Блог за хранене на DEBInet; Архив на блога; Синдром на Прадер-Вили Неутолимият глад може да бъде проблем
Около всяко 15 000-то дете се ражда със синдром на Prader-Willi. Малък генетичен дефект на хромозома 15 води до промяна в процесите в диенцефалона с далечни физически и психически последици. Например, хората със синдром на Prader-Willi не могат да чувстват ситост. Ето защо те трябва да се придържат към строги диетични правила за цял живот.
Две обстоятелства водят до ненаситния глад на пациенти със синдром на Прадер-Вили: От една страна, липсва обратна връзка: „Вече съм пълен“ от мозъка им след хранене. Освен това, поради по-детската си личностна структура, те сами по себе си имат основна нужда от храна. Без контрол на приема на храна от най-ранна възраст, ненаситният им апетит неизбежно ще ги направи изключително наднормено тегло със съпътстващи заболявания като захарен диабет тип 2 и сърдечно-съдови заболявания.
Ето защо експерти от Асоциацията на синдрома на Прадер-Уили e. V. Родители на засегнати деца от раждането до стриктно управление на храните. Това включва спазване на определени правила:
В допълнение към спазването на тези диетични правила, редовното упражнение помага за контролиране на телесното тегло при хора със синдром на Prader-Willi. Поради заболяването мускулите на засегнатите са слабо развити, особено в детска възраст и пациентите бързо се уморяват. С правилната мотивация и интересни стимули за упражнения обаче, децата могат да се вълнуват от упражненията. Подходящи са например плуване, колоездене, езда или танци. Отборните спортове или спортовете, които изискват много скорост или пъргавина, са по-малко подходящи поради по-ниските физически показатели на пациентите в сравнение със здравите връстници.
Новите медицински открития доведоха до факта, че повечето деца със синдром на Prader-Willi днес получават хормони на растежа ежедневно, поне докато растежните плочи се затворят. Тази терапия преодолява ниския ръст, който първоначално е бил типичен за заболяването, и пациентите постигат първоначално генетично предвидения си размер. Това позволява телесната маса на пациента да бъде разпределена на по-голяма дължина на тялото и рискът от затлъстяване и свързаните с него заболявания е намален.
Досега не е било възможно да се разработи терапия, с която да се излекува синдромът на Prader-Willi. Ранната педагогическа и психологическа подкрепа и целенасочената подкрепа за психосоциалното развитие на децата обаче могат значително да подобрят качеството на живот на засегнатите и тяхната интеграция в обществото.
Повече информация можете да намерите тук.