Болест на Адисън и ко

Етиопатогенеза

Първична надбъбречна недостатъчност: болест на Адисън

Първичната надбъбречна недостатъчност се причинява от нарушение на самата надбъбречна функция, което може да бъде локализирано или да присъства в контекста на генерализирано заболяване. В Болест на Адисон (80-90% от първичната надбъбречна недостатъчност) е едно автоимунен отговор с разрушаване на надбъбречната кортикална тъкан, при което автоантителата често срещу 17 алфа хидролаза са насочени. Между другото, известен пациент на това заболяване беше Джон Кенеди.

Продължавайте да идвате Метастази на карцином въпросният, често с рак на белия дроб, меланом или бъбречно-клетъчен карцином. Също Инфекциозни заболявания може да увреди надбъбречната кора. Туберкулозата например играе важна роля за това. В допълнение към тези по-хронични форми има и остри откази на надбъбречната кора.

Това е важно за клиниката, но особено популярно при изпитите Синдром на Уотърхаус-Фридерихсен като израз на хеморагичен инфаркт на надбъбречната кора като част от менингококова инфекция. Други причини за остро кървене също могат да увредят надбъбречната кора, като например Маркумарова терапия, оперативни усложнения, травма или сепсис.

При първична надбъбречна недостатъчност разрушаването на тъканите води до a намалена наличност на всички надбъбречни хормони: Минералокортикоиди, глюкокортикоиди и андрогени. Организмът се опитва да противодейства на първичната надбъбречна недостатъчност с повишени нива на АСТН. ACTH възниква от предшественика проопиомеланокортин, от който освен ACTH се отделят и стимулиращият меланоцитите хормон (това е, което причинява хиперпигментация) и ендорфините.

Вторична надбъбречна недостатъчност

Вторични щети се отнасят главно до един Дефицит на ACTH, причинено от недостатъчност на невроналните контролни органи (хипофизна жлеза или хипоталамус) или продължително лечение с кортикостероиди. Тъй като секрецията на минералокортикоидите се контролира основно от системата RAA, тяхната наличност не е ограничена тук. Има само намаляване на кортизола и андрогените.

Изображение: „Патологични находки, съвместими със синдрома на Фридерихсен Уотърхаус: Пациент С“ от Openi. Лиценз: CC BY 2.5

клиника

Кризата на Адисън или латентна?

Изображение: „Класическа хиперпигментация на болестта на Адисън“ от FlatOut. Лиценз: CC0 1.0

Основните симптоми на надбъбречната недостатъчност са слабост, Хиперпигментация, Загуба на тегло, дехидратация и хипотония.

Степента на симптомите е широка и зависи от степента на разрушаване на надбъбречната кора. Възможни са всички етапи, от скрита надбъбречна недостатъчност без симптоми до ендокринна кома. Преди всичко хората, които имат латентна (и неизвестна) надбъбречна недостатъчност, са изложени на риск.

Със сигурност Стресови фактори може да има остра декомпенсация на хормоналната ситуация: Адисонова криза. В допълнение към гореспоменатите симптоми се появяват различни остри симптоми: Десикоза, шокова хипотония, псевдоперитонит, диария и повръщане, хипогликемия С метаболитна ацидоза и по-късно един Делириум или дори това ендокринна кома.

Диагноза

Тест за определяне и стимулиране на ACTH при надбъбречна недостатъчност

На първо място, има смисъл да се използва Съдържание на ACTH в плазмата за да се определи. С M. Addison това се увеличава класически чрез компенсаторни усилия на управляващите контури. Вторичната надбъбречна недостатъчност по дефиниция е свързана с намалено плазмено ниво на ACTH. Също така не се увеличава количеството на ACTH, причинено от CRH тест възможно (липса на стимулация).

Освен това ACTH тест приложени. Курсът на нивото на серумния кортизол се наблюдава преди и след приложението на ACTH. В съответствие с патофизиологичните съображения, не може да има повишаване на кортизола след стимулация с ACTH при първична надбъбречна недостатъчност. Ако има вторична надбъбречна недостатъчност, ACTH стимулация все още е възможна и се наблюдават повишени нива на кортизол.

Предлага се допълнително етиологично изясняване образни процедури да се покаже възможно структурно увреждане на надбъбречните жлези и да се търсят автоантитела при болестта на Адисон.

Също така е полезно да се има предвид нивото на електролита: Хиперкалиемия и Хипонатриемия може да възникне с намален ефект на алдостерон. Също така един Хиперкалциемия може да се откроява (причината все още е неясна).

Друга лабораторна находка може да бъде a Еозинофилия демонстрирайте.

Диференциални диагнози

Клиничната картина на надбъбречната недостатъчност може да бъде доста неспецифична. Човек трябва да мисли за други причини за загуба на тегло или слабост. По същия начин трябва коремни заболявания, свързани с диария, повръщане или перитонит. В случай на електролитни дисбаланси, по-специално всеки Странични ефекти от лекарството да се има предвид. Ако има криза на Адисон, е на разположение цялата диференциална диагноза за шок или остър корем, която трябва да се извършва систематично.

терапия

Индивидуална заместителна терапия за надбъбречна недостатъчност

Принципът е: Дефицитът на хормони трябва да бъде компенсиран. Примките за хормонален контрол са доста сложни. Нивата на физиологичните хормони често трябва да се адаптират към различни ситуации и варират значително. Инфекциите, операциите и по-специално други физически щамове са свързани с повишени нива на кортизол. За да могат пациентите да получат адекватно заместване на хормоните, задълбоченото обучение е съществена част от концепцията за терапия.

Следните замествания са полезни:

Глюкокортикоиди трябва да се дава през деня според физиологичната секреция, като най-високата дневна доза пада рано сутринта. Дневната доза е около 15-25 mg Хидрокортизон, трябва да се избира индивидуално и трябва да се оценява редовно.
В Дефицит на минерални кортикостероиди има 9а флуорокортизон доказано. И тук дневните нужди варират в зависимост от възрастта на засегнатото лице и се разпределят между 2-3 дневни дози. Точната дозировка може да се определи чрез лабораторни електролитни контроли и нормализирано кръвно налягане (също при ортостатични условия).
Всеки Стресова ситуация изисква незабавна корекция на дозата на хидрокортизон, т.е. дневната доза трябва да се увеличи 3 до 5 пъти. В случай на усложнения (напр. Повръщане), ефикасен глюкокортикоид трябва да се прилага парентерално.
Съществува при жените Загуба на либидо, може дарът на Дехидроепиандростерон да бъде съден.

The Адисонова криза е спешна медицинска помощ и изисква спешна терапия. Трябва да се вземат съответните кръвни проби бързо, за да се определи текущото здравословно състояние. След това, изчислена доза NaCl, глюкоза и Хидрокортизон в. Препоръчва се внимателно наблюдение на пациента.

NaCl и глюкозата коригират съответните недостатъци и в същото време противодействат на хиповолемията. Компенсирането на дефицита на натрий трябва да става бавно, за да се намали рискът от а централна понтова миелинолиза за да го поддържате ниско.

Хидрокортизонът се дава първо като болус (100 mg интравенозно) и след това чрез непрекъсната инфузия (200 mg/24 часа).

За да могат да реагират незабавно на криза на Адисън, засегнатите трябва винаги да имат със себе си спешни лекарства. Това включва, например, преднизолонови супозитории. Също така е полезно да имате спешна карта с вас.

Източници и насоки за надбъбречна недостатъчност

S1 насока за надбъбречна недостатъчност на немските дружества за ендокринология и детска и юношеска медицина. В: AWMF онлайн (от: 01.01.2010 (в ревизия), валиден до 31.01.2015)

Herold, G. и колеги, Internal Medicine, 2015