс. При тези пациенти обаче този период на хипертиреоидизъм е последван от развитие на хипотиреоидизъм в резултат на автоимунно разрушаване на жлезата, подобно на процеса, протичащ при болестта на Хашимото.
Хипертиреоидизъм поради излишък на йод
Тази форма на хипертиреоидизъм може да се развие след претоварване с йод, например след прилагане на контрастни вещества за ангиография или КТ, продукти, богати на йод (водорасли), някои лекарства като амиодарон 6 или фитотерапевтични продукти (Мака). Пациентите, засегнати от тази форма на хипертиреоидизъм, често имат многоузлова гуша. Приемът на йод следователно може да доведе до увеличаване на синтеза на хормоните Т3 и Т4. При тези пациенти сканирането на щитовидната жлеза ще покаже високо усвояване само когато по-голямата част от получения йод е отделен. От друга страна, усвояването ще бъде ниско, ако йодът продължава да се прилага или ако веществото, съдържащо йод, има дълъг биологичен живот и следователно остава в излишък.
Продължителността на тази форма на хипертиреоидизъм зависи от постоянството на приема на йод и биологичния полуживот на веществото, съдържащо йода. Например, ако приемът на йод се дължи на артериография, хипертиреоидизмът ще бъде относително краткотраен (шест до дванадесет седмици). Ако, от друга страна, приемът на йод е направен чрез прием на амиодарон, продължителността на хипертиреоидизма може да продължи до шест до дванадесет месеца, поради дълъг биологичен полуживот на йод. В тези случаи е очевидно, че лечението на хипертиреоидизъм с радиойод се изключва в продължение на няколко седмици до няколко месеца, докато излишният йод не се елиминира.
Трофобластична болест и тумори на зародишните клетки
Хипертиреоидизъм може да се появи при жени с хидатидиформна бенка или хориокарцином или при мъже с тумори на зародишни клетки на тестисите. Тази форма на хипертиреоидизъм вероятно се дължи на свръхсинтеза на хорион гонадотропен хормон, който може да се свърже с TSH рецептора и следователно да стимулира биосинтеза на тиреоидни хормони. Лечението е насочено срещу тумора; обаче синтетичните антитиреоидни лекарства могат да бъдат полезни.
Хипертиреоидизъм поради аденом на хипофизата с производство на TSH
Аденомите на хипофизата, произвеждащи TSH, обикновено са макроаденоми и дори могат да бъдат инвазивни. 7 Повечето от тези пациенти имат щитовидна гуша и често увреждане на зрението поради компресия на нервите или оптична хиазма. Тези пациенти имат повишени периферни хормони на щитовидната жлеза с TSH, който не е потиснат.