Болест на Дюпюитрен; аптечно списание
При болестта на Dupuytren (наричана още контрактура на Dupuytren, болест на Dupuytren) пръстите вече не могат да се разтягат свободно. Извивате се към дланта на ръката си
Пръстите ви вече не могат да бъдат изпънати? Този симптом може да показва болестта на Dupuytren
Какво представлява контрактурата на Dupuytren?
Болестта на Дюпюитрен представлява доброкачествено разрастване на съединителната тъкан. Това се проявява първоначално в нодуларна и обширна промяна в дланта на ръката, но в по-нататъшния ход пръстите вече не могат да се разтягат свободно поради образуването на груби нишки на съединителната тъкан и да се огъват към дланта на ръката. Пръстените и малките пръсти често са засегнати, но по принцип болестта може да засегне и останалите пръсти. Половината от всички пациенти имат проблеми с двете ръце.
Болестта е кръстена на откривателя си, френския хирург барон Гийом Дюпюйтрен, който за първи път описва симптомите през 1832 г.
Болестта на Дюпюитрен е една от така наречените фиброматози. Свързано заболяване е болестта на Ledderhose (кръстена на хирурга G. Ledderhose). Тук съединителната тъкан се удебелява по стъпалата.
„Мъжете са засегнати много по-често от жените“, казва професор Маркус Кюнчер, ръководител на отдел за пластична и хирургична операция на ръцете в клиниката „Евангелска Елизабет“ в Берлин. При тях заболяването също започва средно десет години по-рано. Германското общество Dupuytren оценява общия брой пациенти с Dupuytren в Германия на 1,3-1,9 милиона.
Протичането на заболяването варира значително от човек на човек. Жалбите могат да прогресират с годините, но също така могат да спрат на всеки етап. При някои от пациентите се установява бърз ход. Тук кривината на пръстите се увеличава бързо, често в рамките на няколко месеца.
Причини: Какво причинява болестта на Dupuytren?
„Причините за заболяването все още не са напълно изяснени“, казва ръчният хирург. Изследователите обаче подозират наследствено предразположение, съчетано със спусък, например наранявания. Болестта на Дюпюитрен е по-честа при захарен диабет, епилепсия или тежка консумация на алкохол. „В повечето случаи обаче това се случва без видима причина“, казва Кюнтшер.
Симптоми: Какви симптоми причинява болестта на Dupuytren?
Първият симптом, който пациентите забелязват, обикновено е бавно втвърдяване на дланта на ръката. Обикновено обаче са необходими месеци до години, докато възлите или удебелите, подобни на корда, ограничават флексията в метакарпофалангеалните и средните стави. След това лекарят говори за флексийна контрактура. Това води до значително функционално ограничение на ръката. Болката е рядка.
Болестта на Dupuytren е разделена на четири степени на тежест според Iselin и Tubiana (вж. Подкрепяща информация).
обща информация - постановката според Иселин и Тубиана
| Етап I. | Бучка в дланта на ръката, без никакви пречки за удължаване |
| II етап | Флексийна контрактура в метатарзофалангеалната става на пръста |
| III етап | Флексийна контрактура в метатарзофалангеалната става на пръста |
| VI етап | Флексийна контрактура в метатарзофалангеалната и средната става, както и хиперекстензия в крайната става |
Диагноза: Как се диагностицира болестта на Dupuytren?
Опитният лекар обикновено се нуждае само от поглед върху засегнатата ръка, за да подозира диагнозата на болестта на Дюпюитрен. Заедно с медицинската история и физическия преглед подозрението се потвърждава.
Лекарят обаче трябва да изключи други възможни причини - например втвърдени белези, износване на ставите (артроза) и така наречените „трептящи пръсти“. За това може да са необходими рентгенови или магнитен резонанс. В редки случаи, особено при млади пациенти, предполагаемият тумор също трябва да бъде изяснен.
Терапия: Как се лекува болестта на Dupuytren?
Самата болест все още не е излекувана. Лекарят избира подходящата терапия въз основа на оплакванията и ограниченията на пациента. Не всеки със симптоми на болестта на Dupuytren се нуждае от терапия. В напреднала възраст бучките обикновено растат много бавно и не пречат много на много хора. Кое лечение изглежда подходящо, трябва да се изясни индивидуално.
хирургия
По принцип лекарите препоръчват операция, ако болестта е напреднала до степен, при която ръката вече не може да бъде поставена плоска на масата. По време на операцията болната съединителна тъкан се отстранява възможно най-пълно, за да могат сухожилията отново да се движат свободно. "Пръстите на нервите или кръвоносните съдове рядко могат да бъдат наранени по време на такива операции. Човек трябва да оперира само когато израстъците на съединителната тъкан са толкова силни, че или издърпват пръстите в положение, или причиняват болка", обяснява експертът по хирургия на ръцете. „Не трябва да се оперира чисто възлова формация.“ От друга страна, операцията не трябва да се чака твърде дълго. Тъй като при изключително криви пръсти усложненията трябва да се очакват по-често.
Процедурата може да се извърши под обща или частична анестезия и се извършва както в амбулаторни, така и в стационарни условия. След операцията е необходимо физиотерапевтично лечение, при което се тренира подвижността на пръстите.
Честотата на рецидиви (рецидив на заболяването в рамките на пет години) може да бъде до 40 процента.
Перкутанна фасциотомия на иглата (PNF)
Като алтернатива, лекарите извършват така наречената игла фасциотомия (перфорация на фиброза) в определени случаи. Това се използва само ако пръстът вече е силно извит. Минимално инвазивната процедура обикновено се извършва амбулаторно под местна упойка. Лекарят използва убождане с игла, за да отслаби нишките на Dupuytren достатъчно, за да ги разтегне и разкъса. Предимството на това лечение е по-бързото заздравяване. Съществува обаче по-висок риск от рецидив в сравнение с операцията.
Лечение на колагеназа
Инжектирането на така наречените колагенази е одобрено за лечение на болестта на Дюпюитрен от 2011 г. Тъй като болестта на Dupuytren се причинява от увеличаване на съединителната тъкан (колаген), терапията с колагенази (ензими, които разтварят колагена) има за цел да унищожи колагеновите влакна. Показан е при вече изразени контрактури (постоянна кривина) на пръстите. Колагеновите нишки се отслабват от инжекцията. След време на експозиция нишките могат да бъдат разкъсани на следващия ден. Съвместният Федерален комитет (G-BA) и Институтът за качество и ефективност в здравеопазването (IQWiG) не могат да извлекат допълнителна терапевтична полза от колагеназата в сравнение с предишните методи на лечение от наличните данни. Ето защо производителят реши да не продава относително скъпото лекарство в Германия поради ценови причини. Може да се внася от чужбина, но разходите обикновено не се поемат от здравната каса. Пациентите трябва да обсъдят със своя лекар и здравноосигурителна компания дали терапевтичният метод е опция в отделен случай.
Облъчване
В ранните етапи (образуване на чист възел) в някои случаи има възможност за облъчване на дланта на ръката с рентгенови/гама лъчи. Лъчите инхибират растежа на съединителната тъкан и по този начин предотвратяват прогресирането на болестта.