Болест на Фало в болница Монца

Общо описание

Тетралогията на Fallot (TF) се основава на предно изместване на инфундибуларната преграда, което причинява хипоплазия (стесняване) на изхода на дясната камера (изтласкване) (CEVD) в различна степен, варираща от лека/умерена до тежка или атрезия. общо (липса).

болница Монца

Тя може да бъде свързана с други сърдечни аномалии:

  • дефект на вентрикуларната преграда (DSV)
  • дефект на предсърдната преграда (DSA)
  • пропусклив артериален канал (CAP)
  • отсъствие на белодробна клапа
  • пълен общ атриовентрикуларен канал
  • аномалии на произхода и траекторията на коронарните артерии

Патофизиология

Налягането в дясната камера през големия DSV е равно на това в лявата камера (с други думи то е системно). В зависимост от степента на стеноза, CEVD описва:

  • Фало розово (нормално оцветена кожа), при което CEVD е леко/умерено стеснен; може да се развие подобно на DSV, с променливо натоварване на белодробната циркулация и симптоми на застойна сърдечна недостатъчност (CHF).
  • Цианотичен фалот (син) със значителна стеноза на CEVD и значителен дясно-ляв шънт, който се проявява с тежка хипоксемия (десатурация) (сат. O2 = 70 - 80%)

Симптоматология и усложнения

Съществуват редица симптоми и усложнения, които могат да възникнат на различни етапи от растежа на детето, в зависимост от тежестта и степента на стеноза на CEVD, пропускливостта на артериалния канал (CAP) или появата с течение на времето на някои аорто-белодробни обезпечения ( CA) компенсаторни.

При новороденото и малкото дете симптомите се появяват рано, със спонтанно затваряне на ОСП:

  • хипоксия в покой, влошена при натоварване;
  • тежка цианоза на устните и крайниците;
  • тежка остра дихателна недостатъчност;
  • деснокамерна недостатъчност (IVD).

На по-голямото дете, симптомите са сходни. В допълнение се добавят така наречените "хипоксични атаки", които са показател за тежестта и влошаването на заболяването:

  • хипоксични (синкави) припадъци се развиват с възбуда, раздразнителност, хиперпнея, изразена цианоза, синкоп, тежка декомпенсация, могат да доведат до смърт;
  • хипоксия, в покой, подчертана при усилие;
  • Недостатъчност на НИРД;
  • дигитален хипократизъм;
  • значителна компенсаторна полицитемия (с повишен хематокрит), която може да предразположи към тромботични усложнения.

Показания и време на работа

  • Спешна помощ за новородено (особено при недоносените) и малкото дете, което развива ранно IVD и IR (веднага след бързата стабилизация на пациента в реанимация).
  • Избираем (хроничен) при по-голямото дете; практикува се тотална корекция, като се започне от 5-6 месечна възраст; появата на хипоксични кризи ще ускори индикацията и хирургичното решение.

Хирургично лечение

Хирургията има за цел да премахне стенозата от CEVD и да подобри оксигенацията на кръвта.

При новородено и малко дете (до 3 месеца) е посочена временна палиативна интервенция, т.е. модифициран системно-белодробен шунт на Blalock-Taussig (B-T), за да се подготви за последващата тотална корекция.

При по-голямото дете, след 5-6 месеца, извършва се хирургична корекция:

  • инфундибуларен мускул, моделиращ резекция; част от удебелените мускули на RV се отстранява - фиг. В;
  • затваряне на DSV със синтетичен пластир - фиг. ° С;
  • уголемяването на CEVD се извършва по няколко техники, в зависимост от анатомичния аспект;
  • инфундибулопластика на продължително трансануларно уголемяване (с жертва на пръстена и белодробната клапа -VP) и на белодробния артериален ствол (TAP) с биологичен пластир - фиг. Д;
  • разширяване на инфундибулопластика, ± VP комисуротомия, ± TAP разширителна пластика (със запазване на функционална VP);
  • в някои случаи (дете над 4-5 години) е възможно да се избере клапан или ксенографтен тип клапан (за предпочитане), монтиран между RV и AP разклонение;
  • корекция на свързано сърдечно увреждане (ако е налице).