BJN # 167 - Стирипентол, ново лечение за; хипероксалурия Клуб на младите нефролози
BJN # 167 - Стирипентол, ново лечение за хипероксалурия?
Тази статия на BJN е написана във връзка със следните библиографски справки:
Le Dudal M, Huguet L, Perez J, Vandermeersch S, Bouderlique E, Tang E, Martori C, Chemaly N, Nabbout R, Haymann JP, Frochot V, Baud L, Deschênes G, Daudon M, Letavernier E. Stiripentol предпазва от калций оксалатна нефролитиаза и отравяне с етилен гликол. J Clin Invest. 2019 4 април; 129 (6): 2571-2577. doi: 10.1172/JCI99822. PMID: 30946030; PMCID: PMC6538379.
Благодаря на Сесил Теума, нефролог във Вилфранш сюр Саон, за това библиографско обобщение. Вие също не се колебайте да ни изпратите вашите показания !
Въведение
Оксалурията е промотор на калциевата оксалитиаза. Производството на чернодробен оксалат е резултат от трансформацията на глиоксилат от лактат дехидрогеназа тип 5 (LDH5). Ензимният дефицит в производствената верига на оксалатите е причина за първична хипероксалурия тип 1, 2 или 3. Етилен гликолът също се метаболизира до оксалат, насърчавайки ARI чрез кристална нефропатия след остра интоксикация. През 2015 г. беше показано, че невроналният LDH5 изоензим се инхибира от Stiripentol, антиепилептично лекарство, използвано при деца за синдром на Dravet.