Болест на Адисън - Енциклопедия на Altmeyers - Катедра по вътрешни болести

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 16.11.2020

Синоним (и)

Първи описател

определение

Интересно също

Злокачествен Т-клетъчен лимфом на кожата, състоящ се от големи клетки с анапластичен, плеоморфен или имунобл.

Поява/епидемиология

Честота (на хипокортизолизъм)

- първичен NNRI: 0,5/100 000 популация (синоним на болестта на Адисон)

- вторичен NNRI: 2,0/100 000 население

-третична NNRI: около 1,0/100 (!)) популация (най-честата форма чрез терапия с глюкокортикоиди)

Етиопатогенеза

Автоимунни процеси (разрушаване на надбъбречната област), т. Нар. Имунен адисонов адреналит (автоимунен адреналит) -80% от случаите-. Откриване на 21-хидроксилазни антитела, централен ензим в стероидния синтез.

системна гъбична инфекция (хистоплазмоза, криптококоза, бластомикоза, кокцидиоидомикоза)
Мечта
метастатични процеси (особено метастази от карцином на гърдата, бронхите, бъбреците.
левкемични инфилтрации особено Неходжкинов лимфом
Туберкулоза, CMV инфекции, HIV инфекции (адреналит)
Амилоидоза
Синдром на Уотърхаус-Фридерихсен.

Резултатът е повишаване на адренокортикотропния хормон (ACTH) с частично превръщане в меланоцит-стимулиращ хормон (алфа-MSH и бета-MSH).

проявление

Клинична картина

Покров: Генерализирана кафява хиперпигментация с акцент върху областите, изложени на светлина (първоначално неразличими от нормалния слънчев загар). Освен това пигментация на подмишниците, зърната и гениталните области; Пигментация на линии на ръцете, белези, точки на натиск; сиво-кафеникава пигментация на лигавицата (в резултат на повишена ACTH и в същото време секреция на MSH), предимно порцеланово-бели нокти (отрицателни за околната кафява кожа, виж също Leukonychia totalis), по-рядко дифузни, кафява пигментация на ноктите, загуба на вторична коса, склонност към хиперхидроза. Посейте. Адисън, бял.

Общо: Променлива експресия на симптомите до неочаквано настъпилата криза на Адисън със симптоми на шок. Слабост и бърза умора, мускулна слабост и болка, адинамия, енофталм. Загуба на тегло и дехидратация, кахексия, повръщане, диария, коремна болка, загуба на апетит, артериална хипотония, брадикардия, склонност към хипотермия, рефрактерен шок. Освен това гадене, глад за сол, склонност към спонтанна хипогликемия.

Хиперпигментацията на болестта на Адисън обикновено е посочете пътя диагностично. Липсата му не изключва диагнозата („Болест на Уайт Адисън, около 8% от случаите при свързана с автоимунна първична надбъбречна недостатъчност). Болестта на Адисън без хиперпигментация се среща главно при руси или червеноруси хора, които потъмняват малко или не.

Болестта на Адисън може да се появи и в контекста на полиендокринологични синдроми в комбинация с тиреоидит на Хашимото и захарен диабет тип 1 при автоимунологичен полиендокринологичен синдром.

лаборатория

диагноза

Диференциална диагноза

Усложнение (я)

терапия

Външна терапия

Текстилна и физическа/химическа защита от светлина (напр. Anthelios, Eucerin Sun, виж също агенти за светлинна защита).

Вътрешна терапия

Постоянно заместване p.o. с глюкокортикоиди 20-37,5 mg/ден (хидрокортизон, глюкокортикоиди, системни) (2/3 от дозата сутрин, 1/3 вечер) и 0,05-0,2 mg/ден флудрокортизон сутрин (напр. Astonin H, флудрокортизон), Коригиране на дозата в случай на стрес (ОП, инфекции, спорт) до 2-5 пъти дозата.

литература

Addison T (1849) Хронична надбъбречна недостатъчност, обикновено поради туберкулоза на надбъбречната капсула. Първо съобщение. Лондонски медицински вестник N.S. 8: 517-518
Addison T (1855) За конституционните и местните ефекти на заболяването на надбъбречните капсули. В: Сборник от публикуваните писания на покойния д-р Томас Адисън. Лондон: Ню Сидънъм общество, 1868
Banba K et al. (1999) Хиперпигментация, причинена от хипертиреоидизъм: разлики от пигментацията на болестта на Адисън. Clin Exp Dermatol 24: 196-198
Baschetti R (2003) Синдром на хронична умора и болест на Адисън. J Pediatr 142: 217
Jabbour S (2003) Кожни прояви на ендокринни нарушения: ръководство за дерматолози. Am J Clin Dermatol 4: 315-331
Lovas K et al. (2003) Нарушения на съня при пациенти с болест на Адисън. Eur J Endocrinol 148: 449-456
Ten S et al. (2001) Клиничен преглед 130: Болест на Адисън 2001. J Clin Endocrinol Metab 86: 2909-2922

Препоръчани статии

Пълно бяло обезцветяване на един или повече, включително всички пръсти/нокти на краката, без никакви други промени d.

Тамсулозин принадлежи към групата на алфа1-рецепторните антагонисти. Това е метоксибензенсулф.

След прием на олмесартан, инхибитор на AT1 рецептора, често могат да се получат нежелани реакции като респираторни инфекции.

Доброкачествени, вродени или придобити, състоящи се от меланоцити, кафяви до кафяво-черни, по-рядко червеникави.

Препращаща статия (28)

Допълнителни статии (17)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 16.11.2020

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.